Kavernom des Gehirns

Abnorme Hirngefäßmassen gehören zu den zerebrovaskulären Erkrankungen, und eine davon ist das zerebrale Kavernom.

Für diese kavernöse Ansammlung abnormaler Blutgefäße, die als Kavernom (von lateinisch caverna – Höhle, Hohlraum) bezeichnet wird, gibt es mehrere alternative Bezeichnungen: kavernöses Angiom (also Gefäßtumor), kavernöses Hämangiom (Gefäßtumor), venöse Malformation oder zerebrale kavernöse Malformation (von lateinisch malus – schlecht und formatio – Bildung). [ 1 ]

Epidemiologie

Es wird angenommen, dass 0,4 bis 0,8 % der Bevölkerung an einem zerebralen Kavernom leiden, und diese Pathologie macht 8 bis 15 % aller vaskulären Fehlbildungen des Gehirns und des Rückenmarks aus. Symptomatische Fehlbildungen machen mindestens 40 bis 45 % der Fälle aus. Sie werden im Alter von 40 bis 60 Jahren diagnostiziert, aber in 25 % der Fälle wird ein Kavernom bei einem Kind oder Jugendlichen festgestellt. [ 2 ]

Fast die Hälfte der kavernösen Malformationen wird zufällig entdeckt: bei Gehirnscans bei Arztbesuchen mit neurologischen Beschwerden. [ 3 ]

Ursachen zerebrale Kavernome

Was sind die Ursachen für diese Art der zerebralen Gefäßbildung? Ihre Ätiologie ist mit einer intrauterinen Störung der Bildung des Endothels verbunden, das die innere Oberfläche der Blutgefäße auskleidet. Diese Störung wird durch spezifische Mutationen oder Deletionen bestimmter Gene verursacht.

Die sogenannten familiären Formen des Kavernoms machen 30–50 % aller Fälle aus. Zu den assoziierten Genen, die Proteine kodieren, die an der Endothelzellverbindung interagieren, gehören: CCM1 (KRIT1); CCM2 (MGC4607); CCM3 (PDCD10). Beispielsweise wird angenommen, dass Mutationen im CCM3-Gen, die autosomal-dominant vererbt werden können, die Entstehung von Kavernomen im Gehirn und Rückenmark begünstigen, die sich im Kindesalter durch multiple Hirnblutungen manifestieren.

In 15–20 % der Fälle treten multiple Kavernome auf, die als multiple Kavernomatose diagnostiziert werden – mit einem früheren Symptombeginn und einem erhöhten Blutungsrisiko.

Kavernome können sich jedoch auch sporadisch (De-novo-Auftreten) – ohne klar definierte Ursachen – entwickeln. In einigen Fällen stehen sie im Zusammenhang mit ionisierender Strahlung, beispielsweise bei der Strahlentherapie des Gehirns im Kindesalter. [ 4 ]

Fachleute berücksichtigen auch die Tatsache, dass bei einem erheblichen Teil der Patienten das Auftreten eines zerebralen Kavernoms bei Vorliegen einer angeborenen Fehlbildung wie einer venösen Entwicklungsanomalie (DVA) – einem venösen Angiom des Gehirns – auftritt, da sich alle sporadischen kavernösen Massen in der Nähe der abnormalen Vene bilden. [ 5 ]

Die Größe eines zerebralen Kavernoms kann von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern variieren. Am häufigsten ist es in der supratentoriellen Region (im Gehirn) lokalisiert, kann in der weißen Substanz oder neben der Großhirnrinde gefunden werden, und in 20% der Fälle findet sich die Anomalie in der infratentoriellen Region - im Kleinhirn und der Zone der hinteren Schädelgrube. Die gleiche Gefäßfehlbildung kann sich im Rückenmark bilden - ein Kavernom des Rückenmarks.

Siehe auch - kavernöses Angiom

Pathogenese

Forscher erforschen weiterhin die Pathogenese und die molekularen Mechanismen zerebraler Gefäßfehlbildungen.

Obwohl sich ein Kavernom vergrößern kann, handelt es sich dabei nicht um einen Krebstumor, sondern um eine gutartige Gefäßmasse – eine Art venöse Fehlbildung ohne Hyperplasie der Endotheliozyten (Endothelzellen).

Histologisch gesehen sind Kavernome runde/ovale, kapsellose Gebilde, die aus unregelmäßig erweiterten, dünnwandigen, kapillarartigen Gefäßen mit von Endothel ausgekleideten Hohlräumen bestehen (ohne Fasern in der interzellulären Matrix).

