Angiosarkom der Leber

Das Leberangiosarkom ist ein seltener, hochmaligner Tumor, der sich nur schwer vom hepatozellulären Karzinom unterscheiden lässt.

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Ursachen des Leberangiosarkoms

Angiosarkome sind Erkrankungen, die mit einer Schädigung der Sinusbarriere einhergehen. Dazu gehören auch Peliosis hepatis und erweiterte Nasennebenhöhlen. Diese drei Erkrankungen können mit toxischen Wirkungen von Vinylchlorid, Arsen, Thorotrast und anabolen Steroiden einhergehen. Angiosarkome können den Verlauf einer Neurofibromatose erschweren.

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Histologie des Leberangiosarkoms

Die histologische Untersuchung des Tumors zeigt blutgefüllte Sinus cavernosus, die mit malignen anaplastischen Endothelzellen ausgekleidet sind. Diese Zellen können in den frühesten Entwicklungsstadien der Embryogenese teilweise vaskulären Epithelzellen ähneln. Hochdifferenzierte Tumoren ähneln einer Peliosis hepatis. Die Leber ist vergrößert und enthält multiple Knoten, die einem kavernösen Hämangiom ähneln.

Riesenzellen, feste sarkomatöse Herde und eine intrasinusoidale Tumorausbreitung mit Invasion in die Pfortader und Lebervenen sind deutlich erkennbar. In den an den Tumor angrenzenden Lebergewebebereichen sind eine Proliferation der Gallengänge und eine Hypertrophie der Sinusoiden-Auskleidungszellen zu beobachten.

Tumorzellen können Faktor VIII-assoziiertes Antigen exprimieren, das ein Marker für Endothelzellen ist.

Symptome eines Leberangiosarkoms

Bei älteren Menschen entwickelt sich ein Leberangiosarkom. Es äußert sich in Symptomen einer hepatozellulären Lebererkrankung, Gewichtsverlust und Fieber, begleitet von einer raschen Verschlechterung des Zustands des Patienten, der Entwicklung von Kachexie und hämorrhagischem Aszites; der Tod tritt innerhalb von 2 Jahren nach Auftreten der ersten Symptome ein.

Manchmal ist ein Geräusch über der Leber zu hören. Der Tumor kann Blutplättchen zerstören und ein DIC-Syndrom entwickeln. Manchmal nimmt die Krankheit einen langwierigen Verlauf mit der Entwicklung von Aszites und Hepatomegalie über viele Jahre.

Diagnose eines Leberangiosarkoms

Die Ultraschalluntersuchung zeigt mehrere Lebergewebedefekte. Die rechte Zwerchfellkuppel ist erhöht.

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Prognose für Leberangiosarkom

Die Prognose ist schlecht, nur in äußerst seltenen Fällen reagiert der Tumor empfindlich auf eine Strahlentherapie.