Symptome der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura

Die idiopathische (autoimmune) thrombozytopenische Purpura kann akut, chronisch und rezidivierend verlaufen. Bei der akuten Form normalisiert sich die Thrombozytenzahl innerhalb von sechs Monaten nach der Diagnose (über 150.000/mm³ ^{), ohne dass es zu Rückfällen kommt. Bei der chronischen Formdauert} eine Thrombozytopenie unter 150.000/mm³ länger als sechs Monate an. Bei der rezidivierenden Form sinkt die Thrombozytenzahl nach Normalisierung wieder. Die akute Form tritt eher bei Kindern auf, die chronische eher bei Erwachsenen.

Da die idiopathische thrombozytopenische Purpura oft vorübergehend ist, ist die tatsächliche Inzidenz unbekannt. Die gemeldete Inzidenz beträgt etwa 1 von 10.000 Fällen pro Jahr (3-4 von 10.000 Fällen pro Jahr bei Kindern unter 15 Jahren).

Symptome einer akuten und chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura

Klinische Symptome	Akute ITP	Chronische ITP
Alter	Kinder 2-6 Jahre	Erwachsene
Boden	Spielt keine Rolle	M/F-1:3
Saisonalität	Frühlingszeit	Spielt keine Rolle
Frühere Infektionen	Etwa 80 %	Normalerweise nein
Assoziierte Autoimmunerkrankungen (SLE usw.)	Nicht typisch	Typisch
Start	Scharf	Allmählich
Thrombozytenzahl, mm3	Mehr als 20.000	40.000-80.000
Eosinophilie und Lymphozytose	Typisch	Selten
IgA-Spiegel	Normal	Reduziert
Thrombozytenaggregationshemmende Antikörper	-	-
GpV	Oft	NEIN
Gpllb/llla	Selten.	Oft
Dauer	Normalerweise 2-6 Wochen	Monate und Jahre
Vorhersage	Spontane Remission in 80 % der Fälle	Instabiler Langzeitverlauf

Wie bereits erwähnt, beruht die Pathogenese der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura auf einer erhöhten Zerstörung autoantikörperbeladener Thrombozyten durch Zellen des retikulohistiozytären Systems. Experimente mit markierten Thrombozyten zeigten, dass sich deren Lebensdauer von 1–4 Stunden auf wenige Minuten verkürzt. Der Anstieg des Immunglobulingehalts (IgG) auf der Thrombozytenoberfläche und die Häufigkeit der Thrombozytenzerstörung bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sind proportional zum Gehalt an plättchenassoziiertem IgG (PAIgG). Angriffspunkte der Autoantikörper sind Glykoproteine (Gp) der Thrombozytenmembran: Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX und Gp V.

Menschen mit dem HLA-Phänotyp B8 und B12 haben ein erhöhtes Risiko, an der Krankheit zu erkranken, wenn bei ihnen auslösende Faktoren (Antigen-Antikörper-Komplexe) vorliegen.

Die idiopathische thrombozytopenische Purpura tritt am häufigsten im Alter zwischen 2 und 8 Jahren auf, wobei Jungen und Mädchen gleich häufig erkranken. Bei Kindern unter 2 Jahren (infantile Form) ist die Krankheit durch einen akuten Beginn, einen schweren klinischen Verlauf mit der Entwicklung einer tiefen Thrombozytopenie unter 20.000/mm3 ^, eine schlechte Reaktion auf die Exposition und eine häufige Chronifizierung des Prozesses (in bis zu 30 % der Fälle) gekennzeichnet. Das Risiko für das Auftreten einer chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern ist auch bei Mädchen über 10 Jahren erhöht, wenn die Krankheit vor der Diagnose mehr als 2–4 Wochen gedauert hat und die Thrombozytenzahl über 50.000/mm3 ^liegt.

In 50-80% der Fälle tritt die Krankheit 2-3 Wochen nach einer Infektionskrankheit oder Impfung (Pocken, Lebendimpfstoff gegen Masern usw.) auf. Am häufigsten ist der Beginn der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura mit unspezifischen Infektionen der oberen Atemwege verbunden, in etwa 20 % der Fälle - spezifisch (Röteln, Masern, Windpocken, Keuchhusten, Mumps, infektiöse Mononukleose, bakterielle Infektionen).

