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Läsionen der HNO-Organe bei der Wegenerschen Granulomatose
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Die Wegener-Granulomatose ist eine schwere Allgemeinerkrankung aus der Gruppe der systemischen Vaskulitiden, die durch granulomatöse Läsionen vorwiegend der oberen Atemwege, der Lunge und der Nieren gekennzeichnet ist.
Synonyme
Nekrotisierende respiratorische Granulomatose mit Vaskulitis, respiratorisch-renale Form der nodulären Periarteriitis, Morbus Wegener, nekrotisierendes Granulom der oberen Atemwege mit Nephritis.
ICD-10-Code
M31.3 Wegener-Granulomatose.
Epidemiologie
Die Epidemiologie der Wegener-Granulomatose wurde nicht untersucht, da es sich um eine relativ seltene Erkrankung handelt, die in jedem Alter (durchschnittlich mit 40 Jahren) auftreten kann. Etwa 15 % der Patienten sind unter 19 Jahre alt, Kinder erkranken selten. Männer erkranken etwas häufiger.
[ Ursachen der Wegener-Granulomatose
Bis heute ist die Ätiologie der Wegener-Granulomatose unklar, aber die meisten Autoren neigen dazu zu glauben, dass es sich um eine Autoimmunerkrankung handelt. Es wird angenommen, dass Viren (Cytomegalovirus, Herpesviren) und genetische Merkmale der Immunität eine ätiologische Rolle bei der Entwicklung der Krankheit spielen. Faktoren, die den Ausbruch der Wegener-Granulomatose provozieren, deuten in erster Linie auf eine exogene Sensibilisierung des Körpers hin; sie sind nicht ätiologisch, da sie ständig große Personengruppen betreffen können, aber nur in Einzelfällen zur Entwicklung einer Wegener-Granulomatose führen. Daher kann man von einer bestimmten genetischen Veranlagung ausgehen. Dies wird durch einen signifikanten Anstieg des Gehalts des HLA-A8-Antigens im Blut von Patienten mit Wegener-Granulomatose belegt, das für die genetische Veranlagung zu Autoimmunerkrankungen verantwortlich ist.
Pathogenese der Wegener-Granulomatose
In der Pathogenese der Wegener-Granulomatose kommt den immunologischen Störungen, insbesondere der Ablagerung von Immunkomplexen in den Gefäßwänden und Störungen der zellulären Immunität, die größte Bedeutung zu. Das morphologische Bild ist gekennzeichnet durch eine nekrotische Vaskulitis der Arterien mittleren und kleinen Kalibers und die Bildung polymorpher Zellgranulome mit Riesenzellen.
Symptome der Wegener-Granulomatose
Patienten konsultieren in der Regel im Anfangsstadium der Erkrankung einen HNO-Arzt, wenn das rhino- und pharyngoskopische Bild als banaler Entzündungsprozess (atrophische, katarrhalische Rhinitis, Pharyngitis) beurteilt wird, wodurch wertvolle Zeit für den Beginn der Behandlung verloren geht. Es ist wichtig, die charakteristischen Anzeichen einer Schädigung der Nase und der Nasennebenhöhlen bei Wegener-Granulomatose rechtzeitig zu erkennen.
Die ersten Beschwerden von Patienten, die einen HNO-Arzt aufsuchen, beschränken sich meist auf eine verstopfte Nase (meist einseitig), Trockenheit, spärlichen Schleimausfluss, der bald eitrig und dann blutig-eitrig wird. Einige Patienten klagen über Blutungen, die durch die Entwicklung von Granulationen in der Nasenhöhle oder die Zerstörung der Nasenscheidewand verursacht werden. Nasenbluten ist jedoch kein pathognomonisches Symptom, da es relativ selten auftritt. Ein konstanteres Symptom einer Schädigung der Nasenschleimhaut, die in den frühesten Stadien der Wegener-Granulomatose auftritt, ist die Bildung von eitrig-blutigen Krusten.
