Aneurysma des aufsteigenden Aortenbogens

Ein Aneurysma des aufsteigenden Aortenbogens wird durch eine pathologische lokale Ausdehnung und Ausbeulung der Wand des bogenförmigen Teils der Aorta (der Hauptschlagader des großen Blutkreislaufs) diagnostiziert, der von der linken Herzkammer nach oben verläuft und in der Höhle der äußeren Herzhülle (Perikard) eingeschlossen ist. [ 1 ]

Epidemiologie

Laut Statistik machen thorakale Aortenaneurysmen fast ein Drittel aller Fälle lokaler Aussackungen der Gefäßwand aus; etwa 60 % aller thorakalen Aneurysmen treten in der aufsteigenden Aorta auf, und die Prävalenz beträgt 8-10 von 100.000 Menschen. Die Diagnose erfolgt am häufigsten zwischen dem 50. und 60. Lebensjahr.

Bis zu 80 % der Patienten mit Marfan-Syndrom weisen ein Aneurysma oder eine Dilatation im Bereich der aufsteigenden Aorta und ihres Bogens auf. Aber auch ohne das Syndrom gelten mindestens 20 % der thorakalen Aortenaneurysmen als genetisch bedingt. [ 2 ]

Ursachen Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens

Aneurysmen der aufsteigenden Aorta (die sich vom sinotubulären Übergang bis zum Ursprung der Arteria brachiocephalica erstreckt) und ihres aufsteigenden Bogens (der vor der Luftröhre und links von der Luftröhre und Speiseröhre verläuft, den Ursprung der Arteria brachiocephalica enthält und sich in die Arterien des Kopfes und Halses verzweigt) sind ein Subtyp des thorakalen Aortenaneurysmas.

Unabhängig von der Lokalisation sind die Hauptursachen für die Entstehung eines Aneurysmas die Schwächung der Gefäßwand mit ihrer Dehnung und Erweiterung des Gefäßlumens (Dilatation), die den Durchmesser der Arterie um 50 % oder sogar um das Eineinhalb- bis Zweifache (bis zu 5 cm oder mehr) vergrößern kann.

Die Bildung eines Aneurysmas kann zu Folgendem führen:

• Arteriosklerose;
• Entzündung der Aorta – Aortitis, einschließlich unbehandelter Syphilis;
• Granulomatöse Entzündung der Aorta – Arteriitis oder Takayasu-Syndrom und Morbus Horton oder Riesenzellarteriitis;
• Systemische Bindegewebserkrankungen autoimmunen Ursprungs (systemischer Lupus erythematodes, Morbus Behçet ) und angeborene Erkrankungen, die das Bindegewebe der Blutgefäßwände betreffen können – genetische Arteriopathien beim Marfan-, Loeys-Dietz-, Ehlers-Danlos- und Ulrich-Nunan-Syndrom.

Eine infektiöse Ätiologie des Aneurysmas dieser Lokalisation ist aufgrund einer Bakteriämie ebenfalls möglich: das Vorhandensein von anaeroben gramnegativen Bakterien wie Salmonella spp., Staphylococcus spp. und Clostridium spp. im Blut.

Aortenbogenaneurysmen können spindelförmig (fusiform) oder sackförmig (sackförmig) sein. Fusiforme Aneurysmen werden häufiger durch Bindegewebsanomalien verursacht, insbesondere bei genetischen Erkrankungen. Manchmal sind solche Aneurysmen verkalkt. Ein Aortenbogensackaneurysma, das einen begrenzten Teil des Aortenumfangs betrifft, ist bei den meisten Patienten mit Arteriosklerose assoziiert. [ 3 ]

Weitere Informationen finden Sie unter. - Aneurysmen: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Risikofaktoren

Experten zufolge ist die Aorta selbst anfällig für die Entwicklung von Aneurysmen, was durch die Form dieses Gefäßes und das Vorhandensein von Aortensinus - Sinus Valsalvae - erklärt wird, deren Wände keine Mittelschicht (Tunica media) haben und daher dünner als die Wand der Arterie sind. [ 4 ]

Zu den Risikofaktoren für die Bildung eines Aneurysmas im aufsteigenden Aortenbogen gehören:

