Diencephales Syndrom mit Menstruationsstörungen bei Jugendlichen

Das Diencephalie-Syndrom ist ein Symptomkomplex, der durch eine polyglanduläre Dysfunktion mit Störungen der Stoffwechsel- und Trophieprozesse sowie des Menstruationszyklus verursacht wird und von Störungen des Herz-Kreislauf- und Nervensystems begleitet wird.

Synonyme: Diencephalon-Syndrome, neuroendokrine Dysfunktion, hypothalamische Dysfunktion.

ICD-10-Code

• E23.3 Hypothalamische Funktionsstörung, anderenorts nicht klassifiziert.
• E24.8 Andere Erkrankungen, die durch das Cushing-Syndrom gekennzeichnet sind.
• G93.2 Gutartige intrakranielle Hypertonie.
• G93.4 Enzephalopathie, nicht näher bezeichnet.
• I67.4 Hypertensive Enzephalopathie.

Epidemiologie

Es ist bekannt, dass Hypothalamus-Dysfunktionen bei Mädchen häufiger auftreten als bei Jungen (131,3 bzw. 61,5 pro 1.000 Personen) und bei 20–32 % der Mädchen mit Menstruationszyklusstörungen auftreten.

Screening

Zur Diagnose einer Hypothalamusfunktionsstörung im Rahmen von Vorsorgeuntersuchungen kann die Methode der Gesamtbewertung der numerischen Werte der Krankheitssymptome bei Mädchen mit Menstruationszyklusstörungen verwendet werden. Mädchen, deren Gesamtkoeffizient der klinischen Symptome 1,1 übersteigt, sollten zur eingehenden Untersuchung und Diagnoseabklärung überwiesen werden.

Liste der Korrekturfaktoren für die Hauptsymptome einer Hypothalamus-Dysfunktion bei Mädchen mit Menstruationszyklusstörungen

Klinische Symptome	Koeffizient
Fettleibigkeit (Body-Mass-Index 30 oder mehr)	0,7
Weiße Dehnungsstreifen auf der Haut	0,3
Dehnungsstreifen auf der Haut in Burgunder- oder Rosatönen	0,7
Hirsutismus	0,4
Vergrößerte Schilddrüse	0,3
Kopfschmerzen	0,6
Schwindel und Ohnmacht	0,3
Erhöhte Müdigkeit, Schwäche	0,4
Schwitzen	0,2
Reizbarkeit, Tränenfluss, schlechte Laune	0,1
Gesteigerter Appetit, Bulimie	0,1
Blutdruckschwankungen	0,1
Subfebrile Temperatur	0,5
Hyperpigmentierung der Haut	0,2
Schläfrigkeit	0,2

Einstufung

Es gibt keine internationale Standardklassifizierung der hypothalamischen Dysfunktion. In unserem Land wird die von Tereshchenko (1996) vorgeschlagene Klassifikation des hypothalamischen Pubertätssyndroms verwendet:

• nach Ätiologie:
  • primär (entstehen als Folge von Traumata und Neuroinfektionen);
  • sekundär (fettleibigkeitsbedingt);
  • gemischt.
• je nach klinischem Verlauf:
  • mit überwiegender Fettleibigkeit;
  • mit überwiegenden Symptomen eines Hyperkortizismus (Hypecortisolismus);
  • mit einem Überwiegen neuroendokriner Störungen;
  • wobei neurozirkulatorische Störungen vorherrschen.
• nach Schwere der Erkrankung:
  • Licht;
  • Durchschnitt;
  • schwer.
• durch die Art des Prozesses:
  • progressiv;
  • regressiv;
  • wiederkehrend.

Ursachen des Diencephalen Syndroms

Unter den ätiologischen Faktoren einer Hypothalamus-Dysfunktion wird den negativen Auswirkungen der folgenden Indikatoren auf das Kind besondere Bedeutung beigemessen:

• intrauterine Hypoxie und fetale Unterernährung;
• Geburtsverletzungen;
• Pathologie der zweiten Schwangerschaftshälfte (Präeklampsie des Schweregrads I-III), begleitet von einer fetoplazentaren Insuffizienz und der Gefahr eines Schwangerschaftsabbruchs bei der Mutter;
• langfristige Infektionsherde (chronische Mandelentzündung, Bronchitis, akute Virusinfektionen der Atemwege).

Was verursacht das Dienzephalsyndrom?

Symptome des Diencephalen Syndroms

Die klinischen Manifestationen einer hypothalamischen Dysfunktion sind sowohl in der Kombination der Symptome als auch in der Intensität ihrer Manifestation sehr unterschiedlich. Die wichtigsten Anzeichen sind:

• Fettleibigkeit;
• das Vorhandensein von violetten Dehnungsstreifen auf der Haut (Striae);
• vegetative Störungen:
• Spannungskopfschmerzen oder migräneartige Kopfschmerzen;
• Blutdruckschwankungen und orthostatischer Kollaps;

Symptome des Diencephalen Syndroms

Die Labordiagnostik des Diencephalen Syndroms umfasst:

• Bestimmung der Serumspiegel von LH, PRL, FSH, Testosteron, Estradiol, DHEA-S, Cortisol, TIT, Trijodthyronin, freiem Thyroxin und gegebenenfalls ACTH sowie STH, Antikörpern gegen TPO und TG. Je nach Indikation werden die Tagesrhythmen der LH-, Prolaktin- und Cortisolsekretion untersucht;
• Bestimmung biochemischer Blutparameter, die den Zustand des Lipid-, Kohlenhydrat- und Proteinstoffwechsels charakterisieren;
• Bestimmung des Glukosespiegels im Nüchternblutserum. Bei normalem Glukosespiegel wird ein Glukosetoleranztest mit glykämischer Belastung durchgeführt, bei erhöhtem Spiegel eine Nahrungsmittelbelastung;
• Bestimmung des Gehalts an Sexualsteroidmetaboliten im täglichen Urin.

Diagnose des Diencephalen Syndroms

Behandlungsziele beim Diencephalen Syndrom

Normalisierung der Funktion der zentralen Regulationsmechanismen des Fortpflanzungssystems, Normalisierung von Stoffwechselveränderungen, Wiederherstellung (Bildung) eines regelmäßigen Menstruationszyklus.

Nichtmedikamentöse Behandlung

• Sanierung von Infektionsherden.
• Normalisierung des Schlaf- und Ruhemusters.
• Diät und Normalisierung des Körpergewichts (mit anschließender Festigung des erzielten Effekts für mindestens 6 Monate).
• Akupunktur.
• Physiotherapie (endonasale Kalziumelektrophorese, Galvanisierung der Kragenzone nach Shcherbak usw.).
• Balneotherapie.

Behandlung des Diencephalic-Syndroms

Vorhersage

Langfristiger anhaltender Verlauf mit Rückfällen. Bei einer Langzeitbehandlung (mindestens 0,5–1 Jahr) ist bei 60 % der Patientinnen eine Wiederherstellung des Menstruationszyklus möglich. Ein prognostisch ungünstiges Zeichen ist das Fortschreiten von Hirsutismus und Insulinresistenz.

Prävention des Diencephalic-Syndroms

• Normalisierung des Körpergewichts.
• Rechtzeitige Sanierung von Infektionsherden.
• Steigerung der Anpassungsfähigkeit des Körpers.
• Normalisierung des Schlaf- und Ruhemusters.
• Gemessene körperliche Aktivität.

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