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Schoenlein-Genoch-Krankheit und Nierenschäden
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Die Purpura Schönlein-Henoch ist eine systemische Vaskulitis, die vor allem kleine Gefäße befällt und IgA-haltige Immunkomplexe in deren Gefäßwänden ablagert. Sie manifestiert sich in Hautläsionen in Kombination mit Läsionen des Gastrointestinaltrakts, der Nierenglomeruli und der Gelenke. Der Name „Purpura Schönlein-Henoch“ hat mehrere Synonyme: anaphylaktoide Purpura, allergische Vaskulitis, leukozytoklastische Vaskulitis, rheumatoide Purpura. In Russland ist der gebräuchlichste Begriff „hämorrhagische Vaskulitis“.
Epidemiologie
Die Krankheit Schönlein-Henoch-Purpura wurde 1838 von Schönlein als eine Kombination aus Arthritis und tastbarer Purpura beschrieben. 1868 beschrieb Henoch vier Kinder mit Läsionen des Magen-Darm-Trakts bei Vorhandensein von Haut- und Gelenkprozessen und 30 Jahre später berichtete er über die Möglichkeit von Nierenschäden bei diesem Syndrom.
Die hämorrhagische Vaskulitis ist die häufigste Form der systemischen Vaskulitis. Purpura Schönlein-Henoch tritt bei Menschen jeden Alters auf, am häufigsten jedoch bei Kindern im Alter von 3 bis 15 Jahren. In Europa beträgt die Inzidenz der Purpura Schönlein-Henoch bei Kindern unter 14 Jahren 14 Fälle pro 100.000 Kinder, in den USA 10 Fälle pro 100.000. Jungen erkranken doppelt so häufig wie Mädchen, aber mit zunehmendem Alter verschwindet der Unterschied in der Inzidenz. Die Krankheit tritt häufiger in den Wintermonaten auf. Nierenschäden werden durchschnittlich bei 25–30 % der Patienten mit Purpura Schönlein-Henoch festgestellt (von 10–20 % in Italien bis 50–60 % in Österreich, den USA und Polen).
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Ursachen Schönlein-Genoch-Krankheit
Ursachen der Purpura Schönlein-Tenoch sind Infektionen, Nahrungsmittelallergien, Arzneimittelunverträglichkeiten und Alkoholkonsum. In den meisten Fällen geht der Erkrankung eine Infektion des Nasen-Rachen-Raums oder des Darms voraus.
Die Entwicklung einer hämorrhagischen Vaskulitis wird mit einer Reihe von Bakterien und Viren in Verbindung gebracht. Der am deutlichsten erkennbare Zusammenhang der Krankheit besteht mit einer Infektion durch Streptokokken und Staphylokokken, Cytomegalievirus, Parvovirus B19 und das humane Immundefizienzvirus. Seltener wird eine Assoziation mit Darmbakterien, Yersinien und Mykoplasmen festgestellt.
Die Entwicklung der Purpura Schönlein-Henoch wurde nach der Einnahme bestimmter Medikamente beschrieben, darunter Impfstoffe und Seren, Antibiotika (Penicillin), Thiaziddiuretika und Chinidin.
Symptome Schönlein-Genoch-Krankheit
Die hämorrhagische Vaskulitis ist in den meisten Fällen eine gutartige Erkrankung, die innerhalb weniger Wochen nach ihrem Auftreten zu einer spontanen Remission oder Genesung neigt. Bei einigen Patienten, hauptsächlich Erwachsenen, nimmt die Purpura Schönlein-Henoch jedoch einen rezidivierenden Verlauf mit der Entwicklung schwerer Nierenschäden an.
Die charakteristischen extrarenalen Symptome der Purpura Schönlein-Henoch (Haut-, Gelenk- und Magen-Darm-Läsionen) können in beliebiger Reihenfolge über mehrere Tage, Wochen oder gleichzeitig auftreten.
Wo tut es weh?
Diagnose Schönlein-Genoch-Krankheit
Es gibt keine spezifischen Labortests zur Diagnose der Purpura Schönlein-Henoch.
Bei den meisten Patienten mit hoher Vaskulitisaktivität ist die BSG erhöht. Bei Kindern kommt es in 30 % der Fälle zu einem Anstieg der Antistreptolysin-O-Titer, des Rheumafaktors und des C-reaktiven Proteins.