• Alter über 55–60 Jahre;
• Rauchen;
• Abdominale Fettleibigkeit und durch den Fettstoffwechsel bedingte Hypercholesterinämie (erhöhter Cholesterinspiegel im Blut);
• Arterielle Hypertonie und Herz-Kreislauf-Erkrankungen;
• Aortenaneurysmen in der Familienanamnese, d. h. genetische Veranlagung zur Erkrankung an Aortenaneurysmen. Es wird angenommen, dass die nächsten Verwandten einer Person mit einem Aortenaneurysma ein mindestens zehnfach erhöhtes Risiko haben, daran zu erkranken;
• Bindegewebsdysplasie;
• Herzfehler oder Aortenklappendefekt (Fehlen des dritten Klappensegels);
• Vorliegen einer Aortenbogenanomalie, insbesondere Fehlstellung der rechten Arteria carotis communis; Aberration der Arteria subclavia; bullöser Aortenbogen – gemeinsamer Ast der Arteria brachiocephalica (Arteria subclavia, Arteria vertebralis links und Arteria carotis communis).

Pathogenese

Bei der Untersuchung des Mechanismus pathologischer Prozesse, die in der Gefäßwand auftreten und zu ihrer Schwächung und Ausbeulung führen, kamen die Forscher zu dem Schluss: Strukturelle Veränderungen unter dem Einfluss ursächlicher Faktoren betreffen zuerst die innere (Tunica intima) und mittlere (Tunica media) Schale bzw. Schichten der Wand und dann die äußere Schale – die Adventitia.

So beginnt die Intima, die aus einer Schicht Endothel (Endothelzellen) besteht, die von der verbindenden Subintima (mit einer Basalmembran zwischen den beiden Gewebetypen) gestützt wird, durch eine Reaktion auf subendothelial wirkende Entzündungsmediatoren geschädigt zu werden: eine Reihe von Zytokinen, endothelialen Adhäsionsmolekülen und Wachstumsfaktoren. Beispielsweise aktiviert sie den Abbau der extrazellulären Matrix durch eine erhöhte Produktion von Plasminogenaktivatoren und die Freisetzung von Matrix-Metalloproteinasen (MMPs) – dem transformierenden Wachstumsfaktor Beta-1 (TGF-B1).

Mit der Zeit wird die Media, bestehend aus Fasern (Elastin und Kollagen), glatten Muskelzellen und Bindegewebsmatrix, in den Prozess einbezogen. Diese Hülle macht etwa 80 % der Dicke der Gefäßwand (einschließlich der Aorta) aus, und es ist der proteolytische Abbau ihrer Strukturkomponenten – Zerstörung elastischer Fibrillen, Ablagerung von Glykosaminoglykanen in der Matrix und Ausdünnung der Wand –, der mit der Pathogenese der Aneurysmaentwicklung verbunden ist.

Darüber hinaus kommt es bei Arteriosklerose und arterieller Hypertonie im Alter zu einer Dehnung, lokalen Erweiterung des intravaskulären Lumens und einer Ausbeulung eines Teils der Wand unter Einwirkung des erhöhten Blutdrucks in der Aorta während der Systole aufgrund penetrierender Ulzerationen der Gefäßwand. Dies wiederum wird durch die Bildung atherosklerotischer Plaques verursacht – mit Verlust der Kerne medialer Matrixzellen und Degeneration der elastischen Schichten der Basalmembranen der Gefäßhüllen. [ 5 ]

Symptome Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens

Kleinere Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens verlaufen meist symptomlos, erste Anzeichen zeigen sich durch eine Vergrößerung der vorgewölbten Gefäßwand.

