Hyperkortizismus bei Kindern

Hyperkortizismus bei Kindern ist ein Syndrom, das durch einen dauerhaft hohen Glukokortikoidspiegel im Blut infolge einer Überfunktion der Nebennierenrinde verursacht wird.

ICD-10-Code

• E24 Itsenko-Cushing-Syndrom.
• E24.0 Itsenko-Cushing-Krankheit hypophysären Ursprungs.
• E24.1 Nelson-Syndrom.
• E24.2 Arzneimittelinduziertes Itsenko-Cushing-Syndrom.
• E24.3 Ektopisches ACTH-Syndrom.
• E24.8 Andere Erkrankungen, die durch das Cushing-Syndrom gekennzeichnet sind.
• E24.9 Itsenko-Cushing-Syndrom, nicht näher bezeichnet.

Ursachen von Hyperkortizismus bei einem Kind

Die Ursachen für Hyperkortizismus sind sehr vielfältig.

• Endogener Hyperkortizismus kann verursacht werden durch:
  • Das Itsenko-Cushing-Syndrom ist eine neuroendokrine Erkrankung des Hypothalamus und/oder der Hypophyse.
  • Itsenko-Cushing-Syndrom – eine Erkrankung der Nebennierenrinde (benignes oder malignes Kortikosterom, noduläre Hyperplasie der Nebennierenrinde);
  • ACTH-ektopisches Syndrom (Tumoren der Bronchien, der Bauchspeicheldrüse, der Thymusdrüse, der Leber, der Eierstöcke, die ACTH oder Corticotropin-Releasing-Hormon absondern);
  • Hyperaldosteronismus (Conn-Syndrom).
• Ein exogener Hyperkortizismus entsteht durch die langfristige Gabe synthetischer Glukokortikosteroide (medikamenteninduziertes Itsenko-Cushing-Syndrom).
• Ein funktioneller Hyperkortizismus wird auch bei pubertär-juveniler Dyspituitarismus, Hypothalamus-Syndrom, Fettleibigkeit, Diabetes mellitus und Lebererkrankungen unterschieden.

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Symptome von Hyperkortizismus bei einem Kind

Typisch ist dysplastische Adipositas: ein mondförmiges Gesicht, überschüssiges Fett an Brust und Bauch sowie relativ dünne Gliedmaßen. Es entwickeln sich trophische Veränderungen der Haut (rosa und violette Streifen an Oberschenkeln, Bauch und Brust, Trockenheit, Ausdünnung). Myopathie, Hypertonie, systemische Osteoporose, Enzephalopathie, Steroiddiabetes, sekundäre Immunschwäche, verzögerte sexuelle Entwicklung. Bei Mädchen tritt manchmal nach Einsetzen der Menstruation eine Amenorrhoe auf. Die Patienten klagen über Schwäche und Kopfschmerzen.

Neben Fettleibigkeit ist Wachstumsverzögerung oft die erste Manifestation der Krankheit. Die allmähliche Entwicklung von Fettleibigkeit und die Verlangsamung oder das Stoppen des Wachstums können zunächst von keinen anderen Symptomen begleitet sein.

Bei der Untersuchung fallen ein großes Gesicht, violette Wangen, ein Doppelkinn und Fettablagerungen oberhalb des 7. Halswirbels auf. Aufgrund der übermäßigen Androgenproduktion des Tumors treten häufig Anzeichen einer pathologischen Maskulinisierung in Form von Hypertrichose, Akne und einer Vergröberung der Stimme auf. Typischerweise besteht eine arterielle Hypertonie. Eine erhöhte Anfälligkeit für Infektionen führt in einigen Fällen zu einer Sepsis.

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Diagnose von Hyperkortizismus bei einem Kind

Der Cortisolspiegel im Blut ist meist erhöht, unterliegt aber starken täglichen Schwankungen. Zur Bestätigung der Diagnose sind wiederholte Cortisol-Blutuntersuchungen erforderlich. Bei den meisten Patienten ist der zirkadiane Rhythmus der Cortisolproduktion gestört; Blutentnahmen sollten um 8 Uhr morgens und 20 Uhr abends erfolgen, wobei die Hormonspiegel gleich sein können (bei gesunden Kindern über 3 Jahren ist die Cortisolkonzentration morgens um ein Vielfaches höher als abends). Häufig treten Polyzythämie (erhöhte Hämoglobinkonzentration und Anzahl der roten Blutkörperchen), Lymphopenie und Eosinopenie auf. Die Glukosetoleranz kann beim diabetischen Typ beeinträchtigt sein. Gelegentlich tritt Hypokaliämie auf. Osteoporose manifestiert sich in den Wirbelkörpern (im Röntgenbild der Wirbelsäule).

Zur Erstellung einer nosologischen Diagnose werden Visualisierungsmethoden (CT, MRT, Ultraschall) eingesetzt. Bei Patienten mit zuvor klinisch und labordiagnostisch nachgewiesenem Hyperkortizismus-Syndrom wird eine topische Diagnostik (Mikro- oder Makroadenom der Hypophyse, Tumor der Nebenniere und anderer Organe) durchgeführt.

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Behandlung von Hyperkortizismus bei einem Kind

Dazu gehören chirurgische Methoden, Strahlentherapie und Medikamente (Steroidogeneseblocker – Mitotan, Dopaminagonisten), abhängig von der Schwere der Erkrankung und der Größe der Läsion.