Aneurysma des Vorhofseptums

Ein Vorhofseptumaneurysma (Septum interatriale) ist definiert als eine abnorme sackförmige Ausbuchtung der muskulösen Faserwand, die die oberen Herzkammern – den linken und rechten Vorhof – trennt.

Epidemiologie

Die Häufigkeit eines Vorhofseptumaneurysmas wird bei Kindern auf 1 % und bei Erwachsenen auf 1–2 % geschätzt. Klinische Statistiken zeigen jedoch, dass es sich bei 1–2,5 % der Allgemeinbevölkerung um einen Zufallsbefund handelt.

In 60 % der Fälle ist ein Vorhofseptumaneurysma mit Herzfehlern verbunden, und bei 30 % der erwachsenen Patienten handelt es sich bei einem solchen Aneurysma um einen isolierten strukturellen Defekt. [ 1 ]

Ursachen Vorhof-Septum-Aneurysmen

In den meisten Fällen tritt ein Vorhofseptumaneurysma als angeborene Fehlbildung des Vorhofseptums Foramen primum auf, die aus einer Störung der Bildung seiner Primärschicht (aus Mesenchym endokardialen Ursprungs) resultiert, sowie bei einem Vorhofseptumdefekt in Form eines offenen ovalen Fensters im Herzen (zwischen den Vorhöfen). Ein solches Vorhofseptumaneurysma bei Kindern wird am häufigsten in Kombination mit anderen angeborenen Herzfehlern beobachtet, angeborene Vorhofseptumaneurysmen werden auch bei genetisch bedingten Syndromen (Marfan, Ehlers-Danlos, Down usw.) beobachtet.

Bei syndromischen Erkrankungen des Bindegewebes kann beim Neugeborenen ein Vorhofseptumaneurysma auftreten. Unter Berücksichtigung der Besonderheiten der Plazentazirkulation während der intrauterinen Entwicklung ist dies auch beim Fötus möglich.

Das Vorhofseptumaneurysma bei Erwachsenen kann als primäre Fehlbildung der Fossa ovale oder des gesamten Septums auftreten oder eine isolierte Anomalie darstellen. Es tritt auch häufig in Kombination mit anderen strukturellen Anomalien des Herzens auf.

Außerdem werden die Ursachen dieser abnormen Septumausbuchtung zwischen den Vorhöfen mit Aorteninsuffizienz, arterieller Hypertonie, koronarer Herzkrankheit und Infarkt (bei Vorhandensein intraatrialer Thromben) in Verbindung gebracht.

Darüber hinaus kann die Bildung eines Septumaneurysmas eine Folge einer biventrikulären (beide Ventrikel betreffenden) Herzinsuffizienz sein, die sich bei einer subpulmonalen Stenose entwickelt – einer Verengung der Pulmonalarterie unterhalb der Pulmonalklappe. [ 2 ]

In solchen Fällen bildet sich ein Vorhofseptumaneurysma ohne Blutung, was bedeutet, dass der Patient keinen Defekt in Form eines ovalen Fensters aufweist, durch das ein interatrialer Bypass erfolgen könnte. Laut einigen Daten wird bei 25-40% der Patienten mit diagnostiziertem Vorhofseptumaneurysma das Fehlen einer Blutung festgestellt. [ 3 ]

Risikofaktoren

Als Risikofaktoren für die Entstehung eines Septum interatriale Aneurysmas gelten:

• Linksventrikuläre Hypertrophie;
• Hypoplasie der rechten Herzseite (Ventrikel, Vorhof);
• Angeborene Trikuspidalklappenanomalie;
• Anomalien in Form einer angeborenen Transposition der Hauptarterien;
• Aortenstenose mit beeinträchtigter Herzhämodynamik;
• Rheumatische Mitralstenose;
• Primärer venöser Sinusdefekt mit Shunt des Blutes vom Systemkreislauf in den kleinen Kreislauf, verbunden mit einem abnormen pulmonalvenösen Rückfluss (angeborene Anomalie der Pulmonalvenenmündung).

