Botulismus

Botulismus (Ichthyismus, Allantiismus; englisch botulism, allantiasis, sausage-poisoning; französisch botulisme. allantiasis; deutsch Botulismus Wurst-Vergiftung, Fleischvergiftung) ist eine neuromuskuläre Vergiftung, die durch ein Toxin des Bakteriums Clostridium botulinum verursacht wird. Für die Entstehung dieser Erkrankung ist keine Infektion erforderlich; die Aufnahme des Toxins genügt. Symptome von Botulismus sind Muskelschwäche und Lähmungen. Die Diagnose der Erkrankung basiert auf dem klinischen und laborchemischen Nachweis des Toxins. Die Behandlung von Botulismus besteht aus klinischer Unterstützung und der Gabe eines Antitoxins.

Was verursacht Botulismus?

Botulismus wird durch Clostridium botulinum verursacht, das sieben Typen von Neurotoxinen mit jeweils unterschiedlichen Antigenen freisetzt. Vier davon (Typ A, B und E, selten auch F) können Menschen infizieren. Die Toxine Typ A und B sind hochwirksame Gifte. Es handelt sich um Proteine, die von Magen-Darm-Enzymen nicht abgebaut werden können. Etwa 50 % der lebensmittelbedingten Botulismus-Fälle in den USA werden durch Toxin Typ A verursacht, gefolgt von Toxin B und E. Toxin Typ A kommt vor allem westlich des Mississippi vor, Toxin Typ B im Osten der USA und Toxin E in Alaska und der Region der Großen Seen (Superior, Huron, Michigan, Erie, Ontario; Kanada und USA).

Botulismus kann in drei Formen auftreten: Lebensmittelbotulismus, Wundbotulismus und Säuglingsbotulismus. Beim Lebensmittelbotulismus wird das Toxin durch die Aufnahme kontaminierter Lebensmittel aufgenommen. Beim Wundbotulismus und Säuglingsbotulismus wird das Neurotoxin in vivo im infizierten Gewebe bzw. Dickdarm freigesetzt. Nach der Aufnahme hemmt das Toxin die Freisetzung von Acetylcholin aus peripheren Nervenendigungen.

Clostridium botulinum-Sporen sind sehr resistent gegen hohe Temperaturen. Sie können auch nach mehrstündigem Kochen lebensfähig bleiben. Sie werden durch 30-minütiges Kochen in einer feuchten Umgebung bei 120 °C abgetötet. Andererseits werden Toxine durch hohe Temperaturen schnell zerstört, sodass 30-minütiges Kochen bei 80 °C einen zuverlässigen Schutz vor Botulismus bietet. Die Toxinproduktion (insbesondere Toxin Typ E) kann bei niedrigen Temperaturen um 3 °C, z. B. im Kühlschrank, erfolgen, und MO erfordert keine streng anaeroben Bedingungen.

Die häufigste Quelle von Botulismus sind selbst konservierte Lebensmittel, doch etwa 10 % der Fälle betreffen kommerziell konservierte Lebensmittel. Die häufigsten Quellen des Toxins sind Gemüse, Fisch, Obst und Gewürze, aber auch Rindfleisch, Milchprodukte, Schweinefleisch, Geflügel und andere Lebensmittel können kontaminiert sein. Bei Ausbrüchen im Zusammenhang mit Meeresfrüchten sind 50 % der Fälle mit Toxinen des Typs E verbunden, die restlichen 50 % mit Toxinen des Typs A und B. In den letzten Jahren kam es in Restaurants zu Botulismus-Ausbrüchen, die durch nicht konservierte Lebensmittel wie in Alufolie gebackene Kartoffeln, Schmelzkäse-Sandwiches und in Öl gebratenen, gehackten Knoblauch verursacht wurden.

Clostridium botulinum-Sporen kommen häufig in der Natur vor und sind in vielen Fällen auf das Einatmen von Staub oder die Aufnahme über die Augen oder Hautläsionen zurückzuführen. Säuglingsbotulismus tritt am häufigsten bei Säuglingen unter 6 Monaten auf. Der jüngste bekannte Patient war 2 Wochen alt, der älteste 12 Monate. Säuglingsbotulismus entsteht durch die Aufnahme von Sporen, die sich im Dickdarm ansiedeln und dort mit der Produktion des Toxins beginnen. Im Gegensatz zu lebensmittelbedingtem Botulismus entsteht Säuglingsbotulismus nicht durch die Aufnahme von vorgebildetem Toxin. In den meisten Fällen von Säuglingsbotulismus lässt sich die Infektionsquelle nicht ermitteln, obwohl in einigen Fällen Honig als Sporenquelle identifiziert wurde.

