Status epilepticus bei Kindern

Beim Status epilepticus handelt es sich um einen Krampfanfall, der bei Kindern 30 Minuten andauert, oder um eine Reihe von Anfällen, die so häufig aufeinander folgen, dass der Patient in den Pausen zwischen den Anfällen keine Zeit hat, das Bewusstsein wiederzuerlangen.

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Risikofaktoren für Status epilepticus bei Kindern

Akute Prozesse:

• Elektrolytstörungen, wie Na+, Ca2+, Glukose;
• Schlaganfall, anoxische/hypoxische Hirnverletzung;
• Infektionen des ZNS, wie Meningitis, Enzephalitis;
• Arzneimittelvergiftung/-überdosis;
• Sepsis;
• akutes Nierenversagen.

Chronische Prozesse:

• Epilepsie in der Vorgeschichte, schlecht kontrollierte Behandlung oder kürzliche Änderungen der krampflösenden Medikamente;
• Hirntumor oder andere intrakraniale raumfordernde Läsionen.

Wie äußert sich ein Status epilepticus bei Kindern?

Der epileptische Status bei Kindern ist häufig ein Anzeichen für den Beginn einer Epilepsie. Es kommt jedoch vor, dass Krampfanfälle erst in späteren Stadien ihrer Entwicklung auftreten. Bei Neugeborenen tritt ein Anfall mit unvollständigem Bewusstseinsverlust und dessen Erhaltung gegenüber äußeren Reizen auf.

Ein generalisierter epileptischer Status kann sich in tonisch-klonischen, tonischen, klonischen und myoklonischen Anfällen äußern. Bei Patienten mit epileptischem Status ohne Anfälle zeichnet das EEG Peak-Wave-Stupor und langsame Wellen auf, die den Zustand epileptischer Bewusstseinsdämmerung (kleine, prolongierte Epilepsie) widerspiegeln. Ein partieller epileptischer Status kann elementar, somatomotorisch oder dysphasisch sein. Ein komplexer partieller epileptischer Status (Temporallappenepilepsie oder prolongierter epileptischer Stupor) ist durch anhaltende epileptische Bewusstseinsdämmerung gekennzeichnet.

Beim generalisierten epileptischen Status ist die Haupteigenschaft eines epileptischen Anfalls beeinträchtigt – die Fähigkeit zur Selbstbeendigung. Die Anzahl der Anfälle im epileptischen Status kann mehrere Dutzend oder Hunderte pro Tag erreichen. Es entwickeln sich Atemwegserkrankungen und hämodynamische Insuffizienz, zerebrale Stoffwechselstörungen schreiten voran und der komatöse Zustand vertieft sich bis zum Tod.

Wie erkennt man einen Status epilepticus bei Kindern?

Ein epileptischer Status wird diagnostiziert, wenn die Dauer eines Anfalls die Schwellenwerte überschreitet: von 5-10 Minuten bis über 1 Stunde. Während des epileptischen Status spiegeln EEG-Veränderungen die Phänomene von Hypoxie und Hirnödem wider. Nach der Linderung des epileptischen Status bei Kindern ist eine Zunahme der paroxysmalen Aktivität im EEG möglich, was keineswegs auf eine Verschlechterung des Zustands hindeutet – während dieser Zeit wird die Fähigkeit der Neuronen, elektrische Potentiale zu erzeugen, wiederhergestellt.

Notfallversorgung bei Status epilepticus

Es wird nicht empfohlen, ein Kind mit einem epileptischen Anfall festzuhalten, da dies zu Verletzungen führen kann. Der Patient wird auf eine ebene Fläche gelegt und ein Kissen oder eine zusammengerollte Decke unter den Kopf gelegt. Um ein Beißen auf Zunge, Lippen und Wangen zu verhindern, sollte nach Möglichkeit etwas Weiches zwischen die Zähne gelegt werden. Auch ein Zurücksinken der Zunge ist zu verhindern. Der Kopf wird zur Seite gedreht und der Körper in die Trendelenburg-Position gebracht.

Bleibt die Spontanatmung nach wiederholten Krämpfen (und nach intravenöser Gabe von Antikonvulsiva) erhalten, wird eine Sauerstofftherapie mit 50–100 % befeuchtetem O ₂ durchgeführt. Bei neurologischer Atemdepression sind eine Trachealintubation und künstliche Beatmung erforderlich. Der Inhalt des Oropharynx und der Atemwege wird abgesaugt.

Es ist notwendig, einen Zugang zur Vene zu schaffen und nach Beendigung der Anfälle mit der Infusionstherapie zu beginnen. Je nach Alter wird die Verabreichung einer 20%igen oder 40%igen Glukoselösung empfohlen. Die im epileptischen Status verabreichte Flüssigkeitsmenge sollte nur im Falle einer Überlastung gezielt begrenzt werden. Der Patient sollte regelmäßig seine Körperposition ändern. Aufgrund der Verzögerung der Urinausscheidung wird ein Dauerkatheter in die Blase eingeführt.

