Knochenexostose

Unter Knochenexostose (vom griechischen Wort „exo“ für „etwas Äußeres oder Jenseits“ und der Endung „-osis“, was in der Medizin einen pathologischen Zustand oder Prozess bezeichnet) versteht man ein gutartiges Wachstum von Knochengewebe, das sich nach außen oder über einen vorhandenen Knochen hinaus erstreckt.

Epidemiologie

Bei den Knochenneoplasien machen Exostosen etwa 4–4,5 % der Fälle aus.

Die häufigsten gutartigen Knochentumoren, Knochenknorpelexostosen oder Osteochondrome, kommen bei 3 % der Bevölkerung vor und in 75 % der Fälle handelt es sich um solitäre Massen.

Multiple Osteochondrome treten bei erblichen multiplen Exostosen auf, deren Häufigkeit einen Fall pro 50.000 Personen nicht übersteigt. [ 1 ]

Verschiedenen Studien zufolge liegt die Prävalenz bukkaler Exostosen zwischen 0,09 % und knapp 19 %, und 5 % der Knochen- und Knorpelexostosen betreffen die Beckenknochen. [ 2 ]

Ursachen Knochenexostose

Exostose wird auch Knochensporn oder Osteom des Knochens genannt. Während es sich bei einer Exostose, die jeden Knochen betrifft, um ein nicht tumoröses Knochenwachstum aus dichtem Lamellenknochen handelt, dessen Periostschichten normalerweise keine Trabekel (Stützbalken) oder Markräume aufweisen, handelt es sich bei einem Osteom um einen gutartigen Knochentumor mit überwiegend kraniofazialer Lokalisation (vor allem in den Nasennebenhöhlen), und das ihn bildende Knochengewebe kann lamellar und schwammig sein – mit Gefäßkanälen und Einschlüssen von Knochenmark und Fett.

Häufige Ursachen einer Exostose sind Traumata, chronische Knochenreizungen oder eine Störung der Knochenentwicklung (aufgrund einer familiären Vorbelastung mit angeborener Knochenfehlbildung). Nicht selten kommt auch eine idiopathische Exostose vor, deren genaue Ätiologie unbekannt ist.

So wird beispielsweise angenommen, dass die Exostose des äußeren Gehörgangs durch die Reizung seiner Knochenwände durch kaltes Wasser und Wind entsteht; Exostosen bilden sich im medialen Teil des äußeren Gehörgangs – an den Nahtlinien des Trommelfells, des Schläfenbeins und des Warzenfortsatzes des Knochenkanals. [ 3 ], [ 4 ]

Eine Exostose des Kieferknochens wird als bukkale Knochenexostose bezeichnet und tritt häufig in der frühen Adoleszenz nach einer Schädigung des Zahnfleisches und der darunter liegenden Knochenstrukturen (auch aufgrund von Zahnfehlstellungen) auf. [ 5 ] Eine Exostose des Zahnfleischknochens ist übrigens unmöglich, da das Zahnfleisch die Schleimhaut des Alveolarfortsatzes des Ober- und Alveolarteils des Unterkiefers ist und seine eigene Lamina aus lockerem Bindegewebe besteht. Die häufigsten Exostosen des Kiefers sind der Torus mandibularis – knotige Vorsprünge der dichten kortikalen Knochenschicht auf der Oberfläche des Unterkiefers neben der Zunge (in der Nähe der Prämolaren und Molaren) – sowie eine Exostose entlang der Mittellinie des harten Gaumens – der Torus palatinus. [ 6 ]

Eine Subnailexostose, die am häufigsten die Großzehe sowie den Zeige- und Mittelfinger betrifft, ist mit einem Trauma oder einer chronischen Infektion des Nagelbetts verbunden.

Wenn ein Knochenauswuchs von Knorpel bedeckt ist, handelt es sich um eine Knochen- und Knorpelexostose, ein sogenanntes Osteochondrom. Dieses kann an den langen Unterschenkelknochen (Tibiaexostose (Os tibia) und Wadenbeinexostose (Os fibula), am Schulterblatt (Scapula) und an den Beckenknochen (Ischiasknochenexostose (Os ischii)) auftreten.

Ursachen der Knochenexostose bei Kindern

Knochenexostosen bei Kindern und Osteochondrome – gutartige Skeletttumore bei Kindern – können entweder als einzelnes oder als multiples Knochenwachstum (an mehreren Knochen) auftreten.

