Angeborene Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge (Morbus Caroli): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Angeborene Erweiterungen der intrahepatischen Gallengänge (Caroli-Krankheit) – diese seltene Erkrankung ist durch angeborene segmentale sackförmige Erweiterungen der intrahepatischen Gallengänge ohne weitere histologische Veränderungen in der Leber gekennzeichnet. Die erweiterten Gänge kommunizieren mit dem Hauptgangsystem, können sich infizieren und Steine enthalten.

Der Vererbungsverlauf der Caroli-Krankheit ist nicht genau geklärt. Die Nieren sind meist intakt, eine Kombination mit einer renalen tubulären Ektasie mit großen Zysten ist jedoch möglich.

Symptome einer angeborenen Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge (Caroli-Krankheit)

Die Krankheit kann sich in jedem Alter manifestieren, häufiger jedoch bei Kindern und Jugendlichen, in Form von Bauchschmerzen, Hepatomegalie und Fieber bei gramnegativer Septikämie. Etwa 75 % der Patienten sind Männer.

Eine Gelbsucht tritt nicht auf oder ist nur leicht ausgeprägt, kann sich aber während einer Cholangitis verstärken. Eine portale Hypertonie entwickelt sich nicht.

Es wird ein übermäßiger Gallenfluss beobachtet, der nach der Einführung von Sekretin, das die Gangsekretion stimuliert, zunimmt. Der erhöhte Gallenfluss im Ruhezustand ist wahrscheinlich auf das Vorhandensein von Zysten zurückzuführen.

Diagnostik der angeborenen Erweiterung der intrahepatischen Gallengänge (Morbus Caroli)

Ultraschall und CT helfen bei der Diagnose; mit Kontrastmittel werden Äste der Pfortader vor dem Hintergrund erweiterter intrahepatischer Gallengänge sichtbar (Symptom des „zentralen Flecks“). Eine endoskopische oder perkutane Cholangiographie ermöglicht die Diagnosestellung. Der Hauptgallengang ist unverändert, in den intrahepatischen Gängen zeigen sich sackförmige Erweiterungsbereiche, die sich mit normalen Gängen abwechseln. Veränderungen können in einer Leberhälfte lokalisiert sein. Dieses Bild unterscheidet sich von der primär sklerosierenden Cholangitis, bei der ungleichmäßige Konturen und Verengung des Hauptgallengangs sowie ungleichmäßige Konturen und Erweiterung der intrahepatischen Gänge festgestellt werden. Bei einer Zirrhose haben große Gallengänge glatte Konturen und verlaufen um die Regenerationsknoten herum.

In etwa 7 % der Fälle wird die Krankheit durch ein Cholangiokarzinom kompliziert.

Behandlung der angeborenen Erweiterung der intrahepatischen Gallenwege (Morbus Caroli)

Bei einer Cholangitis werden Antibiotika verschrieben; Gallensteine werden endoskopisch oder chirurgisch entfernt. Bei intrahepatischen Steinen wird erfolgreich Ursodeoxycholsäure eingesetzt.

Bei einseitiger Leberbeteiligung kann eine Resektion möglich sein. Eine Lebertransplantation sollte erwogen werden, eine Infektion stellt jedoch meist eine Kontraindikation dar.

Die Prognose ist schlecht, obwohl es über viele Jahre hinweg zu Rückfällen der Cholangitis kommen kann.

Nierenversagen als Todesursache ist selten.

Angeborene Leberfibrose und Caroli-Krankheit

Die Caroli-Krankheit wird häufig mit einer angeborenen Leberfibrose in Verbindung gebracht, einem sogenannten Caroli-Syndrom. Beide Erkrankungen resultieren aus ähnlichen Anomalien in der Bildung der embryonalen Gangplatte in verschiedenen Ebenen des Gallengangsystems. Die Erkrankung wird autosomal-rezessiv vererbt und äußert sich in Bauchschmerzen, Cholangitis oder Blutungen aus Ösophagusvarizen.

Autopsiestudien an Neugeborenen haben eine Kombination von Merkmalen einer angeborenen Leberfibrose, der Caroli-Krankheit und einer polyzystischen Nierenerkrankung beschrieben.

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