Gastrinom

Der ungewöhnlich schwere Verlauf von Zwölffingerdarmgeschwüren in Verbindung mit einem Pankreastumor wurde bereits 1901 festgestellt, aber erst 1955 wurde diese Kombination als eigenständiges Syndrom identifiziert, das als ulzerogenes ulzeratives Diathese-Syndrom (oder, laut den Autoren, die es beschrieben haben, Zollinger-Ellison-Syndrom) bezeichnet wurde.

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Ursachen Gastrinome

Derzeit liegen Berichte über etwa 500 Patienten mit nachgewiesenem Tumorcharakter des ulzerogenen Syndroms vor. Die Erkrankung basiert auf einer Hypergastrinämie. Diese führt zu einer ständigen Stimulation der Funktion der Belegzellen des Magens. Eine Magenhypersekretion mit einer sehr hohen Salzsäurekonzentration verursacht die meisten Manifestationen des Syndroms und vor allem Ulzerationen der Magenschleimhaut.

Am häufigsten ist das Geschwür im postbulbären Abschnitt des Zwölffingerdarms lokalisiert, obwohl es von der Speiseröhre bis zum Ileum beobachtet werden kann. Fast ein Viertel der Patienten hat mehrere Geschwüre. Ihre Rezidivneigung ist auch mit einer Magenhypersekretion verbunden, selbst nach Vagotomie und mehreren Operationen am Magen (peptische Anastomosegeschwüre). Ein weiteres Merkmal der Krankheit ist eine höhere Häufigkeit von Komplikationen als bei gewöhnlichen Magengeschwüren: Blutungen, Perforation, Stenose. Fast alle Patienten haben ein starkes Schmerzsyndrom. Veränderungen des pH-Werts in den oberen Abschnitten des Dünndarms aufgrund des massiven Zustroms von saurem Inhalt aus dem Magen führen zur Entwicklung von Durchfall, und die Inaktivierung von Pankreas- und Darmenzymen führt zu Steatorrhoe.

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Symptome Gastrinome

Der Symptomkomplex des ulzerogenen Syndroms kann das Ergebnis einer Hyperplasie der G-Zellen des Antrums des Magens sein, die als "Pseudo-Zollinger-Ellison-Syndrom" bezeichnet wird. Mehr als 60 % der Gastrinome sind bösartig, die meisten metastasieren. Bei fast 40 % der Patienten ist das Gastrinom Teil des Syndroms der multiplen endokrinen Neoplasie Typ I. Am häufigsten werden Adenome der Nebenschilddrüsen nachgewiesen.

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Diagnose Gastrinome

Die Magensaftuntersuchung bestimmt maßgeblich die Diagnose eines Gastrinoms. Patienten mit ulzerogenem Syndrom sind durch eine 12-stündige nächtliche Salzsäuresekretion von mehr als 100 mEq und eine stündliche Basalsekretion von mehr als 15 mEq gekennzeichnet.

Ein weiterer Indikator ist das Verhältnis der stündlichen Basalsekretion zur stündlichen Histamin-stimulierten HCl-Sekretion, das bei den meisten Patienten über 0,6 liegt. Von besonderer diagnostischer Bedeutung ist die Sekretion von immunreaktivem Gastrin. Liegt der Wert über 300 ng/ml, besteht eine hohe Wahrscheinlichkeit für ein Gastrinom.

Radiologisch zeigen sich neben einem Ulkus der einen oder anderen Lokalisation immer eine grobe Faltung der Magenschleimhaut, die durch ihre Hyperplasie und eine große Menge Mageninhalt verursacht wird. Zur topischen Diagnostik von Gastrinomen kann die angiographische Methode eingesetzt werden, die jedoch bei etwas mehr als der Hälfte der Patienten wirksam ist. Ein Merkmal von Gastrinomen ist ihre oft multiple Natur und ektopische Lokalisation, meist in der Magen- und Zwölffingerdarmwand, in der Nähe der Bauchspeicheldrüse.

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Behandlung Gastrinome

Die Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms erfolgt chirurgisch. Unabhängig vom Nachweis oder der Entfernung eines Gastrinoms gilt die Gastrektomie als Operation der Wahl, deren Ziel die Eliminierung des Effektororgans ist, da eine vollständige Entfernung des Tumorgewebes oder das Fehlen von Metastasen nie garantiert ist. Eine medikamentöse Behandlung des Gastrinoms ist wirkungslos. Antazida und Anticholinergika lindern lediglich die Symptome. In jüngster Zeit wurde der Histamin-H2-Rezeptor-Antagonist Metiamid mit guten Ergebnissen eingesetzt.