So kommt es beispielsweise häufig bei der Heilung einer Fraktur zu einer teilweisen oder vollständigen Ablösung eines Knochenfragments an der Stelle, an der Muskeln und Sehnen ansetzen. Orthopäden erklären dies mit einer angeborenen Schwäche der Apophysen (Knochenauswüchse, an denen Muskeln ansetzen).

Die Ätiologie gutartiger Knochenwucherungen zeigt sich auch in der reaktiven Knochenbildung – der hyperplastischen Periostreaktion, bei der die Bildung von neuem Knochen als Reaktion auf Schäden oder andere Reize in der Umgebung des Knochenperiosts (Periost) erfolgt, das eine innere osteogene (knochenbildende) Schicht aufweist.

Osteochondrome, d. h. Knochen- und Knorpelexostosen der Epiphyse (vergrößerter Endabschnitt) des Femurs und der Tibia sowie Exostosen des Talus des Fußwurzelknochens, entstehen bei der hereditären Trevor-Krankheit (hemimele epiphysäre Dysplasie oder tarsoepiphysäre Aklasie). [ 7 ]

Zu den Ursachen zählen systemische Erkrankungen wie: hereditärer Pseudohypoparathyreoidismus (genetisch bedingte Resistenz der Zielorgane oder gegen Parathormon), infantile kortikale Hyperostose (Caffey-Krankheit), Gardner-Syndrom, hereditäre Albright-Osteodystrophie, systemische ossifizierende Periostose (Marie-Bemberger-Syndrom), progressive ossifizierende Myositis (Münheimer-Krankheit) usw.

Multiple Knochenexostosen (Multiples Exostosesyndrom, diaphysäre Aklasie oder hereditäre multiple Osteochondrome) sind eine autosomal-dominant vererbte Erkrankung, die üblicherweise bei Kindern im Alter von 3 bis 5 Jahren diagnostiziert wird. [ 8 ] Am häufigsten sind die Knie betroffen, außerdem kommt es zu Knochenwucherungen an den langen Knochen der oberen Extremitäten: Oberarmknochenexostose (Os humerus), Speichenexostose (Os radius) und Ulnaexostose (Os ulna). Seltener sind Schulterblätter, Hände, Rippen, Wirbel und Becken betroffen. [ 9 ]

Bei Kindern und Jugendlichen hört das Wachstum der Exostosen auf, nachdem die Epiphysenfugen (Lamina epiphysialis) ausgereift sind.

Risikofaktoren

Zu den Faktoren, die das Risiko von Exostosen erhöhen, zählen: Traumata, ständige körperliche Überlastung bestimmter Skelettsegmente, Vererbung und sporadische genetische Mutationen, die zu angeborenen Anomalien und systemischen Skeletterkrankungen führen, sekundärer Hyperparathyreoidismus (der sich aufgrund eines niedrigen Vitamin-D-Spiegels entwickelt), degenerativ-dystrophische Gelenkveränderungen, Arthritis und Osteoarthritis, Fußdeformitäten bei Diabetes sowie Haltungsstörungen.

Pathogenese

Bei der Erklärung der Pathogenese der Knochenexostose weisen Experten darauf hin, dass es sich bei übermäßigem Wachstum des Knochengewebes um eine Hyperostose handelt, die unterschiedliche Entstehungsmechanismen aufweist.

Einer der von Rudolf Virchow vorgeschlagenen Mechanismen der Exostosebildung ist mit der Verschiebung des hyalinen Knorpels der Epiphysenfuge (Knorpelwachstumsfuge) verbunden, wodurch seitliches Knochenwachstum von der Metaphyse her – angrenzend an die Epiphysenfuge der Röhrenknochen – verursacht wird.

Ein weiterer pathogenetischer Mechanismus könnte auf einer Funktionsstörung der Hauptzellen des Knochengewebes beruhen – der Osteozyten, die zwar nicht zur mitotischen Teilung fähig sind, aber als mechanosensorische Zellen aktiv am Stoffwechsel der Knochenmatrix beteiligt sind. Verschiedene auf den Knochen einwirkende mechanische Kräfte können Osteozyten stimulieren, was zu Veränderungen im Fluss der Interzellularflüssigkeit und einer Deformation der Knocheninterzellularsubstanz (Knochenmatrix) führt, die den Großteil der Knochenmasse bildet.

Osteozyten produzieren das Protein Sklerostin (kodiert durch das SOST-Gen), das die Knochenbildung und die Übertragung intrazellulärer Signale zwischen knochenbildenden Osteoblasten und Osteoklasten unterdrückt, die für die Knochenresorption verantwortlich sind, was für den kontinuierlichen Prozess des Knochenumbaus von entscheidender Bedeutung ist.