Was sind die Symptome von Botulismus?

Lebensmittelbedingter Botulismus tritt plötzlich auf, normalerweise 18 bis 36 Stunden nach der Toxinaufnahme, obwohl die Inkubationszeit 4 bis 8 Tage betragen kann. Übelkeit, Erbrechen, Bauchkrämpfe und Durchfall gehen oft neurologischen Symptomen voraus. Die neurologischen Symptome von Botulismus sind normalerweise bilateral und symmetrisch und beginnen mit einer Beteiligung der Hirnnerven, gefolgt von absteigender Muskelschwäche und Lähmung. Häufige anfängliche Symptome von Botulismus sind Mundtrockenheit, Doppeltsehen, Ptosis, beeinträchtigte Akkommodation und verminderter oder verlorener Pupillenreflex. Es entwickeln sich Symptome einer Bulbärparese (z. B. Dysarthrie, Dysphagie, Dysphonie und starrer Gesichtsausdruck). Dysphagie kann zuAspirationspneumonie führen. Die Atemmuskulatur und die Muskeln der Extremitäten und des Rumpfes werden zunehmend von oben nach unten geschwächt. In diesem Fall entwickelt sich keine sensorische Beeinträchtigung. Es gibt kein Fieber, die Pulsfrequenz ist normal oder leicht reduziert. Diese Anzeichen ändern sich nur im Fall einer interkurrenten Infektion. Verstopfung entwickelt sich oft nach dem Auftreten neurologischer Symptome. Zu den schwerwiegenden Komplikationen von Botulismus zählen akutes Atemversagen aufgrund einer Zwerchfelllähmung und Lungeninfektionen.

Wundbotulismus zeigt wie Lebensmittelbotulismus neurologische Symptome, jedoch keine gastrointestinalen Symptome oder Hinweise auf den Verzehr kontaminierter Lebensmittel. Eine traumatische Verletzung oder eine tiefe Stichwunde innerhalb von zwei Wochen nach Symptombeginn kann auf Botulismus hindeuten. Eine gründliche körperliche Untersuchung sollte durchgeführt werden, um Hautläsionen oder Abszesse im Zusammenhang mit illegalem Drogenkonsum festzustellen.

Bei Säuglingsbotulismus ist Verstopfung in 90 % der Fälle das erste Symptom, gefolgt von einer neuromuskulären Lähmung, die mit den Hirnnerven beginnt und sich auf die Atem- und periphere Muskulatur auswirkt. Hirnnervendefizite äußern sich typischerweise in Ptosis, Parese der äußeren Augenmuskulatur, schwachem Schreien, Saugschwäche, vermindertem Saugreflex, Ansammlung von Mundsekret und ausdruckslosem Gesichtsausdruck. Der Schweregrad der Erkrankung variiert von leichter Lethargie und Mangelernährung bis hin zu akuter Hypotonie und Atemversagen.

Wie wird Botulismus diagnostiziert?

Botulismus kann mit dem Guillain-Barré-Syndrom, Poliomyelitis, Myasthenia gravis, Zeckenlähmung und einer Vergiftung durch die Alkaloide Curare und Belladonna verwechselt werden. In den meisten Fällen zeigt die Elektromyographie eine charakteristische verzögerte Reaktion auf schnelle, wiederholte Stimulation.

Bei lebensmittelbedingtem Botulismus sind die Abfolge neuromuskulärer Anomalien und die Anamnese des Verzehrs eines verdächtigen Lebensmittels wichtige diagnostische Befunde. Die gleichzeitige Identifizierung zweier Patienten, die dasselbe Lebensmittel gegessen haben, vereinfacht die Diagnose. Die Diagnose wird durch den Nachweis von Toxin in Serum oder Stuhl oder durch die Kultur des Botulismusmaterials aus dem Stuhl bestätigt. Der Nachweis von Toxin im verdächtigen Lebensmittel weist auf die Vergiftungsquelle hin.

Bei Wundbotulismus bestätigt der Nachweis von Toxin im Serum oder in der anaeroben Kultur von MO aus der Wunde die Diagnose.

Säuglingsbotulismus kann mit Sepsis, angeborener Muskeldystrophie, spinaler Muskelatrophie, Hypothyreose und benigner angeborener Hypotonie verwechselt werden. Der Nachweis von Clostridium botulinumtoxin oder des Organismus im Stuhl macht die Diagnose eindeutig.