In diesen tumorartigen Massen, die wie kleine Himbeeren oder Maulbeeren aussehen, gibt es weder Hirngewebe noch eine starke arterielle Durchblutung. Im angrenzenden Hirnparenchym können jedoch Thrombosen, Ablagerungen von Hämosiderin, einem Abbauprodukt des Bluthämoglobins, und der Ersatz von Nervenzellen durch Gliazellen (reaktive Gliose) beobachtet werden.

Zur Pathogenese der zerebralen kavernösen Malformationen werden verschiedene Theorien erörtert. Dabei werden die Besonderheiten der Struktur und Funktion der Hirnkapillaren in der Blut-Hirn-Schranke berücksichtigt. Darüber hinaus können eine Stenose der Basal- und Sammelvenen aufgrund einer entwicklungsbedingten venösen Anomalie (DVA), ein erhöhter Druck im zerebralen Kapillarbett, Mikroblutungen in das umliegende Gewebe sowie eine Proliferation von Endotheliozyten und Fibroblasten aus dem Keimmesenchym auftreten. [ 6 ]

Symptome zerebrale Kavernome

Bei kleinen Kavernomen bleiben die Symptome in der Regel lange Zeit oder lebenslang aus. Wenn jedoch die Größe der Fehlbildung zunimmt, hängen Art und Intensität der Symptomatik von der Lokalisation der Gefäßformation ab. Dazu gehören Kopfschmerzen, Schwindel, Schwäche in den Gliedmaßen, Gleichgewichtsstörungen, sensorische Störungen (Parästhesien) usw.

Experten assoziieren partielle Anfälle und epileptische Anfälle mit Mikroblutungen in Kavernomen an der Oberfläche der Hemisphären oder Hirnlappen. Nur Hirnstamm- und Rückenmarkskavernome verursachen keine solchen Anfälle. Zu den Symptomen einer kavernösen Fehlbildung des Hirnstamms zählen jedoch: Ataxie (Beeinträchtigung der Bewegungskoordination), Muskeltonus, einseitige Gesichtslähmung und Doppeltsehen.

Ein Kavernom in der Medulla oblongata, dem untersten Teil des Hirnstamms, kann zu Zwerchfellkrämpfen führen, die einem ständigen Schluckauf ähneln, und in einigen Fällen zu Dysphagie (Schluckbeschwerden).

Ein Kavernom der Brückenbrücke, einem Abschnitt des Hirnstamms, kann die Übertragung von Nervenimpulsen zwischen Kleinhirnrinde und Kleinhirn beeinträchtigen und die Funktion der Kerne mehrerer Hirnnerven stören. Daher kann das klinische Bild eines solchen Kavernoms Folgendes umfassen: Gleichgewichtsstörungen, Schwierigkeiten beim Stehen und Bewegen, Rhythmus- und Proportionalitätsstörungen der Bewegungen sowie Hörprobleme.

Ein breites Spektrum an Symptomen weist ein Frontallappenkavernom auf: von Krampfanfällen, Beeinträchtigungen willkürlicher und zielgerichteter Bewegungen (mit der Unfähigkeit, diese zu koordinieren), Problemen beim Sprechen, Schreiben und abstrakten Denken über tiefere kognitive Störungen und ausgeprägte Trägheit bis hin zu katatoner Immobilität.

Neben Krampfanfällen kann ein Kavernom im rechten Frontallappen mit Migräne und einem pseudodepressiven/pseudopsychopathischen Syndrom einhergehen. Bei Rechtshändern kann ein Kavernom im linken Frontallappen Apathie, artikulationsbedingte Sprachstörungen, Gedächtnisstörungen und Probleme beim logischen Denken verursachen.

Ein Kavernom im rechten Temporallappen kann sich durch epileptische Anfälle, Sprachstörungen, Gedächtnisverlust und Halluzinationen äußern. Bei einem Kavernom im linken Temporallappen treten neben epileptischen Anfällen auch Schwierigkeiten bei der Geräuscherkennung und -identifizierung auf.

Zu den Symptomen, die ein Kavernom im Parietallappen hervorrufen kann, zählen Empfindungsstörungen der oberen Extremitäten, Astereognosie und eine verminderte Fähigkeit zur räumlichen Orientierung; es entwickelt sich eine Apraxie (Schwierigkeiten bei der Ausführung zielgerichteter Handlungen); Gedächtnis und Konzentration lassen nach.

Ein großes Kleinhirnkavernom beeinträchtigt die Kleinhirnfunktion, was sich als vestibulo-ataktisches Syndrom manifestiert, und beeinträchtigt die Fähigkeit, stereotype und zielgerichtete Bewegungen auszuführen. Darüber hinaus kann eine zerebrale kavernöse Fehlbildung dieser Lokalisation zu Schwindel oder Übelkeit, Tinnitus oder Hörstörungen führen.