Darüber hinaus wirkt Sklerostin der Aktivität des knochenmorphogenetischen Proteins BMP3 – Osteogenin – entgegen, das zu den transformierenden Wachstumsfaktoren-beta (TGF-beta) gehört; es induziert die osteogene Differenzierung und zeigt knochenbildende Aktivität. Sind die Synthese dieser Proteine und ihr physiologisches Verhältnis gestört, wird auch die Regulation der Knochenbildung gestört.

Beim multiplen Exostosesyndrom liegt die Pathogenese in Mutationen in den Genen EXT1 und EXT2, die für Glykosyltransferase-Proteine kodieren, die für die Biosynthese von Heparansulfat (einem Glykoprotein der extrazellulären Matrix aller Gewebe) erforderlich sind. Es wurde festgestellt, dass das vollständige Fehlen oder die Anreicherung von Heparansulfat sowie eine Verkürzung der Heparansulfatkette die Differenzierungs- und Proliferationsprozesse der Epiphysenfugenchondrozyten und das Knochenwachstum stören. [ 10 ]

Symptome Knochenexostose

Exostosen können in jedem Knochen auftreten und sind entweder asymptomatisch (und werden zufällig bei einer radiologischen Untersuchung entdeckt) oder verursachen – wenn das Knochenwachstum Druck auf periphere Nerven und Blutgefäße ausübt – chronische Schmerzen unterschiedlicher Intensität.

Exostosen führen je nach Form, Größe und Lokalisation zu Bewegungseinschränkungen und Funktionsbeeinträchtigungen. Beispielsweise kann bei einer Exostose des Gehörgangs ein Hörverlust auftreten. Eine bukkale Exostose in Form eines Torus mandibularis, einer Reihe glatter Knochenknötchen entlang des fazialen Alveolarbereichs des Unterkiefers, verursacht Symptome wie Schwierigkeiten beim Kauen, Schlucken und Artikulieren; es kann zu oberflächlichen Ulzerationen der angrenzenden Schleimhaut kommen.

Eine Exostose des Stirnbeins (Os frontale) wird als Osteom der Stirnhöhle definiert, das sich durch Schmerzen und Druck in den Stirnhöhlen äußern kann. Durch die Kompression des okulären Teils des Knochens, der die obere Wand der Augenhöhlen bildet, kommt es zu einem Hervortreten der Augäpfel, einer verminderten Sehkraft und Problemen mit der Beweglichkeit der Augenlider. [ 11 ]

Eine Exostose des Hinterhauptbeins (Os occipitale) am Hinterhauptloch wird meist zufällig im Röntgenbild bemerkt, kann aber auch symptomatisch werden und sich durch Beschwerden über eine schmerzhafte Schwellung des Knochens im Nackenbereich äußern, die Schmerzen (vor allem in liegender Position) verursacht.

Eine Fersensporn-Exostose (Os calcaneum) ist ein Fersensporn oder eine Haglund-Deformität, eine knöcherne Knorpelwucherung an der Fersenrückseite, auch retrokalkaneale Exostose genannt. Die Hauptsymptome sind eine Beule an der Ferse und Schmerzen in der Ferse beim Gehen und in Ruhe. [ 12 ] Siehe auch: Ursachen für Fersensporn

Schmerzen und Kribbeln im oberen Teil des Fußes und der Zehen sind Symptome, die durch eine Metatarsale-Keilexostose - Metatarsale-Exostose (Osis metatarsus) - verursacht werden können, die sich am oberen Teil des Fußes über dem Fußgewölbe bildet. Eine Exostose des Mittelfußköpfchens kann sich durch Schmerzen im Großzehengrundgelenk beim Gehen (mit Verstärkung bei Verlagerung des Körpergewichts auf den Vorfuß) und ein morgendliches Steifheitsgefühl in diesem Gelenk äußern. Es kann eine Interfingerneuralgie auftreten und sich über dem Knochenvorsprung ein Kallus bilden.

Eine Exostose des Talusknochens, eines der Fußwurzelknochen, der den unteren Teil des Sprunggelenks bildet, wird als Sprunggelenksporn bezeichnet und kann das umliegende Weichgewebe des Sprunggelenks zusammendrücken, was zu Schwellungen und Schmerzen an der Vorderseite des Sprunggelenks sowie zu Schmerzen beim Beugen des Fußes nach dorsal führt.