Frühgeborene haben ein doppelt so hohes Risiko, an einem Vorhofseptumaneurysma zu erkranken wie Frühgeborene. [ 4 ]

Pathogenese

Die intrauterine Entwicklung des menschlichen Herzens mit vier Kammern ist ein komplexer Prozess, an dem mehrere mesenchymale Gewebe unterschiedlichen embryonalen Ursprungs beteiligt sind und die durch eine Reihe exprimierter Gene reguliert werden (darunter das TGF-β-Gen des transformierenden Wachstumsfaktor-Rezeptors, Gene der Transkriptionsfaktoren TBX5, TBX20, SOX9, GATA4, NKX2.5 usw.). Die Morphogenese von Septen und Klappen ist ähnlich komplex.

Der Mechanismus der Vorhofseptumausbeulung wird auf seine Schwächung aufgrund genetischer Mutationen zurückgeführt, die das Bindegewebe betreffen, d. h. Störungen bei der Produktion von faserigen Proteinen der interzellulären Matrix (Kollagen und Elastin), die die Festigkeit und Elastizität des Septum interatriale verringern. Die Schwächung des Septums erklärt die Bildung seiner Vorwölbung und das Vorhandensein von Defekten in Form einer ovalen Öffnung.

Wie Studien gezeigt haben, beruht die Pathogenese von Aneurysmen in dieser Lokalisation auf einem signifikanten Unterschied im Blutdruck im rechten und linken Vorhof: Erhöhter Druck im rechten Vorhof führt zu einem Prolaps (Ausbeulung) des gesamten oder eines Teils des Vorhofseptums in den linken Vorhof und bei erhöhtem Blutdruck im linken Vorhof zu einer Ausbeulung der Wand in die rechte obere Herzkammer. Und je höher der intraatriale Druckgradient, desto größer das Aneurysma.

Auch bei Neugeborenen mit angeborener struktureller Schwäche des Vorhofseptumgewebes betrachten Experten das Vorhandensein anhaltender hämodynamischer Anomalien als einen entscheidenden Faktor für die Aneurysmabildung.

Die Größe der Ausbuchtung beträgt bei Kindern durchschnittlich 4,5–5 mm, während sie bei Erwachsenen zwischen 8 mm und 15 mm oder mehr liegt. [ 5 ]

Symptome Vorhof-Septum-Aneurysmen

Ein kleines Vorhofseptumaneurysma ist häufig klinisch asymptomatisch. Bei einer Vergrößerung können sich jedoch erste Anzeichen in allgemeinem Unwohlsein mit Dyspnoe und Tachykardie bei körperlicher Anstrengung äußern.

Es können auch Symptome wie erhöhte Müdigkeit, schneller oder unregelmäßiger Herzschlag und Schwellungen der Beine, Füße oder des Bauchbereichs auftreten. [ 6 ]

Die Arten des Vorhofseptumaneurysmas werden gemäß der internationalen Klassifikation nach der Bewegungsrichtung während des kardiorespiratorischen Zyklus unterschieden:

• Von einem Vorhofseptumaneurysma vom Typ 1R spricht man, wenn sich die Ausbuchtung nur im rechten Vorhof befindet;
• Ein Aneurysma vom Typ 2L bedeutet eine Ausbuchtung im linken Vorhof;
• Typ 3RL – wenn der größere Teil des Aneurysmas in den rechten Vorhof und der kleinere Teil in den linken Vorhof vordringt;
• Typ 4LR – wenn die maximale Exkursion des Aneurysmas zum linken Vorhof gerichtet ist, mit geringerer Exkursion zum rechten Vorhof;
• Ein Aneurysma vom Typ 5 ist als beidseitige Ausbuchtung definiert, die von beiden Vorhöfen gleich weit entfernt ist.

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Komplikationen und Konsequenzen

Ein Vorhofseptumaneurysma beeinträchtigt die Herzfunktion. Zu den Komplikationen und Folgen gehören das Risiko von Blutgerinnseln in den Herzwänden, eine erhöhte Inzidenz peripherer arterieller Embolien und die Wahrscheinlichkeit vorübergehender ischämischer Attacken oder Schlaganfälle – mit einer potenziell lebensbedrohlichen Blockade der Blutzufuhr zum Gehirn.

