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Dilatative Kardiomyopathie bei Kindern
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 07.07.2025
Die dilatative Kardiomyopathie ist eine Myokarderkrankung, die durch eine starke Erweiterung der Herzhöhlen, eine Abnahme der kontraktilen Funktion des Myokards, die Entwicklung einer Herzinsuffizienz, die häufig nicht auf eine Behandlung anspricht, und eine schlechte Prognose gekennzeichnet ist.
ICD-10-Code
142.0 Dilatative Kardiomyopathie.
Epidemiologie
Die dilatative Kardiomyopathie bei Kindern ist eine der häufigsten klinischen Formen der Kardiomyopathie und tritt in den meisten Ländern der Welt und in jedem Alter auf. Die tatsächliche Häufigkeit der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern ist aufgrund fehlender einheitlicher diagnostischer Kriterien für die Erkrankung unbekannt. Laut verschiedenen Autoren liegt die Inzidenz bei Kindern bei 5-10 Fällen pro 100.000 Einwohner. Fast alle Studien weisen auf einen Überwiegend männlichen Patienten (62-88 %) hin.
Ursachen und Pathogenese der dilatativen Kardiomyopathie
Zur Entstehung der dilatativen Kardiomyopathie wurden verschiedene Hypothesen aufgestellt; in den letzten Jahren wird jedoch zunehmend die Meinung vertreten, dass die Erkrankung multifaktoriell bedingt sei.
Die Entstehung einer dilatativen Kardiomyopathie beruht auf der Störung der systolischen und diastolischen Funktionen des Myokards mit anschließender Erweiterung der Herzhöhlen, verursacht durch eine Schädigung der Kardiomyozyten und die Bildung einer Ersatzfibrose unter dem Einfluss verschiedener Faktoren (toxische Substanzen, pathogene Viren, Entzündungszellen, Autoantikörper usw.).
Ursachen und Pathogenese der dilatativen Kardiomyopathie
Symptome einer dilatativen Kardiomyopathie
Das klinische Bild der dilatativen Kardiomyopathie ist variabel und hängt hauptsächlich vom Schweregrad des Kreislaufversagens ab. Im Frühstadium verläuft die Erkrankung asymptomatisch oder asymptomatisch, subjektive Manifestationen fehlen oft, Kinder beschweren sich nicht. Kardiomegalie, Veränderungen im EKG werden oft zufällig bei Vorsorgeuntersuchungen oder bei einem Arztbesuch aus einem anderen Grund festgestellt. Dies erklärt die späte Erkennung der Pathologie.
Symptome einer dilatativen Kardiomyopathie
Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie
Die Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie ist schwierig, da es für die Krankheit keine spezifischen Kriterien gibt. Die endgültige Diagnose einer dilatativen Kardiomyopathie wird durch den Ausschluss aller Erkrankungen gestellt, die zu einer Vergrößerung der Herzhöhlen und Kreislaufversagen führen können. Das wichtigste Element des klinischen Bildes bei Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie sind Embolieepisoden, die sehr häufig zum Tod der Patienten führen.
Der Untersuchungsplan sieht wie folgt aus.
- Erfassung der Lebensgeschichte, Familiengeschichte und Krankheitsgeschichte.
- Klinische Untersuchung.
- Laborforschung.
- Instrumentelle Untersuchungen (Echokardiographie, EKG, Holter-Monitoring, Röntgen-Thorax, Ultraschalluntersuchung der Bauchorgane und Nieren).
Diagnose der dilatativen Kardiomyopathie
Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie
Neben Neuerungen in der Pathogenese der dilatativen Kardiomyopathie war das letzte Jahrzehnt auch von neuen Therapieansätzen geprägt. Bis heute erfolgt die Behandlung jedoch überwiegend symptomatisch. Die Therapie basiert auf der Korrektur und Prävention der wichtigsten klinischen Manifestationen der Erkrankung und ihrer Komplikationen: chronische Herzinsuffizienz, Herzrhythmusstörungen und Thromboembolien.
Behandlung der dilatativen Kardiomyopathie
Prognose bei dilatativer Kardiomyopathie
Die Prognose der Erkrankung ist sehr ernst, obwohl es vereinzelte Berichte über eine deutliche Verbesserung des klinischen Zustands von Patienten mit konventioneller Therapie gibt.
Zu den Prognosekriterien zählen die Dauer der Erkrankung nach Diagnose, die klinischen Symptome und der Schweregrad der Herzinsuffizienz, das Vorliegen eines Niederspannungs-EKG, hochgradige ventrikuläre Arrhythmien sowie der Grad der Reduktion der Kontraktions- und Pumpfunktion des Herzens. Die durchschnittliche Lebenserwartung von Patienten mit dilatativer Kardiomyopathie beträgt 3,5–5 Jahre. Die Meinungen verschiedener Autoren gehen bei der Untersuchung des Verlaufs der dilatativen Kardiomyopathie bei Kindern auseinander. Die höchste Überlebensrate wird bei Kleinkindern beobachtet.
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