Hypothyreose bei Kindern

Hypothyreose ist ein klinisches Syndrom, das durch eine verringerte Produktion von Schilddrüsenhormonen oder eine mangelnde Empfindlichkeit des Gewebes gegenüber diesen Hormonen verursacht wird.

Hypothyreose ist ein Mangel an Schilddrüsenhormonen. Symptome einer Hypothyreose bei Kleinkindern sind Mangelernährung und Gedeihstörungen. Bei älteren Kindern und Jugendlichen ähneln die Symptome denen bei Erwachsenen, können aber auch Wachstumsstörungen, eine späte Pubertät oder beides umfassen. Die Diagnose einer Hypothyreose basiert auf Schilddrüsenfunktionstests (z. B. Serumthyroxin , TSH ). Die Behandlung einer Hypothyreose umfasst eine Schilddrüsenhormonersatztherapie.

Eine Schilddrüsenunterfunktion bei Säuglingen und Kleinkindern kann angeboren oder neonatal sein. Sie tritt bei etwa 1 von 4.000 Lebendgeburten auf. Die meisten Fälle sind sporadisch, aber etwa 10–20 % sind familiär bedingt. Die häufigste Ursache für eine angeborene Schilddrüsenunterfunktion ist eine Dysgenesie, also das Fehlen (Agenesie) oder eine Unterentwicklung (Hypoplasie) der Schilddrüse. Etwa 10 % der angeborenen Schilddrüsenunterfunktionen sind auf eine Dyshormonogenese (abnorme Produktion von Schilddrüsenhormonen) zurückzuführen, von denen es vier Typen gibt. In den USA ist eine Schilddrüsenunterfunktion selten, in einigen Entwicklungsländern jedoch häufig. In seltenen Fällen kann eine vorübergehende Schilddrüsenunterfunktion durch die transplazentare Passage von Antikörpern, Goitrogenen (z. B. Amiodaron) oder Thyreostatika (z. B. Propylthiouracil, Methimazol) verursacht werden.

ICD-10-Code

• E00 Angeborenes Jodmangelsyndrom.
• E01.0 Diffuser (endemischer) Kropf in Verbindung mit Jodmangel.
• E01.1 Multinodulärer (endemischer) Kropf in Verbindung mit Jodmangel.
• E01.2 Kropf (endemisch) in Verbindung mit Jodmangel, nicht näher bezeichnet.
• E01.8 Andere mit Jodmangel verbundene Schilddrüsenerkrankungen und ähnliche Zustände.
• E02 Subklinische Hypothyreose aufgrund von Jodmangel.
• E03.0 Angeborene Hypothyreose mit diffusem Kropf.
• E03.1 Angeborene Hypothyreose ohne Kropf.
• E03.2 Durch Medikamente und andere exogene Substanzen verursachte Hypothyreose.
• E03.3 Postinfektiöse Hypothyreose.
• E03.5 Myxödemkoma.
• E03.8 Sonstige näher bezeichnete Hypothyreose.
• E03.9 Hypothyreose, nicht näher bezeichnet.

Hypothyreose bei älteren Kindern und Jugendlichen

Die häufigste Ursache ist eine Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto-Thyreoiditis). Einige Symptome einer Hypothyreose ähneln denen von Erwachsenen (z. B. Gewichtszunahme, Fettleibigkeit, Verstopfung, krauses, trockenes Haar, gelbliche, kühle oder fleckige, raue Haut). Typische Symptome bei Kindern sind Gedeihstörungen, verzögerte Skelettreife und meist eine verzögerte Pubertät. Die Behandlung erfolgt mit L-Thyroxin 5–6 µg/kg p.o. einmal täglich; bei Jugendlichen wird die Dosis auf 2–3 µg/kg p.o. einmal täglich reduziert und titriert, um die Serum-Thyroxin- und TSH-Spiegel im normalen Altersbereich zu halten.

