Juvenile ankylosierende Spondylitis

Juvenile Spondyloarthritis oder Morbus Bechterew – eine Gruppe von klinisch und pathogenetisch ähnlichen rheumatischen Erkrankungen der Kindheit, einschließlich juveniler ankylosierender Spondylitis, juveniler Psoriasis-Arthritis, reaktiver (postenterokolitischer und urogener) Arthritis, die mit dem HLA-B27-Antigen assoziiert ist, Reiter-Syndrom, enteropathischer Arthritis bei entzündlichen Darmerkrankungen (Enteritis regionalis, Colitis ulcerosa). In dieser Gruppe wird auch undifferenzierte Spondyloarthritis unterschieden (um jene klinischen Situationen zu bezeichnen, in denen der Patient nur einzelne Manifestationen aufweist, die für Spondyloarthritis charakteristisch sind, und der gesamte Symptomkomplex einer bestimmten nosologischen Form fehlt, was tatsächlich als Stadium bei der Entstehung der Krankheit dient und mit der natürlichen Entwicklung in der Regel zur Entwicklung einer juvenilen ankylosierenden Spondylitis oder Psoriasis-Arthritis führt).

Das sogenannte seronegative Arthro-/Enthesopathie-Syndrom (SEA-Syndrom), das 1982 von den kanadischen Wissenschaftlern A. Rosenberg und R. Petty in die pädiatrische Rheumatologie eingeführt wurde, um es von der juvenilen rheumatoiden Arthritis zu unterscheiden, kann für den juvenilen Beginn einer undifferenzierten Spondyloarthritis charakteristisch sein. Auch eine akute anteriore Uveitis wird oft als eine Variante der juvenilen Spondyloarthritis angesehen, sofern andere Ursachen einer ophthalmologischen Pathologie ausgeschlossen sind. Zur Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis gehören auch seltene Syndrome mit Hautveränderungen (Pustulose, Akne) und Osteitis (SAPHO-Syndrom, chronisch rezidivierende multifokale Osteomyelitis), die eher für Kinder und Jugendliche als für Erwachsene charakteristisch sind.

Allgemeine Merkmale der juvenilen Spondyloarthritis:

• vorherrschendes Vorkommen bei Männern;
• Merkmale des Gelenksyndroms, die sich in klinischen Merkmalen, Lokalisation und Prognose von der rheumatoiden Arthritis unterscheiden;
• Fehlen des Rheumafaktors im Blutserum;
• häufige Beteiligung der Wirbelsäule am pathologischen Prozess;
• hohe Häufigkeit des Transports des HLA-B27-Antigens;
• Tendenz zur familiären Häufung bei HLA-B27-assoziierten Erkrankungen.

Trotz der pathogenetischen Begründung für die Zusammenfassung der aufgeführten Erkrankungen zur Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis ist die Verwendung dieses Begriffs in der alltäglichen medizinischen Praxis mit gewissen Problemen verbunden. So sieht die Internationale Klassifikation der Krankheiten, 10. Revision (ICD-10), keine eigene Kategorie für die gesamte Gruppe der Spondyloarthritis vor, daher verzerrt die Verwendung des allgemeinen Begriffs „juvenile Spondyloarthritis“ oder der Diagnose „undifferenzierte Spondyloarthritis“, kodiert in Kategorie M46, in medizinischen Dokumenten und statistischen Meldeformularen die Daten zur Prävalenz rheumatischer Erkrankungen bei Kindern. Juvenile ankylosierende Spondylitis nach ICD-10 wird in Kategorie M08 „Juvenile Arthritis“ eingeordnet und entspricht Punkt M08.1. Juvenile Psoriasis-Arthritis und enteropathische Arthritis werden in Kategorie M09 und reaktive Arthropathien in Kategorie M02 eingeordnet. In der Praxis wird bei einer beträchtlichen Anzahl von Kindern und Jugendlichen, die an Spondyloarthritis leiden, eine „juvenile chronische Arthritis“ (M08.3, M08.4) oder sogar eine „juvenile rheumatoide Arthritis“ (M08.0) diagnostiziert, was durch den langen Zeitraum unspezifischer klinischer Manifestationen, das sog. prädispondyle Stadium der Erkrankung, erklärt wird, das typisch für den juvenilen Beginn der Spondyloarthritis ist. Die juvenile rheumatoide Arthritis nimmt in der Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis einen zentralen Platz ein, da sie ihr Prototyp ist. Diese Krankheit wird üblicherweise als identisch mit der ankylosierenden Spondylitis bei Erwachsenen angesehen, obwohl signifikante Merkmale des klinischen Bildes der juvenilen rheumatoiden Arthritis Anlass geben, ihre nosologische Isolierung zu diskutieren. Die zentrale Stellung von AS/JAS in der Gruppe der Spondyloarthritis ist darauf zurückzuführen, dass jede der in diese Gruppe einbezogenen Erkrankungen nicht nur individuelle Merkmale einer ankylosierenden Spondylitis aufweisen kann, sondern letztendlich auch zu ihrer Entwicklung führen kann, die von einer idiopathischen ankylosierenden Spondylitis praktisch nicht zu unterscheiden ist.