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Linderung des Status epilepticus

• Atemwege – Atmung – Kreislauf… 100% O2. Blutzucker kontrollieren und Hypoglykämie behandeln.
• Beenden Sie Krampfanfälle mit intravenös verabreichtem Lorazepam (0,1 mg/kg) oder Diazepam (0,1 mg/kg) als Erstlinientherapie.
• Wenn die Anfälle nicht innerhalb von 10 Minuten aufhören, wäre die Therapie der zweiten Wahl:
  • Phenytoin 15–17 mg/kg durch langsame intravenöse Infusion (Rate < 50 mg/min) oder Fosphenytoin 22,5 mg/kg (entsprechend 15 mg/kg Phenytoin) mit einer Rate von bis zu 225 mg/min (entsprechend 150 mg/min Phenytoin).
• Intubieren und beatmen Sie, um PaO2 und PaCO2 im normalen Bereich zu halten.
• Volumenersatztherapie zur Aufrechterhaltung eines angemessenen systemischen Blutdrucks und zerebralen Perfusionsdrucks.
• Auch Inotropika können erforderlich sein, insbesondere wenn zur Kontrolle von Anfällen eine Vollnarkose erforderlich ist.

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Weitere Behandlung des Status epilepticus

Finden und behandeln Sie die Ursache der Anfälle.

• Epilepsie-Vorgeschichte ± jüngste Änderungen in der antiepileptischen Arzneimitteltherapie;
• Beendigung des Alkoholkonsums, Drogenüberdosis;
• ZNS-Infektionen, intrakranielle Pathologien wie Schlaganfall, Subarachnoidalblutung.

Wenn bei einem refraktären Status epilepticus die Anfälle nach 30 Minuten Zweitlinientherapie nicht unter Kontrolle gebracht werden können, beginnen Sie mit einer Propofol-Anästhesie (unter EEG-Kontrolle).

Stellen Sie sicher, dass die Konzentration langwirksamer Antiepileptika im therapeutischen Bereich liegt.

Erwägen Sie eine Therapie der dritten Linie: z. B. eine Phenobarbital-Infusion mit 20 mg/kg (Rate < 50 mg/min).

Behandlung von Komplikationen des Status epilepticus – Hyperthermie, Rhabdomyolyse (Screening auf Myoglobinurie und Messung der Kreatinkinase), Herzrhythmusstörungen, Lungenaspiration und neurogenes Lungenödem.

Antikonvulsive Behandlung des Status epilepticus

Der epileptische Status bei Kindern sollte nicht mit Medikamenten behandelt werden, die dem behandelnden Arzt unbekannt sind. Derzeit werden Diazepam (Seduxen, Relanium) oder Midazolam am häufigsten eingesetzt. Phenytoin (Diphenin) kann das Mittel der Wahl bei epileptischen Anfällen sein. Bei anhaltenden Anfällen werden Phenobarbital oder Natriumthiopental eingesetzt. Die intravenöse Gabe von Magnesiumsulfat ist möglich.

Bei unkontrollierbaren Anfällen oder während eines Langzeittransports sollte mit der Behandlung eines Hirnödems begonnen werden: Dexamethason, Mannitol und Furosemid (Lasix) werden verabreicht. Zusätzlich ist eine Hyperventilation angezeigt; bei Bedarf wird eine Inhalationsanästhesie mit Halothan (Fluorothan) durchgeführt. Nach Abklingen der Anfälle werden weiterhin Magnesiumsulfat und Acetazolamid (Diacarb) zur leichten Dehydratation eingesetzt.

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Besondere Überlegungen

• Der refraktäre Status epilepticus bei Kindern wird in Vollnarkose behandelt. Die Behandlung sollte in einer spezialisierten Abteilung erfolgen, mit der Möglichkeit einer kontinuierlichen EEG-Überwachung zur Kontrolle der Behandlungswirksamkeit.
• Thiopental war in der Vergangenheit das Medikament der Wahl, aber das Nebenwirkungsprofil hoher Dosen schränkt seinen Einsatz jetzt stark ein. Bolus 250 mg, dann Infusion 2-5 mg/kg/h.
• Propofol hat starke antikonvulsive Eigenschaften und wird zunehmend zur Behandlung von refraktärem Zustand eingesetzt. Die Behandlung beginnt mit einem Bolus von 1 mg/kg über 5 Minuten und wird wiederholt, wenn die Anfallsaktivität nicht unterdrückt wird. Die Rate der Erhaltungsinfusion liegt im Bereich von 2–10 mg/kg, wobei die niedrigste Rate gewählt wird, die ausreicht, um die epileptiforme Aktivität im EEG zu unterdrücken.
• Fosphenytoin ist eine Vorstufe von Phenytoin – 1,5 mg Fosphenytoin entsprechen 1 mg Phenytoin. Da Fosphenytoin wasserlöslich ist, kann es als intravenöse Infusion dreimal schneller als Phenytoin verabreicht werden (bis zu 225 mg/min, entsprechend 150 mg/min Phenytoin), wobei therapeutische Konzentrationen innerhalb von 10 Minuten erreicht werden. Die Dosierung wird in Phenytoinäquivalenten (PE) angegeben.