Symptome einer Schilddrüsenunterfunktion bei Kindern

Die Symptome einer Schilddrüsenunterfunktion unterscheiden sich von denen bei Erwachsenen. Tritt in der Frühschwangerschaft ein Jodmangel auf, kann das Kind endemischen Kretinismus (ein Syndrom, das Taubstummheit einschließt), geistige Behinderung und Spastik entwickeln. In den meisten Fällen haben Säuglinge mit Schilddrüsenunterfunktion wenige oder gar keine Symptome, weil die Plazenta die Schilddrüsenhormone von der Mutter erhält. Wenn jedoch die zugrunde liegende Ursache der Schilddrüsenunterfunktion nach dem Stoffwechsel der mütterlichen Hormone weiterhin besteht und die Schilddrüsenunterfunktion nicht diagnostiziert und behandelt wird, kommt es zu einer mittelschweren bis schweren Entwicklungsverzögerung des ZNS, die mit Muskelhypotonie, anhaltender Hyperbilirubinämie, Nabelbrüchen, Atemversagen, Makroglossie, großen Fontanellen, Hypotrophie und Heiserkeit einhergehen kann. In seltenen Fällen führt eine späte Diagnose und Behandlung einer schweren Schilddrüsenunterfunktion zu geistiger Behinderung und Kleinwuchs.

Klassifizierung der Hypothyreose

Man unterscheidet zwischen angeborener und erworbener Hypothyreose; je nach Grad der Störung der Regulationsmechanismen unterscheidet man primäre (Schilddrüsenpathologie), sekundäre (Hypophysenerkrankungen) und tertiäre (Hypothalamuserkrankungen). Es wird auch eine periphere Form der Hypothyreose unterschieden, die mit einer Störung des Schilddrüsenhormonstoffwechsels im Gewebe oder einer Geweberesistenz gegen diese einhergeht.

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Diagnose einer Schilddrüsenunterfunktion bei Kindern

Routinemäßige Neugeborenen-Screenings erkennen eine Hypothyreose, bevor klinische Manifestationen sichtbar werden. Bei einem positiven Screening-Ergebnis sind Schilddrüsenfunktionstests, einschließlich Serumthyroxin (T3), freiem T4 und Thyreoidea-stimulierendem Hormon (TSH), angezeigt.

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Behandlung von Hypothyreose bei Kindern

In den meisten Fällen ist eine lebenslange Schilddrüsenhormonersatztherapie erforderlich. Die Behandlung einer Schilddrüsenunterfunktion bei Kindern mit L-Thyroxin 10–15 µg/kg oral einmal täglich sollte sofort begonnen und in regelmäßigen Abständen kontrolliert werden. Diese Dosis soll den Serum-T-Spiegel schnell normalisieren und sollte dann titriert werden, um den Serum-T-Spiegel während der ersten Lebensjahre zwischen 10 und 15 µg/dl zu halten. Im zweiten Lebensjahr beträgt die übliche Dosis 5–6 µg/kg oral einmal täglich, um die Serum-T- und TSH-Spiegel im normalen Altersbereich zu halten. Die meisten behandelten Kinder zeigen eine normale motorische und geistige Entwicklung. Eine schwere angeborene Hypothyreose bei Kindern kann selbst bei angemessener Behandlung leichte Entwicklungsstörungen und sensorineuralen Hörverlust verursachen. Der Hörverlust kann so gering sein, dass er bei der ersten Untersuchung möglicherweise nicht erkannt wird. Eine erneute Untersuchung nach 1–2 Jahren wird empfohlen, um versteckte Hörfehler zu erkennen, die die Sprachentwicklung beeinträchtigen können. Ein Mangel an Thyroxin-bindendem Globulin, der im Rahmen einer Vorsorgeuntersuchung, die primär auf der Bestimmung von Thyroxin basiert, festgestellt wird, bedarf keiner Behandlung, da die betroffenen Kinder euthyreot sind.