Bei einem Aneurysma mit interatrialem Shunt des Blutes von links nach rechts steigt der Druck im rechten Vorhof und kleinen Kreislauf an, was schließlich zu einer Rechtsherzerweiterung mit paroxysmalem Vorhofflimmern und Herzrhythmusstörungen sowie einer rechtsseitigen Herzhypertrophie und pulmonaler Hypertonie führt.

Wenn der Druck im rechten Vorhof anfänglich erhöht ist, wird Blut von rechts nach links gepumpt, was schließlich zu einer chronischen Herzinsuffizienz führt. [ 7 ]

Diagnose Vorhof-Septum-Aneurysmen

Die Diagnose beginnt mit einer vollständigen Anamnese, Familienanamnese und körperlichen Untersuchung des Patienten.

Zur Durchführung von Laboruntersuchungen werden unter anderem klinische Blutuntersuchungen und Thrombozytenzählungen, Leberenzymetests und Urinanalysen durchgeführt.

Zur instrumentellen Diagnostik gehören Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, EKG, Herzultraschall – transthorakale Echokardiographie, CT-Angiographie und andere instrumentelle Herzuntersuchungen.

Es wird eine Differentialdiagnose mit Vorhofseptumhämatom, Myxom, Echinokokkenzyste, Herzfehlbildungen und -neoplasmen, Koronaranomalien usw. durchgeführt.

Siehe - Aneurysmen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Behandlung Vorhof-Septum-Aneurysmen

Bei asymptomatischen Aneurysmen oder wenn keine Komplikationen auftreten, ist die Hauptbehandlung eine konservative Behandlung mit engmaschiger Überwachung der Patienten.

Bei Neugeborenen – mit normaler Hämodynamik – kommt es im Alter von 1–1,5 Jahren zu einem spontanen Verschluss der Vorhoföffnung und die meisten Wandausbuchtungen zwischen den Vorhöfen bilden sich zurück.

Welche Medikamente werden bei der medizinischen Behandlung von Patienten mit symptomatischem Vorhofseptumaneurysma eingesetzt?

Zunächst werden Antiarrhythmika aus der Gruppe der β-Adrenoblocker verschrieben, zu denen Nebivolol oder Nebicor, Metoprolol, Amiodaron und andere Arrhythmie-Medikamente gehören.

Um Blutgerinnsel zu vermeiden, werden Antikoagulanzien oder Antiaggregationsmedikamente eingesetzt, d. h. Medikamente, die Blutgerinnsel verhindern, darunter auch Aspirin.

Bei schwerer arterieller Hypertonie nehmen Sie Medikamente gegen Bluthochdruck ein, und wenn Anzeichen einer Verschlechterung der Herzfunktion vorliegen, verschreiben Ihnen die Ärzte Medikamente zur Vorbeugung und Behebung einer Herzinsuffizienz.

Bei Bedarf erfolgt je nach Ätiologie, Größe, Symptomintensität und Komplikationsrisiko des Aneurysmas eine chirurgische Behandlung mit verschiedenen Techniken. Dazu gehören nicht nur die Resektion der Ausbuchtung mit Naht oder der Verschluss des Defekts mit einem Perikardflicken im Rahmen einer offenen Operation (die bevorzugte Methode bei Risiko einer systemischen Thrombose), sondern auch die Reparatur des Vorhofseptums mit Transplantaten oder die Verstärkung mit Okkludern.

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Verhütung

Da ein Vorhofseptumaneurysma in den meisten Fällen eine Folge von Defekten und angeborenen Herzfehlern ist, gibt es keine Möglichkeit, seiner Entstehung vorzubeugen.

Prognose

Die Prognose eines Vorhofseptumaneurysmas hängt bei jedem Patienten von der Ursache seiner Entstehung und dem Vorhandensein von Komplikationen ab, insbesondere der schwerwiegendsten, einem Schlaganfall.