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Entzündliche Myopathien
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 12.07.2025
Entzündliche Myopathien sind eine heterogene Gruppe erworbener Muskelerkrankungen, die durch Degeneration und entzündliche Infiltration gekennzeichnet sind. Die häufigsten Varianten der entzündlichen Myopathie sind Dermatomyositis (DM), Polymyositis (PM) und Einschlusskörpermyositis (MB).
Epidemiologie
Da Dermatomyositis, Polymyositis und Einschlusskörpermyositis durch entzündliche Muskelläsionen gekennzeichnet sind und ihre Ätiologie unbekannt ist, wurden sie in klinischen Studien in der Vergangenheit oft zusammen zusammengefasst, wodurch klinisch relevante Informationen verloren gingen. Diese Leiden sollten jedoch als separate Erkrankungen betrachtet werden, da es keine Hinweise darauf gibt, dass sie unterschiedliche Erscheinungsformen derselben Krankheit darstellen. Die drei Krankheiten unterscheiden sich im Erkrankungsalter: Dermatomyositis betrifft sowohl Kinder als auch Erwachsene, Polymyositis ist bei Kindern selten und entwickelt sich normalerweise ab dem dritten Lebensjahrzehnt, und Einschlusskörpermyositis tritt am häufigsten nach dem 40. Lebensjahr auf. Einigen Daten zufolge ist die Einschlusskörpermyositis die häufigste Myopathie bei älteren Menschen. Die drei Krankheiten unterscheiden sich auch in ihrem Zusammenhang mit bösartigen Neubildungen. Dermatomyositis ist am engsten mit Krebs verbunden, insbesondere bei Männern über 40 Jahren. Darüber hinaus können sich diese Erkrankungen hinsichtlich ihrer klinischen Erscheinungsformen, der Art und Lokalisation der entzündlichen Infiltrate sowie der Reaktion auf Immunsuppressiva (einschließlich Kortikosteroide) unterscheiden.
Ursachen entzündliche Myopathie
Es ist wichtig zu beachten, dass entzündliche Myopathien auch mit parasitärem Befall oder Virusinfektionen sowie mit systemischen Erkrankungen wie Vaskulitis, Sarkoidose, Polymyalgia rheumatica, rheumatoider Arthritis „Überlappungssyndrom“, Mischkollagenose, systemischem Lupus erythematodes, Sjögren-Syndrom oder Sklerodermie einhergehen können.
Pathogenese
Das Vorhandensein entzündlicher Infiltrate bei Dermatomyositis, Polymyositis und Einschlusskörpermyositis weist in erster Linie auf die Bedeutung von Autoimmunmechanismen in der Pathogenese dieser Erkrankungen hin. Studien zu HLA-Antigenen haben gezeigt, dass Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis häufiger das HLA-DR3-Antigen im Kopplungsungleichgewicht mit HLA-B8 aufweisen. Bei keiner dieser Erkrankungen konnte jedoch ein Antigen identifiziert werden, das spezifisch genug wäre, um die Kriterien einer Autoimmunerkrankung zu erfüllen.
Bei der Dermatomyositis zeigt sich eine ausgeprägte Angiopathie der intramuskulären Gefäße mit ausgeprägter Infiltration durch B-Lymphozyten. In der Wand der perimysialen Gefäße finden sich Ablagerungen von Immunglobulinen und der C3-Komponente des Komplements. Komponenten des Membranangriffskomplexes (MAC) des Komplements C5b-9 lassen sich immunhistochemisch mittels Licht- und Elektronenmikroskopie nachweisen. Makrophagen und zytotoxische T-Lymphozyten sind ebenfalls vorhanden, jedoch in geringerem Ausmaß.
