Amyloidose

Amyloidose ist eine Störung des Proteinstoffwechsels, die mit der Bildung eines spezifischen Protein-Polysaccharid-Komplexes (Amyloid) in Geweben und Schäden an vielen Organen und Systemen einhergeht.

ICD-10-Code

• E85 Amyloidose.
• E85.0 Hereditäre familiäre Amyloidose ohne Neuropathie.
• E85.1 Neurotische hereditäre familiäre Amyloidose.
• E85.2 Hereditäre familiäre Amyloidose, nicht näher bezeichnet.
• E85.3 Sekundäre systemische Amyloidose.
• E85.4 Begrenzte Amyloidose.
• E85.8 Andere Formen der Amyloidose.
• E85.9 Amyloidose, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der Amyloidose

Die Inzidenz der primären Amyloidose ist bei Männern und Frauen gleich. Das Erkrankungsalter liegt zwischen 17 und 60 Jahren, die Krankheitsdauer zwischen mehreren Monaten und 23 Jahren. Der Zeitpunkt des Krankheitsausbruchs ist schwer zu bestimmen, da die ersten klinischen Manifestationen nicht mit dem Beginn der Amyloidablagerung übereinstimmen.

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Ursachen und Pathogenese der Amyloidose

Abhängig von Ätiologie und Pathogenese unterscheidet man idiopathische (primäre), erworbene (sekundäre), hereditäre (genetische), lokale Amyloidose, Amyloidose bei Myelom und APUD-Amyloidose. Am häufigsten ist die sekundäre Amyloidose, die in ihrem Ursprung unspezifischen (insbesondere Immun-)Reaktionen ähnelt. Sie entwickelt sich bei rheumatoider Arthritis, ankylosierender Spondylitis, Tuberkulose, chronischer Osteomyelitis, Bronchiektasie, seltener bei Lymphogranulomatose, Tumoren der Niere, Lunge und anderer Organe, Syphilis, unspezifischer Colitis ulcerosa, Morbus Crohn und Whipple, subakuter infektiöser Endokarditis, Psoriasis usw.

Was verursacht Amyloidose?

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Symptome einer Amyloidose

Die klinischen Manifestationen der Amyloidose sind vielfältig und hängen von der Lokalisation der Amyloidablagerungen und ihrer Prävalenz ab. Lokalisierte Formen der Amyloidose, wie die kutane Amyloidose, sind lange Zeit asymptomatisch, ebenso wie die senile Amyloidose, bei der Amyloidablagerungen in Gehirn, Bauchspeicheldrüse und Herz oft erst bei der Autopsie festgestellt werden.

Symptome einer Amyloidose

Klassifikation der Amyloidose

Nach der Klassifikation des Nomenklaturkomitees der International Union of Immunological Societies (WHO Bulletin, 1993) werden fünf Formen der Amyloidose unterschieden.

• AL-Amyloidose (A - Amyloidose, L - leichte Ketten) – primär, assoziiert mit der Myelomerkrankung (Amyloidose wird in 10–20 % der Fälle der Myelomerkrankung festgestellt).
• Die AA-Amyloidose (erworbene Amyloidose) ist eine sekundäre Amyloidose, die mit chronisch-entzündlichen, rheumatischen Erkrankungen sowie mit familiärem Mittelmeerfieber (periodische Erkrankung) einhergeht.
• ATTR-Amyloidose (A – Amyloidose, Amyloidose, TTR – Transthyretin) – hereditäre familiäre Amyloidose (familiäre Amyloid-Polyneuropathie) und senile systemische Amyloidose.
• Aβ ₂ M-Amyloidose (A - Amyloidose, Amyloidose, β ₂ M - β ₂ -Mikroglobulin) – Amyloidose bei Patienten, die sich einer geplanten Hämodialyse unterziehen.
• Eine lokalisierte Amyloidose tritt am häufigsten bei älteren Menschen auf (AIAPP-Amyloidose – bei nicht-insulinabhängigem Diabetes mellitus, AV-Amyloidose – bei der Alzheimer-Krankheit, AANF-Amyloidose – senile Vorhof-Amyloidose).

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Diagnose von Amyloidose

Bei Nephropathie, anhaltender schwerer Herzinsuffizienz, Malabsorptionssyndrom oder Polyneuropathie unbekannter Ätiologie sollte eine Amyloidose vermutet werden. Beim nephrotischen Syndrom oder chronischen Nierenversagen muss neben einer Glomerulonephritis auch eine Amyloidose ausgeschlossen werden. Die Wahrscheinlichkeit einer Amyloidose steigt mit Hepatomegalie und Splenomegalie.

Diagnose von Amyloidose

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Behandlung von Amyloidose

Bei der sekundären Amyloidose wird die Grunderkrankung behandelt: Bei rheumatischen Erkrankungen wird eine immunsuppressive Therapie gewählt, um die Krankheitsaktivität zu unterdrücken, bei chronischen eitrigen Prozessen kommen Antibiotika oder eine chirurgische Behandlung zum Einsatz, bei onkologischen Erkrankungen werden Tumore entfernt usw.

Wie wird Amyloidose behandelt?

Prävention von Amyloidose

Eine Prävention der primären Amyloidose ist noch nicht entwickelt. Bei der sekundären Amyloidose kommt es auf die rechtzeitige Erkennung und angemessene Behandlung der Krankheiten an, die ihre Entwicklung verursachen können.

Vorhersage

Die Prognose einer entwickelten Amyloidose ist ungünstig. Die meisten Patienten sterben innerhalb weniger Jahre an Nierenversagen. In einigen Fällen kann sich unter Colchicin und Behandlung der Grunderkrankung eine Remission einstellen.

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