Kanale Dysfunktion

Nephropathie, die hauptsächlich durch eine Verletzung von Transportprozessen gekennzeichnet ist, in der Regel mit erhaltener Filtrationsfunktion der Nieren und tubulären Funktionsstörungen.

Ursachen tubuläre Dysfunktionen

Die meisten tubulären Funktionsstörungen sind primär und genetisch bedingt; Symptome tubulärer Funktionsstörungen entwickeln sich meist im Kindesalter. Genetisch bedingte tubuläre Funktionsstörungen werden durch Mutationen verursacht, die Veränderungen in der Struktur von Membranträgerproteinen, eine funktionelle Insuffizienz von Membranproteinen und eine veränderte Empfindlichkeit tubulärer Epithelzellen gegenüber Hormonen verursachen.

Bei einigen Erkrankungen werden jedoch sekundäre tubuläre Funktionsstörungen beobachtet.

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Formen

Klassifikation tubulärer Funktionsstörungen

• Glukosurie.
• Aminoazidurie:
  • Aminoazidurie mit Ausscheidung von Cystin oder zweibasischen Aminosäuren;
  • Aminoazidurie mit Ausscheidung neutraler Aminosäuren;
  • Iminoglycinurie und Glycinurie;
  • Aminoazidurie mit Ausscheidung von Dicarbonsäuren.
• Beeinträchtigte Phosphatreabsorption.
• Renale tubuläre Azidose:
  • proximal;
  • distal.
• Fanconi-Syndrom.
• Nierendiabetes insipidus.
• Tubuläre Dysfunktion mit Hypokaliämie.

Tubuläre Funktionsstörungen werden nach ihrer Lokalisation unterteilt – vorwiegende Beteiligung des proximalen oder distalen Tubulus.

Bei tubulären Funktionsstörungen wird meist die Substanz bzw. das Ion genannt, deren Transport gestört ist (isolierte Glukosurie, Cystinurie).

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