Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Unspezifische Aortoarteriitis (Takayasu-Krankheit)
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Bei der unspezifischen Aortoarteriitis (Aortenbogensyndrom, Takayasu-Krankheit, Pulsless-Krankheit) handelt es sich um eine destruktiv-produktive segmentale Aortitis und subaortische Panarteriitis elastosefaserreicher Arterien mit möglicher Schädigung ihrer Koronar- und Pulmonaläste.
ICD-10-Code
M31.4 Aortenbogensyndrom (Takayasu).
Epidemiologie der Takayasu-Krankheit
Die unspezifische Aortoarteriitis beginnt am häufigsten im Alter von 10 bis 20 Jahren und betrifft überwiegend Frauen. In der überwiegenden Mehrheit der Fälle treten die ersten Krankheitssymptome im Alter von 8 bis 12 Jahren auf, ein Ausbruch der Krankheit ist jedoch auch im Vorschulalter möglich.
Die Krankheit tritt am häufigsten in Südostasien und Südamerika auf, Fälle der Takayasu-Krankheit werden jedoch in verschiedenen Regionen registriert. Die jährliche Inzidenz variiert zwischen 0,12 und 0,63 Fällen pro 100.000 Einwohner. Teenager und junge Frauen (unter 40 Jahren) sind häufiger betroffen. Fälle von HAA wurden bei Kindern und älteren Menschen berichtet.
[ Ursachen der Takayasu-Krankheit
Der Erreger dieser Erkrankung ist unbekannt. Ein Zusammenhang zwischen der Erkrankung und einer Streptokokkeninfektion wurde festgestellt, und die Rolle von Mycobacterium tuberculosis wird diskutiert.
Derzeit wird angenommen, dass das Ungleichgewicht der zellulären Immunität bei der Entwicklung von Autoimmunerkrankungen von besonderer Bedeutung ist. Im Blut von Patienten wird eine Verletzung des Lymphozytenverhältnisses festgestellt; der Gehalt an CD4 + T-Lymphozyten steigt an und die Anzahl der CD8 + T-Lymphozyten nimmt ab. Es wird eine Zunahme der Anzahl zirkulierender Immunkomplexe, des Gehalts an Elastinpeptiden und eine Zunahme der Aktivität von Elastase, Cathepsin G sowie eine Zunahme der Expression von MHC I- und II-Antigenen festgestellt.
Pathomorphologische Veränderungen sind an den Abzweigstellen der Arterien von der Aorta am ausgeprägtesten. In der mittleren Schicht finden sich nekrotische Herde, umgeben von zellulären Infiltraten aus Lymphzellen, Plasmazellen, Makrophagen und riesigen mehrkernigen Zellen.
Symptome der Takayasu-Krankheit
Die frühen Stadien der Erkrankung sind durch Fieber, Schüttelfrost, Nachtschweiß, Schwäche, Myalgie, Arthralgie und Appetitlosigkeit gekennzeichnet. Vor diesem Hintergrund sollten Anzeichen einer ausgedehnten Gefäßerkrankung (koronare, zerebrale, periphere) alarmierend sein, insbesondere bei Beteiligung der oberen Extremitäten (kein Puls).
Das fortgeschrittene Stadium der Takayasu-Krankheit äußert sich in einer Schädigung der vom Aortenbogen abzweigenden Arterien: Subclavia, Karotis und Wirbel. Auf der betroffenen Seite kommt es zu erhöhter Ermüdung des Arms unter Belastung, seiner Kälte, Taubheitsgefühl und Parästhesien, allmählicher Atrophie der Schultergürtel- und Nackenmuskulatur, Schwächung oder Verschwinden des arteriellen Pulses, Blutdruckabfall, systolischem Herzgeräusch in den gemeinsamen Halsschlagadern. Ebenfalls charakteristisch sind Schmerzen im Nacken, entlang der Gefäße und deren Schmerzen beim Abtasten aufgrund einer fortschreitenden Entzündung der Gefäßwand, vorübergehende ischämische Attacken und vorübergehende Sehstörungen.
Wesentlich seltener treten Symptome auf, die durch eine Schädigung der von der Bauchschlagader ausgehenden Arterien verursacht werden: die Entwicklung einer malignen vasorenalen Hypertonie, Anfälle von „Bauchkröten“ durch eine Schädigung der Mesenterialarterien, das Auftreten von Darmdyspepsie und Malabsorptionssyndromen.