In Fällen, in denen das Kavernom im Rückenmark lokalisiert ist, können Taubheitsgefühle, Schwäche, Bewegungs- und Empfindlichkeitsprobleme in den Extremitäten (Taubheitsgefühl oder Brennen), Lähmungen und ein Verlust der Darm- und Blasenkontrolle auftreten. [ 7 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Die schwerwiegendste Komplikation dieser Hirnfehlbildung ist eine intrakranielle Blutung des Kavernoms – in die Hirnhäute oder eine Subarachnoidalblutung – mit einem klinischen Bild wie bei einem hämorrhagischen Schlaganfall. Sie führt in der Regel zu einer Vergrößerung des Kavernoms und einer Verschlechterung der Symptome, birgt aber auch ein hohes Sterberisiko.

Zu den häufigsten Folgen eines Temporallappenkavernoms des Gehirns zählen neuropsychiatrische Erkrankungen wie epileptogene Enzephalopathie und Temporallappenepilepsie.

Diagnose zerebrale Kavernome

Es ist unmöglich, ein zerebrales Kavernom anhand der Symptome des Patienten zu diagnostizieren. Bildgebung, d. h. instrumentelle Diagnostik ist notwendig: CT- und Ultraschallenzephalographie, hochauflösende Magnetresonanztomographie – MRT des Gehirns, Angiographie des Gehirns und des Rückenmarks.

Zur Bestimmung der Ätiologie der Erkrankung können genetische Tests durchgeführt werden.

Differenzialdiagnose

Zu den Differentialdiagnosen gehören: zerebrales arterielles Aneurysma und Amyloidangiopathie; zerebrale Vaskulitis; Gliom, Medulloblastom und andere zerebrale maligne Erkrankungen; primäre hämorrhagische Tumoren (Ependymom, Glioblastom) und hämorrhagische Metastasen im Gehirn; Hippel-Lindau-Krankheit.

Behandlung zerebrale Kavernome

Es versteht sich, dass die medikamentöse Behandlung von Kavernomen auf die Linderung der bestehenden Symptome abzielt, da es keine pharmakologischen Mittel zur „Resorption“ zerebraler Gefäßfehlbildungen gibt.

Daher werden verschiedene Medikamente zur Behandlung von Kopfschmerzen verschrieben und Antikonvulsiva – Medikamente gegen Epilepsie – helfen, Krampfanfälle unter Kontrolle zu halten.

Allerdings erleiden nicht alle Patienten behandelbare epileptische Anfälle, da eine Resistenz gegen pharmakologische Medikamente besteht.

Die meisten Kavernome werden konservativ behandelt, indem der Zustand des Patienten beobachtet und die klinischen Symptome überwacht werden und die Gefäßmasse regelmäßig visualisiert wird.

Eine chirurgische Behandlung wird durchgeführt, wenn die Anfälle nicht kontrolliert werden können, eine Kavernomblutung aufgetreten ist und das Risiko eines Rückfalls besteht. Viele Neurochirurgen halten es für notwendig, ein neu entstandenes Kavernom sowie wachsende Fehlbildungen zu entfernen.

In solchen Fällen wird das Kavernom unter Berücksichtigung seiner Größe und Lage chirurgisch entfernt. Und wenn die Lokalisation der Masse einen neurochirurgischen Eingriff schwierig oder gefährlich macht, kommt die stereotaktische Radiochirurgie zum Einsatz, bei der präzise dosierte Gammastrahlung – das sogenannte Gamma-Knife – direkt auf das Kavernom gerichtet wird. [ 8 ], [ 9 ]

Weitere Informationen im Material - Angiom des Gehirns

Verhütung

Derzeit gibt es keine Maßnahmen, um die Entstehung dieser zerebrovaskulären Erkrankung zu verhindern.

Prognose

Die Prognose hinsichtlich des Krankheitsverlaufs hängt von der Größe der Hirnfehlbildung, dem Vorhandensein von Symptomen und Komplikationen sowie der Geschwindigkeit und dem Ausmaß ihrer Vergrößerung ab.

Ist es in der Armee mit einem Kavernom des Gehirns oder des Rückenmarks akzeptiert? Wenn diese Fehlbildung erkannt wird, dann auch in Abwesenheit von Symptomen, der Durchgang des Militärdienstes in Gegenwart einer solchen Pathologie verursacht Zweifel der Mediziner.