Symptome treten normalerweise bei einem größeren Aneurysma auf und können sich als Folge einer Kompression der umgebenden Strukturen (Luftröhre, Bronchien, Speiseröhre) in Form von Heiserkeit, Keuchen und/oder Husten, Kurzatmigkeit, Dysphagie (Schluckbeschwerden), Schmerzen in der Brust oder im oberen Rücken äußern. [ 6 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Eine Pathologie der Aorta in Form von Aneurysmen des aufsteigenden Teils und des Bogens kann Komplikationen verursachen und zu folgenden Folgen führen:

• Aortenaneurysma;
• Ansammlung von Lymphflüssigkeit im Pleuraraum (Chylothorax);
• Verkalkung der Gefäßwand;
• Bildung eines Thrombus im Inneren des sackförmigen Aneurysmas, der bei seiner Verlagerung eine periphere Thrombose (thromboembolische Komplikationen) verursacht. [ 7 ]

Je größer das Aneurysma, desto höher das Rupturrisiko. Ein geplatztes Aortenbogenaneurysma kann zu schweren inneren Blutungen mit lebensbedrohlichen Folgen führen. Weiterlesen - Geplatzte thorakale und abdominale Aortenaneurysmen: Überlebenschancen, Behandlung

Diagnose Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens

Zum Nachweis eines Aneurysmas des aufsteigenden Aortenbogens ist eine instrumentelle Diagnostik notwendig:

• Röntgenaufnahme des Brustkorbs;
• CT-Scan des Brustkorbs;
• Transthorakale Echokardiographie;
• Aortenultraschall;
• CT-Angiographie der Koronararterien und der Aorta;
• Magnetresonanzangiographie der Brustgefäße.

Bei den Patienten werden Blutuntersuchungen (allgemein, biochemisch, immunenzymatisch) und eine allgemeine Urinanalyse durchgeführt. [ 8 ]

Eine Differentialdiagnose wird durchgeführt, um pathologische Mediastinalmassen, intramurale Aortenhämatome und Aortendissektionen sowie Aortenbogenanomalien in Form eines Commerell-Divertikels auszuschließen.

Behandlung Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens

Bei Aortenbogenaneurysmen richtet sich die Behandlung nach Größe, Wachstumsgeschwindigkeit und zugrunde liegender Ursache. Aneurysmen unter 5 cm erfordern in der Regel keine sofortige Operation, es sei denn, der Patient weist zusätzliche Risikofaktoren auf (Aneurysmen in der Familie, Bindegewebserkrankungen und Aortenklappenerkrankungen).

Zur Blutdruckkontrolle werden üblicherweise blutdrucksenkende Medikamente aus der Gruppe der Alpha2-Adrenorezeptor-Agonisten, also Alpha-Adrenolytika, verschrieben. Die Größe des Aneurysmas wird durch regelmäßige bildgebende Untersuchungen (Röntgen, Ultraschall, CT) überwacht.

Bei einem großen (über 5–5,5 cm) oder schnell wachsenden Aneurysma ist eine chirurgische Behandlung erforderlich, entweder durch eine offene Operation (Entfernung der Gefäßaussackung und Einnähen eines Transplantats) oder durch eine endovaskuläre Gefäßplastik (Einsetzen eines Stents in das Aneurysma). Weitere Informationen finden Sie unter Operation bei arteriellen Aneurysmen.

Bei einer Ruptur eines Aneurysmas wird eine Operation notfallmäßig durchgeführt. [ 9 ]

Verhütung

Um das Risiko der Entwicklung eines Aneurysmas des aufsteigenden Aortenbogens zu verringern, empfehlen Ärzte, Ihr Gewicht, Ihren Blutdruck und Ihren Cholesterinspiegel im Blut zu kontrollieren, sich gesund zu ernähren, keinen Alkohol zu missbrauchen und nicht zu rauchen.

Prognose

Angesichts der multifaktoriellen Natur dieser Pathologie und ihrer möglichen Folgen und Komplikationen ist es schwierig, den Ausgang der Krankheit vorherzusagen. Aneurysmen des aufsteigenden Aortenbogens können aufgrund der Tendenz zur Delamination oder Ruptur tödlich sein. [ 10 ]

Nach Angaben ausländischer Spezialisten beträgt die Überlebensrate nach einem geplanten chirurgischen Eingriff in fast 80 % der Fälle etwa 10 Jahre. Bei einer akuten, unbehandelten Aortendissektion liegt der Tod innerhalb von zwei Tagen jedoch bei 50 % der Fälle. Bei Notfalloperationen bei geplatzten Aneurysmen liegt die Sterblichkeitsrate bei 15–26 %.