Einstufung
Man unterscheidet lokalisierte und generalisierte Formen der Wegener-Granulomatose. Bei der lokalisierten Form entwickeln sich ulzerativ-nekrotische Läsionen der HNO-Organe, eine orbitale Granulomatose oder eine Kombination dieser Prozesse. Bei der generalisierten Form entwickeln alle Patienten neben einer Granulomatose der oberen Atemwege oder der Augen eine Glomerulonephritis, wobei auch eine Beteiligung des Herz-Kreislauf-Systems, der Lunge und der Haut möglich ist.
Wegener-Granulomatose kann akut, subakut und chronisch sein, und die primäre Lokalisation des Prozesses bestimmt nicht den weiteren Krankheitsverlauf. In der akuten Variante ist die Erkrankung bösartig, in der subakuten Variante relativ bösartig und die chronische Variante ist durch eine langsame Entwicklung und einen langen Krankheitsverlauf gekennzeichnet.
Screening
In zwei Dritteln der Fälle beginnt die Krankheit mit einer Schädigung der oberen Atemwege. Später sind viszerale Organe in den Prozess involviert. In diesem Zusammenhang ist die Kenntnis der klinischen Symptome (eitriger oder blutiger Ausfluss aus der Nase, Geschwüre in der Mundhöhle) äußerst wichtig für eine frühzeitige Diagnose und Verlängerung des Lebens des Patienten. Im Anfangsstadium der Krankheit können ulzerativ-nekrotische Veränderungen nur in einem Organ beobachtet werden, dann breitet sich die Läsion auf das umliegende Gewebe aus, und mit der Zeit sind Lunge und Nieren am pathologischen Prozess beteiligt. Die Krankheit basiert auf generalisierten Gefäßschäden und nekrotisierender Granulomatose. Die zweite Variante des Krankheitsausbruchs ist seltener, sie ist mit einer Schädigung der unteren Atemwege (Luftröhre, Bronchien, Lunge) verbunden und wird als "dekapitierte Wegener-Granulomatose" bezeichnet.
Diagnose der Wegener-Granulomatose
Bei der Diagnose der Wegener-Granulomatose, insbesondere im Frühstadium der Erkrankung, ist eine adäquate Beurteilung der Veränderungen der oberen Atemwege, insbesondere der Nase und der Nasennebenhöhlen, äußerst wichtig. Dies bestimmt die führende Rolle des HNO-Arztes bei der Früherkennung der Erkrankung. Die oberen Atemwege stehen für Untersuchungen und Biopsien zur Verfügung, die die Diagnose der Wegener-Granulomatose bestätigen oder widerlegen können.
Eine Biopsie der Schleimhaut muss präzise erfolgen und sowohl das Epizentrum als auch die Randzone der Läsion abdecken. Grundlage der morphologischen Merkmale des Prozesses ist der granulomatöse Charakter der produktiven Entzündungsreaktion mit dem Vorhandensein von riesigen mehrkernigen Zellen vom Typ Pirogov-Langhans oder riesigen mehrkernigen Zellen von Fremdkörpern. Die Zellen konzentrieren sich um Gefäße, die keine spezifische Orientierung haben.
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung der Wegener-Granulomatose
Ziel der Therapie ist es, während einer Exazerbation der Erkrankung eine Remission zu erreichen und diese anschließend aufrechtzuerhalten. Die wichtigsten Prinzipien der Behandlungstaktik sind der früheste und rechtzeitige Beginn der Behandlung, die individuelle Auswahl des Arzneimittels, der Dosierung und der Behandlungsdauer während einer Exazerbation sowie eine Langzeitbehandlung unter Berücksichtigung des fortschreitenden Krankheitsverlaufs.
Grundlage der Behandlung ist die Verwendung von Glukokortikoiden in Kombination mit Zytostatika. In der Regel beträgt die anfängliche Suppressionsdosis von Glukokortikoiden 6080 mg Prednisolon pro Tag oral (1-1,5 mg/kg Körpergewicht pro Tag). Bei unzureichender Wirksamkeit wird die Dosis auf 100-120 mg erhöht. Wenn in diesem Fall die Krankheit nicht unter Kontrolle gebracht werden kann, wird eine sogenannte Pulstherapie angewendet - 1000 mg Methylprednisodon werden drei Tage hintereinander verschrieben, das Medikament wird intravenös durch Injektion in einer 0,9%igen Natriumchloridlösung verabreicht.