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Akute lymphoblastische Leukämie bei Kindern
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
Akute lymphatische Leukämie ist eine Gruppe klinisch heterogener klonaler maligner Erkrankungen von Lymphozytenvorläuferzellen, die in der Regel unterschiedliche genetische und immunphänotypische Merkmale aufweisen. Sekundäre Anomalien der Zelldifferenzierung und/oder -proliferation führen zu einer erhöhten Produktion und Akkumulation von Lymphoblasten im Knochenmark sowie zur Infiltration von Lymphknoten und parenchymatösen Organen. Unbehandelt führt eine akute lymphatische Leukämie rasch zum Tod.
Epidemiologie
Mehr als 80 % aller Leukämien bei Kindern sind lymphatischen Ursprungs, davon sind 80 % Tumoren der B-Lymphozyten-Vorläuferzellen, 1 % sind Tumoren reifer B-Zellen. Etwa 15 % gehen auf T-Lymphozyten zurück, weniger als 5 % sind von unbekanntem zellulären Ursprung.
Akute lymphatische Leukämie ist die häufigste onkologische Erkrankung im Kindesalter und macht etwa 25 % aller bösartigen Neubildungen in der Pädiatrie aus. Die Inzidenz in Industrieländern beträgt 30–40 Fälle pro 1.000.000 Kinder.
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Symptome einer akuten lymphatischen Leukämie
Die wichtigsten klinischen Symptome einer akuten lymphatischen Leukämie sind Schwäche, Fieber, Unwohlsein, Knochen- und/oder Gelenkschmerzen, hämorrhagisches Syndrom (Blutungen der Mundschleimhaut, Hautblutungen) und Blässe. Fieber ist meist mit einer bakteriellen, viralen, Pilz- oder (seltener) Protozoeninfektion verbunden, insbesondere bei Kindern mit schwerer Neutropenie (weniger als 500 Neutrophile pro μl). Schwäche tritt als Folge von Anämie und Intoxikation auf.
Rückfall der akuten lymphatischen Leukämie
Ein erfolgreicher Abschluss der Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie bei Kindern kann erst nach einer deutlichen Verbesserung der Rückfallbehandlungsergebnisse erreicht werden. Verglichen mit den Ergebnissen der Behandlung von Primärpatienten ist die Überlebensrate von Kindern mit Rückfällen einer akuten lymphatischen Leukämie nach wie vor niedrig, die 5-Jahres-Überlebensrate dieser Patienten liegt unter 35-40 %. Die Heilungschancen hängen direkt von der Entwicklung neuer Ansätze in der Polychemotherapie, Optionen für Knochenmarktransplantationen usw. ab. Es gibt isolierte und kombinierte, Knochenmark- und extramedulläre (mit ZNS-Schäden, Hoden, mit Infiltration anderer Organe), sehr frühe (innerhalb von 6 Monaten nach der Diagnose), frühe (bis zu 18 Monate nach der Diagnose) und späte (18 Monate nach der Diagnose) Rückfälle.
Diagnose einer akuten lymphatischen Leukämie
Die Diagnose einer akuten lymphatischen Leukämie wird anhand der Krankengeschichte des Patienten, der körperlichen Untersuchung und von Labortests gestellt.
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Labordiagnostik
Großes Blutbild: Die Anzahl der weißen Blutkörperchen kann normal, erniedrigt oder erhöht sein; Blasten werden oft, aber nicht immer, nachgewiesen; hyporegenerative normochrome Anämie und Thrombozytopenie sind charakteristisch.
Biochemische Blutuntersuchung: charakteristisch erhöhte LDH-Aktivität; außerdem werden Indikatoren der Nieren- und Leberfunktion bestimmt.
Myelogramm: Die Knochenmarkpunktion sollte an mindestens zwei Punkten (bei Kindern unter 2 Jahren sind dies die Fersenbeine oder Schienbeinhöcker, bei älteren Kindern die hinteren und vorderen Beckenwirbel) durchgeführt werden, um ausreichend diagnostisches Material zu sammeln. Es wird empfohlen, das Material unter Vollnarkose zu entnehmen. Von jedem Punkt sind 8-10 Abstriche erforderlich, außerdem wird Material für die Immunphänotypisierung sowie zytogenetische und molekulargenetische Untersuchungen gesammelt.
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Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie
Die Grundprinzipien der Behandlung akuter lymphatischer Leukämie bei Kindern wurden Ende der 1960er Jahre in den USA entwickelt. Tatsächlich haben sie sich bis heute nicht geändert. Die moderne Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie umfasst mehrere Hauptphasen: Einleitung einer Remission mit drei oder mehr Wirkstoffen über 4–6 Wochen, Konsolidierung der Remission mit mehreren Wirkstoffen („Konsolidierung“) und Erhaltungstherapie, in der Regel mit Antimetaboliten über 2–3 Jahre. Ein obligatorischer Bestandteil ist die Prävention und Behandlung von Neuroleukämie. Angesichts der schlechten Durchdringung der Blut-Hirn-Schranke durch Medikamente wurde bereits 1965 der obligatorische Einsatz einer spezifischen Therapie zur Sanierung des Zentralnervensystems vorgeschlagen.
Prognose bei akuter lymphatischer Leukämie
Jedes der modernen Protokolle zur Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie stellt seine eigenen Aufgaben, deren Lösung in den allgemeinen internationalen Trend zur Optimierung der Therapie dieser Krankheit einfließt. Beispielsweise beließen die Forscher in der italienischen Version des Protokolls der BFM-AIEOP-Gruppe die Schädelbestrahlung nur bei Kindern mit einer Hyperleukozytose von mehr als 100.000 Zellen pro µl und mit der T-Zell-Variante der akuten lymphatischen Leukämie, nachdem sie eine ausreichende Kontrolle über das Auftreten von Neurorezidiven erreicht hatten.