Bei der juvenilen ankylosierenden Spondylitis handelt es sich um eine chronische entzündliche Erkrankung der peripheren Gelenke, des Sehnen-Band-Apparates und der Wirbelsäule, die vor dem 16. Lebensjahr auftritt und durch ein überwiegendes Auftreten bei Männern, eine Tendenz zur familiären Häufung und eine Assoziation mit dem HLA-B27-Antigen gekennzeichnet ist.

Ein Synonym für AS/JAS, das in der wissenschaftlichen Literatur allmählich außer Gebrauch gerät, ist der Begriff „Morbus Bechterew“.

Geschichte der Erforschung der juvenilen Spondyloarthritis

Die ankylosierende Spondylitis ist eine der Menschheit seit Jahrtausenden bekannte Krankheit. Archäologische Ausgrabungen und Untersuchungen der Knochenreste antiker Menschen und Tiere haben zuverlässige Anzeichen dieser Krankheit gefunden. Die Priorität der ersten wissenschaftlichen Beschreibung der ankylosierenden Spondylitis liegt beim irischen Arzt Bernard O'Connor, der vor 300 Jahren, 1691 und 1695, anhand eines zufällig auf einem Friedhof gefundenen menschlichen Skeletts eine detaillierte Beschreibung der für die ankylosierende Spondylitis charakteristischen morphologischen Veränderungen gab.

Anatomische Studien waren den klinischen Studien zur ankylosierenden Spondylitis lange voraus, und erst im 19. Jahrhundert tauchten vereinzelte klinische Beschreibungen der Krankheit in der Literatur auf. Schon damals wurden in den Berichten von Benjamin Travers, Lyons und Clutton Beispiele für den Beginn einer ankylosierenden Spondylitis bei Kindern und Jugendlichen gegeben.

Der 1892 in der Zeitschrift „Doctor“ veröffentlichte Artikel von VM Bechterew „Steifheit der Wirbelsäule mit ihrer Krümmung als Sonderform der Erkrankung“ legte den Grundstein für die Zuordnung der ankylosierenden Spondylitis als eigenständige nosologische Form und die Einführung des Begriffs „Morbus Bechterew“ in den Alltag der Ärzte. Manchmal findet man in der medizinischen Literatur auch den Begriff „Bechterev-Strumpell-Marie-Krankheit“, der die Namen zweier weiterer Wissenschaftler enthält, die an den Ursprüngen der Erforschung der ankylosierenden Spondylitis standen. So zeigte Strumpell 1897, dass die Grundlage der Krankheit ein chronischer Entzündungsprozess in der Wirbelsäule und den Iliosakralgelenken ist und nicht in den „Bereichen neben der Dura mater des Rückenmarks“, wie VM Bechterew glaubte. Marie beschrieb 1898 die pisomyelische Form der Erkrankung und kombinierte dabei die Läsion des Achsenskeletts und der peripheren Gelenke zu einem einzigen Prozess. Der eigentliche Begriff „Spondylitis ankylosans“, der die morphologischen Grundlagen der Erkrankung in ihrem natürlichen Verlauf widerspiegelt, wurde 1904 von Frenkel vorgeschlagen.