Symptome entzündliche Myopathie
Bei Dermatomyositis, insbesondere bei Kindern, beginnt die Erkrankung mit systemischen Manifestationen wie Fieber und Unwohlsein. Anschließend tritt ein charakteristischer Hautausschlag auf, der die Entwicklung einer proximalen Muskelschwäche begleitet oder, häufiger, ihr vorausgeht. Die Wangen röten sich; ein violetter Ausschlag erscheint auf den Augenlidern, insbesondere den oberen, oft in Verbindung mit Ödemen und Teleangiektasien. Ein erythematöser Ausschlag tritt an unbedeckten Stellen der Brust und des Halses auf. Verfärbungen und Verdickungen der Haut sind an den Streckseiten der Knie und Ellbogen zu beobachten. Auch im Bereich der Interphalangealgelenke der Hände findet sich ein erythematöser Ausschlag. Auch Verfärbungen der Nagelbetten werden beobachtet, gefolgt von Teleangiektasien und Ödemen. Mit der Zeit schreitet die Muskelschwäche fort, begleitet von Schmerzen und Steifheit. Die proximalen Muskeln der oberen und unteren Extremitäten sind stärker betroffen als die distalen. Kinder mit Dermatomyositis können eine Beugekontraktur in den Sprunggelenken entwickeln.
Entzündliche Myopathien – Symptome
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Diagnose entzündliche Myopathie
Die BSG kann bei Dermatomyositis und Polymyositis erhöht sein (nicht jedoch bei Einschlusskörpermyositis). Bei fast 50 % der Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis bleibt die BSG jedoch normal. Im Allgemeinen korreliert die BSG nicht mit dem Schweregrad der Muskelschwäche und kann nicht als Indikator für die Wirksamkeit der Behandlung verwendet werden. Die Kreatinphosphokinase (CPK) ist ein sensitiver Indikator für Muskelschäden bei Dermatomyositis und Polymyositis. Die skelettmuskelspezifische CPK ist üblicherweise erhöht. Allerdings können auch die Werte ZNS-spezifischer (CB) Isoenzyme erhöht sein, was mit dem laufenden Muskelregenerationsprozess zusammenhängt. Andere Enzyme wie Aldolase und Laktatdehydrogenase sind bei Dermatomyositis und Polymyositis ebenfalls erhöht, aber die CPK ist ein sensitiverer Indikator für Muskeldegeneration und Muskelmembranschäden und daher ein zuverlässigerer Indikator für Krankheitsverlauf und Wirksamkeit der Therapie. Auch bei Dermatomyositis und Polymyositis ist der Myoglobinspiegel im Serum erhöht und kann als Indikator für den Krankheitsverlauf und als Orientierung für die Behandlung dienen.
Was muss untersucht werden?
Wie zu prüfen?
Behandlung entzündliche Myopathie
Der Einsatz von Medikamenten bei entzündlichen Myopathien erfolgt empirisch. Ihre Wirksamkeit wurde nicht in groß angelegten doppelblinden, placebokontrollierten Studien bestätigt. Zudem wurden in vielen klinischen Studien keine Untergruppen von Patienten mit Dermatomyositis und Polymyositis identifiziert. Daher bleiben Verlauf und tatsächliche Wirksamkeit bestimmter Behandlungen für jede dieser verschiedenen Erkrankungen unklar. Aktuelle Behandlungsschemata basieren daher oft auf Einzelfallberichten. Trotz des Mangels an umfassenden Informationen sind sich die meisten Experten einig, dass eine immunsuppressive Therapie bei vielen Patienten mit entzündlichen Myopathien wirksam ist. Dies wird künftige groß angelegte kontrollierte Studien mit diesen Medikamenten zu ethischen Schwierigkeiten führen. Solche Studien sind jedoch von großer Bedeutung, um die Wirksamkeit neuer, spezifischerer Ansätze zur Behandlung entzündlicher Myopathien zu beurteilen, die sich gegen immunologische „Ziele“ richten, die derzeit nicht adressiert werden (z. B. der Komplement-vermittelte humorale „Angriff“ auf perimysiale Gefäße bei Dermatomyositis oder der oligoklonale zytotoxische T-Lymphozyten-Angriff auf Muskelfasern bei Polymyositis).