Alle iLive-Inhalte werden medizinisch überprüft oder auf ihre Richtigkeit überprüft.
Wir haben strenge Beschaffungsrichtlinien und verlinken nur zu seriösen Medienseiten, akademischen Forschungseinrichtungen und, wenn möglich, medizinisch begutachteten Studien. Beachten Sie, dass die Zahlen in Klammern ([1], [2] usw.) anklickbare Links zu diesen Studien sind.
Wenn Sie der Meinung sind, dass einer unserer Inhalte ungenau, veraltet oder auf andere Weise bedenklich ist, wählen Sie ihn aus und drücken Sie Strg + Eingabe.
Wilms-Tumor - Überblick über die Informationen
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 04.07.2025
Der Wilms-Tumor ist nach dem deutschen Chirurgen Max Wilms (1867–1918) benannt, der 1899 erstmals eine Beschreibung von sieben Fällen dieses Tumors bei Kindern veröffentlichte.
Epidemiologie des Wilms-Tumors
Der Wilms-Tumor macht 5,8 % aller bösartigen Neubildungen bei Kindern aus. Die Inzidenz des Wilms-Tumors in der pädiatrischen Bevölkerung beträgt 7,20 pro 100.000. Das Durchschnittsalter der Betroffenen beträgt 36 Monate für Jungen und 43 Monate für Mädchen. Die höchste Inzidenz wird im Alter von 2 bis 4 Jahren verzeichnet. In der Altersgruppe unter 5 Jahren belegt dieser Tumor den 3. bis 4. Platz in der Inzidenz und macht etwa die Hälfte aller bei Kindern in diesem Alter festgestellten Neubildungen aus. Das Inzidenzverhältnis zwischen Jungen und Mädchen ist gleich.
[ Ursachen und Pathogenese des Wilms-Tumors
Der Wilms-Tumor ist in 60 % der Fälle eine Folge einer somatischen Mutation, 40 % der Wilms-Tumoren werden durch erblich bedingte Mutationen verursacht. Mutationen der rezessiven Suppressorgene WT1, WT2 und p53 auf Chromosom 11 sind von großer Bedeutung für die Pathogenese dieses Tumors. Nach Knudsons zweistufiger Theorie der Karzinogenese kann der Startmechanismus des Wilms-Tumors als eine Mutation in der Keimzelle und anschließend als eine Veränderung des alternativen Gens im homologen Chromosom angesehen werden. Zusätzlich zu idiopathischen Abweichungen kann der Wilms-Tumor eine Manifestation erblicher Syndrome sein, wie etwa des Beckwith-Wiedemann-Syndroms, des WAGR (Wilms-Tumor, Aniridie, Genitourinaromalien und geistige Behinderung), der Hemihypertrophie, des Denys-Drash-Syndroms (Intersex-Störungen, Nephropathie, Wilms-Tumor) und des Le-Fraumeni-Syndroms.
Ursachen und Pathogenese des Wilms-Tumors
Symptome des Wilms-Tumors
Das häufigste Symptom des Wilms-Tumors bei Kindern ist das asymptomatische Auftreten eines tastbaren Tumors (61,6 %). Häufig wird der Tumor bei der Untersuchung eines Kindes ohne Beschwerden entdeckt (9,2 %). Darüber hinaus sind Makrohämaturie (15,1 %), Verstopfung (4,3 %), Gewichtsverlust (3,8 %), Harnwegsinfektionen (3,2 %) und Durchfall (3,2 %) möglich. Selten beschriebene Manifestationen des Wilms-Tumors bei Kindern sind Übelkeit, Erbrechen, Schmerzen, das Auftreten einer Bauchhernie mit einem großen Tumor und erhöhter Blutdruck.
Wo tut es weh?
Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Wen kann ich kontaktieren?
Wilms-Tumor-Behandlung
Die besten Ergebnisse werden mit einem multimodalen Ansatz erzielt, der Operation, Chemotherapie und Strahlentherapie umfasst. Alle Patienten erhalten eine Nephrektomie und eine zytostatische Therapie.
Die optimale Reihenfolge von Operation und Chemotherapie bleibt umstritten.
Die Strahlentherapie wird adjuvant, bei hoher Prävalenz des Tumorprozesses sowie bei Vorliegen ungünstiger Faktoren für den Krankheitsverlauf durchgeführt. Die Behandlungsalgorithmen richten sich nach dem Krankheitsstadium und der Tumoranaplasie.
In Nordamerika wird der Wilms-Tumor mit einer sofortigen Nephrektomie behandelt, gefolgt von einer Chemotherapie mit oder ohne postoperative Strahlentherapie.