Die Veröffentlichung des Buches von Scott SG "Eine Monographie über jugendliche Spondylitis oder ankylosierende Spondylitis" im Jahr 1942 lenkte die Aufmerksamkeit der Ärzte auf die Erforschung der ankylosierenden Spondylitis mit juvenilem Beginn. Bis Mitte der 80er Jahre wurde dieses Problem in der Literatur nur in Einzelpublikationen behandelt, und erst das letzte Jahrzehnt war von einem starken Interesse an der Erforschung der juvenilen ankylosierenden Spondylitis geprägt, das sich in den Werken vieler ausländischer Autoren widerspiegelte (Ansell B., Burgos-Vargas R., Bywatftrs E., Cassidy J., Harrier R., Jacobs B., Job-Deslandre C, Khan M., Petty R., Ramus-Remus C, Rosenberg A., Shaller J. und andere). In unserem Land wurde in den 80er und 90er Jahren durch eine Reihe von Veröffentlichungen von Professor AA ein bedeutender Beitrag zur Erforschung des Problems der juvenilen ankylosierenden Spondylitis geleistet

Epidemiologie der juvenilen Spondyloarthritis

Es gibt keine genauen Daten zur Prävalenz der juvenilen Spondyloarthritis; sie basieren hauptsächlich auf mathematischen Berechnungen. Wenn wir berücksichtigen, dass bei Erwachsenen weißer Rasse eine manifeste ankylosierende Spondylitis mit einer Häufigkeit von 2:1000 und höher auftritt und von allen Fällen ankylosierender Spondylitis 15-30 % juvenilen Ursprungs sind, sollte die Prävalenz der juvenilen Spondylitis 0,03-0,06 % betragen. In der klinischen Praxis wird die juvenile Spondyloarthritis aufgrund einer erheblichen Verzögerung bei der Entwicklung der wichtigsten pathognomonischen Manifestation der Spondyloarthritis – der Wirbelsäulenschädigung – viel seltener erkannt. Die Ergebnisse langfristiger Nachbeobachtungen zur Beurteilung nosologischer Ergebnisse bei erwachsenen Patienten zeigen, dass die juvenile Spondyloarthritis bis zu 25-35 % aller Fälle von juveniler Arthritis ausmacht. Ausländische epidemiologische Studien, die darauf hinweisen, dass die Erkrankung jedes dritten bis vierten Patienten mit juveniler Arthritis der Gruppe der juvenilen Spondyloarthritis zugeordnet werden kann, bestätigen diese Daten. So beträgt beispielsweise nach den Ergebnissen einer großen epidemiologischen Studie in den USA die Inzidenz der juvenilen Spondyloarthritis (mit Ausnahme der JPSA) 1,44 pro 100.000 Einwohner, während die Inzidenz der juvenilen Arthritis im Allgemeinen 4,08 pro 100.000 beträgt.

Wie die ankylosierende Spondylitis bei Erwachsenen sind auch die juvenile Spondylitis und insbesondere die juvenile Spondylitis Erkrankungen mit einer ausgeprägten Geschlechtsbestimmung. Jungen erkranken 6-11 Mal häufiger als Mädchen, obwohl dieses Verhältnis höchstwahrscheinlich 5:1 oder 3:1 betragen könnte, da bei Frauen, sowohl bei Erwachsenen als auch bei Kindern, die ankylosierende Spondylitis oft submanifest auftritt und bei ausgeprägten klinischen Formen häufiger rheumatoide Arthritis diagnostiziert wird als bei Männern.

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Ursachen der juvenilen Spondyloarthritis

Die Ätiologie der juvenilen Spondyloarthritis ist unbekannt, die Ursache für die Entwicklung dieser Pathologie ist offensichtlich polyätiologisch.