Unterschiede zwischen chronisch infantiler und chronisch kindlicher idiopathischer thrombozytolenischer Purpura

Zeichen	Chronisches infantiles humanitäres Völkerrecht	Chronische ITP im Kindesalter
Alter (Monate)	4-24	Mehr als 24
Jungen/Mädchen	3:1	3:1
Start	Plötzlich	Allmählich
Frühere Infektionen (viral)	Normalerweise nein	Oft
Thrombozytenzahl bei Diagnose, in mm3	Mehr als 20.000	40.000-80.000
Ansprechen auf die Behandlung	Schlecht	Vorübergehend
Häufigkeit der Gesamtinzidenz, %	30	10-15

Die Symptome der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura hängen vom Schweregrad der Thrombozytopenie ab. Das hämorrhagische Syndrom manifestiert sich in Form multipler petechialer Blutergüsse auf der Haut und Blutungen auf den Schleimhäuten. Da Petechien (1–2 mm), Purpura (2–5 mm) und Ekchymosen (mehr als 5 mm) auch andere hämorrhagische Zustände begleiten können, wird die Differentialdiagnose anhand der Anzahl der Thrombozyten im peripheren Blut und der Dauer der Blutung gestellt.

Blutungen treten auf, wenn die Thrombozytenzahl unter 50.000/mm3 fällt ^. Das Risiko schwerer Blutungen besteht bei einer tiefen Thrombozytopenie unter 30.000/mm3 ^. Zu Beginn der Erkrankung sind Nasen-, Zahnfleisch-, Magen-Darm- und Nierenblutungen meist untypisch; Erbrechen durch Kaffeesatz und Meläna sind selten. Schwere Gebärmutterblutungen sind möglich. In 50 % der Fälle äußert sich die Erkrankung in einer Tendenz zur Bildung von Ekchymosen an den Stellen von Blutergüssen, an der Vorderseite der unteren Extremitäten und über Knochenvorsprüngen. Tiefe Muskelhämatome und Hämarthrosen sind ebenfalls untypisch, können aber eine Folge intramuskulärer Injektionen und ausgedehnter Verletzungen sein. Bei einer tiefen Thrombozytopenie treten Blutungen in der Netzhaut und in seltenen Fällen Blutungen ins Mittelohr auf, die zu Hörverlust führen. Eine Hirnblutung tritt in 1 % der Fälle einer akuten idiopathischen thrombozytopenischen Purpura und in 3–5 % der Fälle einer chronischen idiopathischen thrombozytopenischen Purpura auf. Meistens gehen ihr Kopfschmerzen, Schwindel und akute Blutungen an anderer Stelle voraus.

Bei einer objektiven Untersuchung kann bei 10-12% der Kinder, insbesondere in jungen Jahren, eine Splenomegalie festgestellt werden. In diesem Fall wird eine Differentialdiagnose mit Leukämie, infektiöser Mononukleose, systemischem Lupus erythematodes und Hypersplenismus-Syndrom durchgeführt. Eine Vergrößerung der Lymphknoten bei idiopathischer thrombozytopenischer Purpura sollte nicht vorliegen, es sei denn, sie ist mit einer früheren Virusinfektion verbunden.

Sekundäre thrombozytopenische Purpura

Wie bereits erwähnt, kann eine Thrombozytopenie idiopathisch oder sekundär aufgrund verschiedener bekannter Ursachen auftreten. Sekundäre Thrombozytopenien wiederum lassen sich nach der Anzahl der Megakaryozyten unterteilen.

Thrombopoietinmangel

Eine seltene angeborene Ursache einer chronischen Thrombozytopenie mit dem Auftreten zahlreicher unreifer Megakaryozyten im Knochenmark ist ein Thrombopoietinmangel.

Die Behandlung besteht aus Transfusionen von Plasma gesunder Spender oder von Patienten mit idiopathischer thrombozytopenischer Purpura, die zu einer Erhöhung der Thrombozytenzahl und dem Auftreten von Anzeichen einer Megakaryozytenreifung führt, oder einer Ersatztherapie mit Thrombopoietin.