Bei NAA kommt es bei drei Vierteln der Patienten zu einer Schädigung der Koronargefäße (Koronariitis); die Besonderheit besteht in 90 % der Fälle in einer Schädigung der Koronargefäßöffnung, während die distalen Abschnitte seltener betroffen sind. Der Krankheitsbeginn wird als isolierte Stenose der Koronararterie mit dem klinischen Bild eines akuten Koronarsyndroms oder Myokardinfarkts (MI) beschrieben, oft ohne charakteristische EKG-Veränderungen. Eine Koronariitis kann sich auch als Entwicklung einer ischämischen DCM mit einer diffusen Abnahme der Herzkontraktilität aufgrund einer Myokardruhe manifestieren. Häufig werden Schäden an der aufsteigenden Aorta beschrieben – Kompaktion in Kombination mit Dilatation und Bildung von Aneurysmen. Bei Patienten mit NAA entwickelt sich oft eine Aorteninsuffizienz aufgrund einer Dilatation der Aortenwurzel und/oder einer Aortitis. Eine AG tritt in 35-50 % der Fälle auf und kann auf eine Beteiligung der Nierenarterien oder die Entwicklung einer Glomerulonephritis zurückzuführen sein, seltener auf die Bildung einer Aortenisthmusstenose oder eine Ischämie des vasomotorischen Zentrums vor dem Hintergrund einer Vaskulitis der Halsschlagadern. CHF bei Takayasu-Arteriitis tritt aufgrund von AG, Koronararteriitis und Aorteninsuffizienz auf. Es wurden Fälle von Thrombosen der Herzhöhlen sowie Myokardschäden mit der Entwicklung einer Myokarditis beschrieben, die durch eine Endomyokardbiopsie durch den Nachweis von Kardiomyozytennekrose, mononukleärer Infiltration und im Zusammenhang mit der aktiven Phase der Erkrankung bestätigt wurden.
Wo tut es weh?
Klassifikation der Takayasu-Krankheit
Je nach Art der Deformation werden stenotische, deformierende oder kombinierte (Kombination aus Aneurysmen und Stenose) Varianten der unspezifischen Aortoarteriitis unterschieden. Je nach Lokalisation der Läsion werden 4 Arten der unspezifischen Aortoarteriitis unterschieden.
Arten der unspezifischen Aortoarteriitis nach Lokalisation der Läsion
Arten |
Lokalisierung |
ICH |
Der Aortenbogen und die von ihm abzweigenden Arterien |
ICH |
Absteigende Arterien, Bauchschlagadern, Zöliakie-, Nieren-, Oberschenkel- und andere Arterien |
III |
Gemischte Variante (ausgedehnte Gefäßläsion im Bogenbereich und anderen Teilen der Aorta) |
IV |
Pulmonale Arterienerkrankung im Zusammenhang mit einem der drei Typen |
Diagnose der Takayasu-Krankheit
Laborveränderungen: normochrome normozytäre Anämie, leicht erhöhte Thrombozytenzahl, Hyper-γ-Globulinämie, erhöhte BSG, Fibrinogenkonzentration, α2-Globuline, zirkulierende Immunkomplexe, Rheumafaktor. Erhöhte CRP-Konzentrationen sind stärker mit der Krankheitsaktivität assoziiert als die BSG. Bei 20–35 % der Patienten werden aPL (IgG, IgM) nachgewiesen, die mit Gefäßverschlüssen, arterieller Hypertonie und Klappenschäden assoziiert sind. Die Urinanalyse zeigt eine moderate Proteinurie und Mikrohämaturie.
Von den instrumentellen Methoden wird die Ophthalmoskopie verwendet, eine Angiopathie der Fundusgefäße festgestellt und die Sehschärfe beurteilt (in der Regel nimmt sie ab).
Die wichtigste Methode der instrumentellen Diagnostik des Takayasu-Syndroms ist die Arteriographie. Sie bestätigt die Diagnose und beurteilt den dynamischen Zustand der Gefäße. Es ist notwendig, die gesamte Aorta zu untersuchen: Veränderungen äußern sich in Verengungen langer Abschnitte oder Verschlüssen von Arterien, der Aortenregion und den Mündungen ihrer viszeralen Äste. Auch Doppler-Ultraschall-Angioscanning und MRT werden eingesetzt. Ihr Vorteil ist die Möglichkeit, die Erkrankung frühzeitig zu diagnostizieren. Histologisch manifestiert sich das Takayasu-Syndrom durch eine Panarteriitis mit Infiltratlokalisation vor allem in der Adventitia und den äußeren Kupferschichten. Bei typischen Angiographieergebnissen und klinischen Symptomen ist jedoch keine Gefäßbiopsie erforderlich.
Klassifizierungskriterien für die Takayasu-Krankheit (Arend W. et al., 1990)
- Alter der Patienten (Krankheitsbeginn < 40 Jahre).
- Das Claudicatio intermittens-Syndrom ist durch Schwäche und Unwohlsein sowie Schmerzen in den unteren Gliedmaßen beim Gehen gekennzeichnet.