Der aktuelle Wissensstand wird durch das Verständnis prädisponierender Faktoren und einzelner Zusammenhänge in der Pathogenese begrenzt. Der Ursprung dieser Krankheit wird durch eine Kombination aus genetischer Veranlagung und Umweltfaktoren bestimmt. Unter letzteren spielen Infektionen, vor allem einige Stämme von Klebsiella, andere Enterobakterien und deren Assoziationen, die mit den antigenen Strukturen des Makroorganismus interagieren, beispielsweise dem HLA-B27-Antigen, die wichtigste Rolle. Die hohe Häufigkeit des Vorkommens dieses Antigens (70-90 %) bei Patienten mit juveniler Spondyloarthritis im Vergleich zu 4-10 % in der Bevölkerung bestätigt die Rolle von HLA-B27 in der Pathogenese der Krankheit.

Ursachen und Pathogenese der juvenilen ankylosierenden Spondylitis

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Symptome der juvenilen Spondyloarthritis

Da die juvenile ankylosierende Spondylitis als Prototyp für die gesamte Gruppe der juvenilen Spondyloarthrosen dient, treten ihre charakteristischen klinischen Manifestationen bei allen Erkrankungen dieser Gruppe in Form einzelner Symptome oder deren Kombinationen auf.

60–70 % der Kinder entwickeln eine juvenile Spondylitis im Alter von über 10 Jahren. In seltenen Fällen tritt sie jedoch früher (vor dem 7. Lebensjahr) auf. Das Auftreten der juvenilen ankylosierenden Spondylitis wurde bereits im Alter von 2–3 Jahren beschrieben. Das Erkrankungsalter bestimmt das Spektrum der klinischen Manifestationen beim Auftreten der juvenilen ankylosierenden Spondylitis und den weiteren Verlauf.

Symptome der juvenilen ankylosierenden Spondylitis

Klassifikation der juvenilen Spondylitis

Moderne Vorstellungen über die Beziehung zwischen Krankheiten, die als Spondyloarthritis klassifiziert werden, können sich in der 1997 von Professor ER Agababova vorgeschlagenen Klassifizierung widerspiegeln.

Klassifikation der juvenilen ankylosierenden Spondylitis

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Diagnose der juvenilen Spondyloarthritis

Bei der Diagnose einer juvenilen Spondyloarthritis sollte man sich an bestehenden Klassifikations- und Diagnosekriterien orientieren, die auf einer Kombination aus anamnestischen Daten, klinischen Manifestationen und dem notwendigen Minimum an zusätzlichen Studien basieren:

• Beckenröntgen;
• Röntgen, MRT und CT der Wirbelsäule und der peripheren Gelenke (sofern klinische Daten verfügbar sind);
• Spaltlampenuntersuchung durch einen Augenarzt, um das Vorhandensein und die Art einer Uveitis festzustellen;
• Funktionsuntersuchung des Herzens;
• immungenetische Analyse (HLA-B27-Typisierung).

Diagnose der juvenilen ankylosierenden Spondylitis

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Behandlung der juvenilen Spondyloarthritis

Besonderer Wert sollte bei der Behandlung der juvenilen Spondyloarthritis auf die Vermittlung eines rationalen Behandlungsplans, die Entwicklung des korrekten Funktionsstereotyps und eines sorgfältig entwickelten Satzes therapeutischer Übungen (LFK) gelegt werden, die darauf abzielen, statische Belastungen zu begrenzen, eine korrekte Körperhaltung beizubehalten und einen ausreichenden Bewegungsspielraum in Gelenken und Wirbelsäule zu gewährleisten. Es ist wichtig, den Patienten auf tägliche körperliche Übungen hinzuweisen, um einer fortschreitenden Kyphose vorzubeugen.

Wie wird die juvenile ankylosierende Spondylitis behandelt?

Prävention der juvenilen Spondyloarthritis

Eine Primärprävention wird nicht durchgeführt. Angesichts des hohen Risikos einer Häufung verwandter Erkrankungen in Familien kann jedoch eine genetische Beratung und eine HLA-B27-Typisierung nicht betroffener Geschwister als sinnvoll erachtet werden.