Die Tibiaexostose ist am häufigsten im proximalen Bereich der Tibia lokalisiert; auch eine Peronealexostose der Tibia kann sich bilden, vor allem in der Nähe des Kniegelenks. In beiden Fällen können nahegelegene Nervenenden komprimiert werden, was Schmerzen, Kompressionsneuropathien mit Taubheitsgefühl und Parästhesien verursacht; es kommt zu Muskeldystonie, Bewegungsstörungen und einer Verkrümmung der Unterschenkelknochen.

Ein femorales Osteochondrom oder eine knorpelige Exostose des Femurs (Os femoris), die in der distalen Diaphyse des Femurs auftritt und sich bis in die Metaphyse erstreckt, kann Schmerzen im Knie entlang der Mittellinie des Gelenks verursachen. Schmerzen unterschiedlicher Intensität werden auch durch die Einkerbung der Exostose in die Oberschenkelmuskulatur und deren Deformation verursacht. Wenn sich im Bereich des Trochanter minor ein knöcherner Auswuchs bildet, kommt es zu einer Verengung des Ischias-Femur-Raums und einer Schwellung des M. quadriceps femoris, und es treten Schmerzen im Hüftgelenk auf. [ 13 ]

Die Exostose der Mittelhandknochen (Osis metacarpi) der Hand ist eine gut abgegrenzte Knochenfehlbildung mit breiter Basis, die in die Weichteile hineinragt und gut tastbar ist. Typische Beschwerden sind Schmerzen, Krümmung der Finger, Taubheitsgefühl und eingeschränkte Beweglichkeit.

Eine isolierte Knochen- und Knorpelexostose des Beckenknochens (Os ilium) kann sich durch Weichteilschwellungen und Beschwerden im Lendenbereich äußern.

Eine Schambeinexostose oder Exostose des Stirnbeins (Os pubis), eine schmerzlose Knochenmasse oder ein zunehmender schmerzhafter Knoten in der Leistengegend, kann eine Harnröhrenkompression mit Problemen beim Wasserlassen (und bei Männern Beschwerden beim Geschlechtsverkehr) verursachen.

Bei der überwiegenden Mehrheit der Patienten manifestieren sich die klinischen Symptome einer hereditären multiplen Knochenexostose (die am häufigsten in den periepiphysären Regionen der langen Knochen lokalisiert ist) bis zum Erreichen der Adoleszenz und umfassen: ständige Schmerzen oder Taubheitsgefühle aufgrund einer Nervenkompression, Durchblutungsstörungen, unterschiedliche Gliedmaßenlängen, Sehnen- und Muskelschäden, Winkeldeformationen der oberen und unteren Extremitäten und eine eingeschränkte Beweglichkeit der Gelenke, die die betroffenen Knochen verbinden. [ 14 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Zu den Komplikationen einer Exostose des äußeren Gehörgangs zählen eine Obstruktion, die eine wiederkehrende Otitis externa mit Schmerzen oder Tinnitus sowie einen Schallleitungshörverlust verursacht.

Eine Exostose des Kieferknochens kann Zahnfleischbluten beim Zähneputzen verstärken und stellt aufgrund der erschwerten Mundhygiene eine Gefahr für die parodontale Gesundheit dar.

Neben einer reaktiven Myositis kommt es zur Bildung von Adventivbursen mit der Entwicklung einer Bursitis, einer negativen Folge eines Osteochondroms, einer in die Hamstring-Fossa hineinragenden Knochen- und Knorpelexostose der proximalen Tibia, einer Thrombose der Hamstring-Arterie und einer akuten Ischämie der unteren Extremität.

Liegt eine Exostose des Mittelfußköpfchens oder Talus vor, entwickelt sich ein vorderes Impingement-Syndrom des oberen Sprunggelenks.

Zu den Folgen des multiplen Exostose-Syndroms zählen leichte Wachstumsverzögerungen, Asymmetrie der Gliedmaßen, Krümmung und Verkürzung eines oder beider Unterarmknochen, Deformität des Handgelenks (Madelung-Deformität), Valgusdeformität des Knie- oder Sprunggelenks.

Es ist zu beachten, dass eine nach der Skelettreifung auftretende Größenzunahme einer Exostose auf deren maligne Transformation schließen lässt. Die Malignisierung eines bestehenden Osteochondroms zu einem sekundären periprothetischen Osteo- oder Chondrosarkom ist die gefährlichste Komplikation einer multiplen Knochenexostose und betrifft etwa 4 % der Patienten.