- Abgeschwächter Brachialpuls – Abschwächung oder Fehlen der Pulsation in einer oder beiden Brachialarterien.
- Der Blutdruckunterschied in den Arteria brachialis beträgt mehr als 10 mmHg.
- Bei der Auskultation sind Geräusche über der Arteria subclavia ein- oder beidseitig oder über der Bauchaorta zu hören.
- Angiographische Anzeichen – Verengung des Lumens der Aorta und ihrer großen Äste bis hin zur Okklusion oder Dilatation, nicht verbunden mit atherosklerotischen Läsionen oder Entwicklungspathologien.
Das Vorhandensein von drei oder mehr beliebigen Kriterien dient als Grundlage für eine zuverlässige Diagnose der Takayasu-Krankheit.
Die Differentialdiagnostik erfolgt bei anderen systemischen entzündlichen Erkrankungen, darunter APS, Infektionen (infektiöse Endokarditis, Syphilis etc.), bösartigen Neubildungen (einschließlich lymphoproliferativer Erkrankungen) und Arteriosklerose großer Gefäße.
Was muss untersucht werden?
Behandlung der Takayasu-Krankheit
Die Behandlung zielt darauf ab, Entzündungen in der Gefäßwand und immunpathologische Reaktionen zu unterdrücken, Komplikationen vorzubeugen und die Symptome einer Gefäßinsuffizienz auszugleichen.
Patienten mit Takayasu-Arteriitis reagieren empfindlich auf Glukokortikoide. Das empfohlene Behandlungsschema ist Prednisolon in einer Dosis von 40–60 mg/Tag für 1 Monat mit anschließender schrittweiser Reduktion, Erhaltungsdosis von 5–10 mg/Tag für mindestens 2–3 Jahre. Bei unzureichender Wirksamkeit der Monotherapie kann eine Besserung durch eine Kombination niedrig dosierter Glukokortikoide und Zytostatika erreicht werden. Methotrexat (7,5–15 mg/Woche) wird bevorzugt. Cyclophosphamid wird in schweren Fällen mit hoher Aktivität des Entzündungsprozesses eingesetzt. In behandlungsresistenten Fällen wird eine Pulstherapie mit Cyclophosphamid einmal monatlich über einen Zeitraum von 7 bis 12 Monaten durchgeführt.
Manche Patienten benötigen entweder eine perkutane transluminale Intervention zur Revaskularisierung, einen chirurgischen Ersatz stark stenotischer Gefäßbereiche oder die Implantation einer Aortenklappenprothese. Indikation für eine chirurgische Behandlung ist eine arterielle Stenose von über 70 % mit Anzeichen einer Ischämie. Bei Stenose der Koronararterien wird eine aortokoronare Ersatzoperation durchgeführt.
Erforderlich sind blutdrucksenkende Medikamente (gegen arterielle Hypertonie), Antikoagulanzien (zur Thromboseprophylaxe) und, falls angezeigt, Statine, Mittel gegen Osteoporose und Thrombozytenaggregationshemmer.
Bei vasorenaler Hypertonie, die nicht operativ behandelt werden kann, können Betablocker und AG1F-Hemmer eingesetzt werden, sie sind jedoch bei beidseitiger Nierenarterienstenose kontraindiziert.
Prävention der Takayasu-Krankheit
Eine Primärprävention ist noch nicht entwickelt. Die Sekundärprävention besteht in der Vorbeugung von Exazerbationen und der Sanierung von Infektionsherden.
Prognose der Takayasu-Krankheit
Durch eine angemessene Behandlung kann bei 80–90 % der Patienten eine Überlebensrate von 5–10–15 Jahren erreicht werden.
Die häufigsten Todesursachen sind Schlaganfälle (50 %), Herzinfarkt (25 %) und rupturiertes Aortenaneurysma (5 %). K. Ishikawa identifiziert vier Hauptgruppen von Komplikationen: Retinopathie, arterielle Hypertonie, Aorteninsuffizienz und Aneurysmen (hauptsächlich Aortenaneurysmen). Die Prognose für Patienten mit diesen Komplikationen ist deutlich schlechter. So beträgt die 5-Jahres-Überlebensrate für Patienten mit mindestens zwei dieser Syndrome 58 %.
Geschichte des Problems
1908 berichtete der japanische Augenarzt M. Takayasu bei der Untersuchung einer jungen Frau über ungewöhnliche Veränderungen der Netzhautgefäße. Im selben Jahr stellten K. Ohnishi und K. Kagoshimu ähnliche Veränderungen im Augenhintergrund ihrer Patienten fest, die mit dem Fehlen einer Pulsation der Arteria radialis einhergingen. Der Begriff „Takayasu-Krankheit“ wurde erst 1952 eingeführt.