Wie wird Botulismus behandelt?

Alle Personen, von denen bekannt ist oder der Verdacht besteht, dass sie kontaminierte Lebensmittel gegessen haben, sollten sorgfältig auf Botulismus untersucht werden. Die Gabe von Aktivkohle kann hilfreich sein. Patienten mit schweren Symptomen weisen häufig beeinträchtigte Atemreflexe auf. Daher sollte bei der Gabe von Aktivkohle eine Magensonde verwendet und die Atemwege mit einem Endotrachealtubus mit Gummimanschette geschützt werden. Für Personen, die mit Clostridium botulinum oder seinen Toxinen arbeiten, kann eine Impfung mit Toxoiden erwogen werden.

Atemnot und ihre Komplikationen stellen die größte Lebensgefahr dar. Patienten sollten stationär behandelt und ständig auf bestimmte Lebensfähigkeitsindikatoren überwacht werden. Eine fortschreitende Lähmung verhindert, dass Patienten Anzeichen von Atemnot zeigen, während ihre Lebensfähigkeit abnimmt. Atemnot erfordert die Behandlung des Patienten auf einer Intensivstation, wo Intubation und künstliche Beatmung zur Verfügung stehen. Durch den Einsatz dieser Maßnahmen kann die Sterblichkeit auf unter 10 % gesenkt werden.

Die nasogastrische Intubation ist die bevorzugte Methode der künstlichen Ernährung, da sie die Kalorien- und Flüssigkeitszufuhr vereinfacht. Sie regt zudem die Darmperistaltik an, wodurch Clostridium botulinum aus dem Darm entfernt wird. Säuglinge können so auch mit Muttermilch gefüttert werden. Zudem werden infektiöse und vaskuläre Komplikationen vermieden, die bei intravenöser Ernährung auftreten können.

Trivalentes Antitoxin (A, B und E) ist in Zentren für Krankheitsüberwachung und -prävention erhältlich. Das Antitoxin neutralisiert kein Toxin, das bereits an die neuromuskuläre Verbindung gebunden hat. Daher können bestehende neurologische Schäden möglicherweise nicht schnell rückgängig gemacht werden. Die vollständige Genesung hängt von der Regenerationsrate der Nervenenden ab, die Wochen oder sogar Monate dauern kann. Das Antitoxin kann jedoch das weitere Fortschreiten der Krankheit verlangsamen oder stoppen. Das Antitoxin sollte so bald wie möglich nach der klinischen Diagnose verabreicht werden und nicht bis zum Vorliegen der Kulturergebnisse verzögert werden. Wird das Antitoxin mehr als 72 Stunden nach Symptombeginn verabreicht, ist seine Wirksamkeit unwahrscheinlich. In den USA wird trivalentes Pferde-Antitoxin verwendet. Es wird als Einzeldosis von 10 ml verabreicht. Jede Dosis enthält 7.500 IE Antitoxin A, 5.500 IE Antitoxin B und 8.500 IE Antitoxin E. Alle Patienten, die ein Antitoxin benötigen, sollten den Leitern der Krankheitsüberwachung und -prävention des Zentrums gemeldet werden. Da das Antitoxin aus Pferdeserum gewonnen wird, besteht beim Empfänger das Risiko eines anaphylaktischen Schocks oder einer Serumkrankheit. Die Anwendung von Pferde-Antitoxin wird bei Säuglingen nicht empfohlen. Die Anwendung von Botulinum-Immunglobulin (gewonnen aus dem Plasma von mit Clostridium botulinum-Toxoid immunisierten Personen) bei Säuglingen wird derzeit untersucht.

Da selbst kleinste Mengen des Clostridium-botulinum-Toxins schwere Erkrankungen auslösen können, ist bei allen Materialien, die möglicherweise mit dem Toxin kontaminiert sind, eine besondere Behandlung erforderlich. Informationen zur Probenentnahme und -behandlung erhalten Sie bei den staatlichen Gesundheitsbehörden oder den Centers for Disease Control and Prevention.

Wie kann man Botulismus vorbeugen?

Botulismus kann durch richtiges Einmachen und ausreichendes Kochen von Konserven vor dem Verzehr verhindert werden. Verdorbene Konserven und solche, die Anzeichen von Blähungen aufweisen, sollten entsorgt werden. Säuglinge unter 12 Monaten sollten keinen Honig erhalten, da dieser Clostridium botulinum-Sporen enthalten kann.