Das wichtigste Laborsymptom der Purpura Schönlein-Henoch – ein erhöhter IgA-Spiegel im Blutplasma – wird im akuten Stadium der Erkrankung bei 50-70 % der Patienten nachgewiesen. Ein Jahr nach der akuten Episode normalisiert sich der IgA-Gehalt in den meisten Fällen, ohne dass ein Purpura-Rückfall auftritt, selbst wenn das Harnsyndrom anhält. Bei einem Drittel der Patienten werden IgA-haltige Immunkomplexe zum Zeitpunkt hoher Vaskulitisaktivität nachgewiesen.
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung Schönlein-Genoch-Krankheit
Die Behandlung der Purpura Schönlein-Henoch richtet sich nach den vorherrschenden klinischen Symptomen.
- Liegt eine Infektion vor, ist eine antibakterielle Therapie angezeigt.
- Haut- und Gelenksyndrome ohne viszerale Manifestationen sind eine Indikation für den Einsatz von NSAR.
- Bei schweren Haut- und Magen-Darm-Läsionen werden Glukokortikoide verschrieben. Nach Ansicht einiger Autoren verhindert die frühzeitige Gabe von Prednisolon in einer kurzen Kur die Entwicklung einer Glomerulonephritis bei Purpura Schönlein-Henoch.
Prognose
Die Prognose der Purpura Schönlein-Henoch ist im Allgemeinen günstig, trotz häufiger Rückfälle der Krankheit, die bei fast 50 % der Patienten beobachtet werden. Die Entwicklung einer Glomerulonephritis verschlechtert die Prognose von Patienten mit hämorrhagischer Vaskulitis. Die Nephritis mit der Entwicklung eines chronischen Nierenversagens ist die Haupttodesursache bei Patienten mit Purpura Schönlein-Henoch. In Europa liegt der Anteil der Nephritis bei der Purpura Schönlein-Henoch unter den Ursachen für terminales chronisches Nierenversagen bei Kindern bei über 3 %.
Der Verlauf der Glomerulonephritis bei hämorrhagischer Vaskulitis unterscheidet sich bei Erwachsenen und Kindern deutlich. Kinder haben häufiger eine vorübergehende Hämaturie ohne signifikante Proteinurie und Funktionsstörungen. Erwachsene haben häufiger eine schnell fortschreitende Glomerulonephritis, arterielle Hypertonie, ein nephrotisches Syndrom und eine frühe Nierenfunktionsstörung, was den Einsatz aggressiverer Therapieschemata erforderlich macht. Bei einer Proteinurie über 1 g/Tag und/oder einer Nierenfunktionsstörung beträgt das Risiko für chronisches Nierenversagen bei Kindern 18 % und bei Erwachsenen 28 %.
Der prognostische Wert einer Nephritis bei Patienten mit Purpura Schönlein-Henoch hängt nicht nur vom Alter ab, sondern auch von klinischen Manifestationen und morphologischen Anzeichen.
Eine isolierte Mikrohämaturie ist mit einer 100%igen 10-Jahres-Überlebensrate assoziiert. Eine Proteinurie über 1 g/Tag sowie nephrotische oder akute nephritische Syndrome zu Beginn einer Glomerulonephritis verschlechtern die Prognose. Eine Makrohämaturie ist mit einer hohen Wahrscheinlichkeit für einen hohen Anteil von Halbmonden in der Nierenbiopsie und einer raschen Verschlechterung der Nierenfunktion verbunden.
Von den morphologischen Merkmalen sind der Anteil an Glomeruli mit Halbmonden und interstitieller Fibrose von prognostischer Bedeutung. In diesem Fall ist bei erwachsenen Patienten mit Halbmonden in weniger als 50 % der Glomeruli das Risiko für chronisches Nierenversagen höher als bei Kindern.
Im Allgemeinen verläuft die Purpura Schönlein-Henoch und die damit verbundene Nephritis relativ günstig: In der Allgemeinbevölkerung erkrankter Kinder kommt es in 94 % der Fälle zu einer vollständigen Genesung, bei Erwachsenen in 89 %.