Diagnose Knochenexostose

Die Diagnose von Exostosen erfolgt auf Grundlage einer Patientenuntersuchung und einer Knochenuntersuchung, die für Folgendes verwendet wird:

• Knochenröntgen;
• Knochenszintigraphie;
• Knochenultraschall;
• Magnetresonanztomographie (MRT) von Knochenstrukturen (einschließlich Gelenken).

Die Methoden zur Visualisierung von Knochenüberwucherungen variieren je nach Lokalisation. In der Zahnmedizin werden beispielsweise Panoramaröntgenaufnahmen der Kiefer- und Gesichtsregion und in der Hals-Nasen-Ohrenheilkunde die Otoskopie eingesetzt.

Differenzialdiagnose

Zu den Differentialdiagnosen gehören: einfache oder aneurysmatische Knochenzyste, eosinophiles Knochengranulom, chronische Ostitis, Osteomyelitis, deformierende Osteodystrophie, benignes Osteoidosteom verschiedener Lokalisation, periostales Chondrom, progressive ossifizierende Fibrodysplasie, Osteosarkom und Osteoblastom.

Auch Osteophyten – knöcherne Wucherungen infolge einer Arthrose an den Gelenkrändern – müssen abgegrenzt werden.

Behandlung Knochenexostose

Die Ätiologie und Symptomatologie von Knochenexostosen bestimmen die Taktik ihrer Behandlung. Bei asymptomatischem Knochen- und Knorpelwachstum wird keine Therapie durchgeführt.

Zur konservativen Behandlung der Haglund-Deformität (Exostose des Fersenbeins) gehören: das Tragen von Schuhen mit niedrigeren Absätzen, das Tragen von offenen Schuhen, die Verwendung orthopädischer Einlagen in Schuhen, Physiotherapie (einschließlich Massage und Ultraschalltherapie), die Einnahme nichtsteroidaler Antirheumatika (NSAR) und anderer Schmerzmittel. Auch äußerliche Mittel können Schmerzen lindern, wie zum Beispiel Diclofenac- oder Nimesulid-Gelenkschmerzsalben.

Manchmal wird dieses Knochenwachstum entfernt. Weitere Informationen finden Sie unter. - Heilmittel und Behandlungen für Fersensporn

Bei einer Exostose des Hinterhauptbeins können weiche Kissen und eine Anästhesie wirksam sein. Bei Patienten, deren Symptome jedoch nicht auf Medikamente und physikalische Therapie ansprechen, führt die chirurgische Entfernung des Knochenauswuchses zu einer Besserung.

Bei einer Stenose des äußeren Gehörgangs durch darin gebildete knöcherne Auswüchse ist deren Entfernung – Osteotomie – angezeigt.

Es sollte klar sein, dass eine medikamentöse Therapie, einschließlich Kortikosteroid-Injektionen, die Exostose nicht „auflösen“ oder vom Knochen „trennen“ kann.

Die Behandlung der hereditären multiplen Exostose umfasst die chirurgische Entfernung der Knochenfehlbildungen, die Schmerzen, Beschwerden und Bewegungseinschränkungen verursachen. Sie wird auch durchgeführt, um die Gelenkbeweglichkeit wiederherzustellen, die Durchblutung zu verbessern oder aus kosmetischen Gründen.

Bei Läsionen der distalen Tibia, Fibula und Speiche sollte eine chirurgische Entfernung des Osteochondroms durchgeführt werden, um Deformierungen der entsprechenden Gelenke zu verhindern. Um Verschiebungen der Knochen der unteren Extremitäten und Handgelenke zu korrigieren, kann ein chirurgischer Eingriff wie die Hemiepiphysiodese durchgeführt werden.

Verhütung

In vielen Fällen lässt sich eine Knochenexostose nicht verhindern. Zu den allgemeinen Empfehlungen zur Vorbeugung dieser Erkrankung zählen daher der Schutz der Gehörgänge vor kaltem Wasser (beim Wassersport), das Tragen bequemer Schuhe, die Korrektur eines falschen Bisses, die Entwicklung einer korrekten Körperhaltung sowie die Aufrechterhaltung eines gesunden Gewichts und einer gesunden Fitness.

Prognose

Die Prognose hängt auch von der Ursache der Knochen- und Knorpelexostosen ab. So kommt es beispielsweise selbst nach chirurgischer Entfernung einer Exostose in knapp 12 % der Fälle zu einem lokalen Rezidiv des Osteochondroms, sodass erneute Operationen zur Beseitigung der mit der Knochenexostose verbundenen Beschwerden erforderlich sind.