Syphilis des Kehlkopfes

Eine Syphilis des Kehlkopfes wird wesentlich seltener beobachtet als eine Syphilis der Nase oder des Rachens. Der Kehlkopf ist von einer angeborenen Syphilis äußerst selten betroffen.

Ursachen der Kehlkopfsyphilis

Syphilis ist eine Geschlechtskrankheit, die durch Treponema pallidum verursacht wird und 1905 von F. Schaudinn und E. Hoffmann entdeckt wurde. In seltenen Fällen von Kehlkopfsyphilis ist die primäre Läsion (Schanker) an der Epiglottis und der Aryepiglottisfalte lokalisiert, wo der Erreger von einer externen Infektionsquelle durch die Mundhöhle mit Speichel eindringt. In der Sekundärphase der erworbenen Syphilis treten Kehlkopfläsionen relativ häufig auf (hämatogener Weg) und manifestieren sich als diffuses Erythem, meist verbunden mit einer ähnlichen Reaktion der Schleimhäute von Nase, Mundhöhle und Rachen. Bei sekundärer angeborener Syphilis sind auch bei Säuglingen Kehlkopfläsionen möglich, die jedoch unbemerkt bleiben. In der Tertiärperiode manifestieren sich Kehlkopfläsionen mit den ausgeprägtesten Veränderungen, aber in diesem Stadium der syphilitischen Infektion ist der Kehlkopf selten betroffen. Neurosyphilis kann sich als Parese oder Lähmung der inneren Kehlkopfmuskulatur, meist der Abduktoren, äußern, was aufgrund des Überwiegens der von den Recurrensnerven innervierten Adduktoren zu einer Kehlkopfstenose führt (Gerhardt-Syndrom).

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Pathologische Anatomie

Die primäre Syphilis des Kehlkopfes manifestiert sich als schmutzig-graues Geschwür mit erhabenen Rändern knorpeliger Dichte und regionaler zervikaler Lymphadenitis. Bei der sekundären Syphilis des Kehlkopfes erscheinen charakteristische Schleimablagerungen in Form weißlicher Flecken auf der Schleimhaut, angrenzend an diffuse Hyperämiebereiche. In der Tertiärperiode treten diffuse subepitheliale Infiltrate in Form von gummösen Formationen auf, die sich beim Zerfall in tiefe, kraterförmige Geschwüre mit steil brechenden Rändern und schmutzig-grauem Boden verwandeln. Das Hinzufügen einer Sekundärinfektion verursacht ein Ödem des Kehlkopfes, eine Perichondritis und eine Nekrose seiner Knorpel. Nach der Genesung endet dieser Prozess mit einer massiven narbigen Entstellung des Kehlkopfes und seiner Stenose.

Symptome der Syphilis des Kehlkopfes

Ein charakteristisches Merkmal der Kehlkopfsyphilis (im Gegensatz zu anderen entzündlichen Erkrankungen) ist ein signifikantes Missverhältnis zwischen ausgeprägten destruktiven Veränderungen und sehr schwachen subjektiven Empfindungen. Erst nach Hinzukommen einer Sekundärinfektion tritt ein ausgeprägtes Schmerzsyndrom mit Otodia und Dysphagie auf. Dysphonie wird in der Sekundärphase beobachtet, wenn eine diffuse katarrhalische Entzündung der Schleimhaut auftritt, und in der Tertiärphase, wenn der destruktive Prozess den Stimmapparat betrifft.

Die Atemfunktion des Kehlkopfes beginnt erst in der Tertiärphase zu leiden, wenn die Kehlkopfhöhle mit einem oder mehreren Infiltraten, deren Zahnfleischzerfall, Geschwüren und Narben sowie einer Kehlkopfstenose gefüllt ist.

Während der Laryngoskopie in der Primärphase werden eine vergrößerte Epiglottis und aryepiglottische Falten, Geschwüre auf ihrer Oberfläche sowie eine regionale Lymphadenitis festgestellt: schmerzlose vergrößerte Lymphknoten mit einer dicht-elastischen Konsistenz können sich unter Bildung von Hautfisteln auflösen. Bei der sekundären Syphilis des Kehlkopfes färbt sich seine Schleimhaut leuchtend rot (syphilitisches Enanthem - mit gleichzeitiger Schädigung der Mundhöhle und des Rachens). Auf der Schleimhaut der Epiglottis und aryepiglottischen Falten, seltener entlang der Ränder der Stimmlippen, bilden sich grauweiße Plaques mit glatten Rändern oder Papeln, die sich über den Rest der Schleimhaut erheben. In einigen Fällen treten kleine Erosionen auf der Schleimhaut auf. Sekundäre Syphilis des Kehlkopfes verschwinden in der Regel schnell, können aber in den nächsten zwei Jahren wiederkehren.

In der Tertiärperiode finden sich rot-blaue Infiltrate im Kehlkopf, meist im Kehlkopfvorhof, manchmal im Bereich der Atemlücke (Atembeschwerden) oder im subglottischen Raum. Jedes dieser Infiltrate (einzeln, zwei oder drei) bildet ein syphilitisches Gumma, das lange Zeit (Wochen und Monate) in seiner ursprünglichen Form verbleibt und sich dann schnell auflöst und ein Geschwür bildet, das in Narbenbildung endet.

Der klinische Verlauf der Kehlkopfsyphilis wird durch die Art der Erkrankung (die Ursache ihres Auftretens) und das Stadium der Kehlkopfschädigung bestimmt. Durch rechtzeitige Behandlung kann der spezifische Entzündungsprozess ohne nachfolgende persistierende organische Kehlkopfschädigungen beseitigt werden. Die größte Wirksamkeit wird erreicht, wenn die Behandlung im primären oder sekundären Stadium der Syphilis begonnen wird. Auch bei tertiärer Syphilis kann eine signifikante Kehlkopfschädigung verhindert werden, jedoch nur, wenn diese noch nicht eingetreten ist oder eine Sekundärinfektion noch nicht stattgefunden hat. Im letzteren Fall sind diese Zerstörungen nahezu unvermeidlich.

Diagnose der Kehlkopfsyphilis

Die Diagnose einer allgemeinen syphilitischen Infektion wird anhand bekannter Symptome und serologischer Reaktionen gestellt. Schwierigkeiten können bei der sogenannten seronegativen Syphilis auftreten. Bei dieser Form der Syphilis oder wenn sie lange Zeit unbemerkt bleibt, kann das Auftreten einer spezifischen Erkrankung im Kehlkopf, insbesondere bei sekundärer Syphilis im Stadium diffuser erythematöser Manifestationen, mit einer banalen Kehlkopfentzündung verwechselt werden. Der Verdacht auf eine Kehlkopfsyphilis kann entstehen, wenn eigentümliche grauweiße Schleimablagerungen und Papeln auf der Schleimhaut festgestellt werden, die jedoch mit Aphten, Herpes oder Pemphigus des Kehlkopfes verwechselt werden können. Bei Zweifeln an der Diagnose wird der Patient serologisch untersucht und an einen Dermatovenerologen überwiesen.

In der Tertiärperiode kann bei diffuser infiltrativer Syphilis des Kehlkopfes diese mit einer chronischen hypertrophen Laryngitis verwechselt werden, aber ein einzelnes zirkumskriptes Infiltrat sollte immer den Verdacht auf eine Kehlkopfsyphilis wecken. Oft werden diese Phänomene bei Ulzerationen des Gummas oder bei der Entwicklung einer sekundären Perichondritis mit Kehlkopftuberkulose oder Kehlkopfkrebs verwechselt. Um eine endgültige Diagnose zu stellen, muss der Patient daher mit für diese Krankheiten spezifischen Methoden (Röntgen der Lunge, serologische Reaktionen, Biopsie usw.) differenzialdiagnostisch untersucht werden. Bei der Differentialdiagnostik sollte man die Möglichkeit des Vorhandenseins sogenannter Mixts nicht vergessen, d. h. Kombinationen von Syphilis und Kehlkopftuberkulose, Syphilis und Kehlkopfkrebs, sowie die Tatsache, dass in der Tertiärperiode serologische Tests negativ ausfallen können und eine Biopsie möglicherweise keine überzeugenden Ergebnisse liefert. In diesen Fällen wird eine Ex-jubantibus-Diagnostik mit antisyphilitischer Behandlung durchgeführt.

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Behandlung der Syphilis des Kehlkopfes

Die Behandlung der Kehlkopfsyphilis sollte frühzeitig und intensiv erfolgen, um destruktive Folgen für den Kehlkopf zu vermeiden. Sie wird im entsprechenden Krankenhaus durchgeführt. Der HNO-Arzt überwacht den objektiven Zustand des Kehlkopfes, beurteilt seine Funktionen, insbesondere die Atmung, und leistet bei Bedarf Notfallversorgung bei Atemwegsobstruktion. Bei einer narbigen Stenose des Kehlkopfes werden entsprechende plastische Operationen durchgeführt, um diese zu beseitigen, jedoch erst nach vollständiger Genesung von der Syphilis und wiederholtem Erhalt seronegativer Ergebnisse.

Prognose für Kehlkopfsyphilis

Die Prognose der Kehlkopfsyphilis betrifft hauptsächlich den Zustand ihrer Funktion, der in Abhängigkeit von den destruktiven Veränderungen, die in der Tertiärphase der Syphilis auftreten, sowohl durch die Einwirkung syphilitischer Läsionen des Kehlkopfes selbst als auch insbesondere durch Sekundärinfektionen in unterschiedlichem Maße leiden kann. Die Prognose für den Allgemeinzustand des Patienten und sein Leben hängt vollständig vom Stadium der Erkrankung und der Behandlung der Kehlkopfsyphilis ab und kann nur von einem entsprechenden Spezialisten gestellt werden.