Synoviale Chondromatose der Gelenke

Zu den zahlreichen Erkrankungen des Bewegungsapparates und des Bindegewebes gehört die synoviale Chondromatose, eine Schädigung der inneren Synovialmembran der Gelenkkapsel (Gelenksack) in Form einer benignen chondrogenen Metaplasie. [ 1 ]

Die synoviale Chondromatose (vom griechischen chondros – Knorpel) wird auch als synoviale Osteochondromatose, Korallengelenk- oder Lotsch-Syndrom, Henderson-Jones-Syndrom und Morbus Reichel bezeichnet. [ 2 ]

Epidemiologie

Wie bereits erwähnt, wird diese Pathologie selten erkannt, und im Vergleich zu anderen Gelenkerkrankungen liegt ihre Häufigkeit einigen Daten zufolge bei nicht mehr als 6,5 %. Das Verhältnis von Männern zu Frauen unter den Patienten beträgt 3:1.

Die sekundäre synoviale Chondromatose ist häufiger als die primäre. Sie betrifft vor allem große Gelenke und in der Regel die Gelenke der rechten Extremitäten.

Am häufigsten (bis zu 65–70 % der Fälle) ist die Chondromatose des Kniegelenks, an zweiter Stelle steht die Chondromatose des Ellenbogengelenks (die oft beidseitig auftritt), an dritter Stelle die Chondromatose des Hüftgelenks, gefolgt von der Chondromatose des Schultergelenks.

Eine Chondromatose des Sprunggelenks ist sehr selten. Eine synoviale Chondromatose des Kiefergelenks (TMJ) wird jedoch am seltensten und in Einzelfällen festgestellt.

Ursachen synoviale Chondromatose

Diese Krankheit gilt als recht selten, und ihre Ursachen sind noch nicht geklärt. Sie stehen jedoch sowohl mit genetisch bedingten Störungen der intraartikulären Knorpelbildung als auch mit lokalen pathologischen Veränderungen des Knorpelgewebes während der natürlichen Regeneration in Zusammenhang – mit Gelenkverletzungen (insbesondere osteochondralen Frakturen), entzündlichen Schäden, chronischen Gelenkerkrankungen degenerativ-dystrophischer Natur sowie mit ständiger Überbelastung der Synovialgelenke (was zu einer Deformation ihrer Strukturen und einer Zerstörung der Gelenkoberfläche führt). [ 3 ]

Es besteht ein Zusammenhang zwischen einer Schädigung der Synovialmembran des Gelenks und ausgeprägten altersbedingten Besonderheiten des Stoffwechsels des hyalinen Knorpelgewebes, da die Pathologie am häufigsten bei Erwachsenen ab 40 Jahren festgestellt wird. [ 4 ]

Lesen - Entwicklung und altersbedingte Merkmale der Knochenverbindung in der Ontogenese

Darüber hinaus können mögliche Risikofaktoren für die Entwicklung dieser Pathologie endokriner Natur sein, da der Zustand des Knorpelgewebes bekanntlich durch eine Reihe menschlicher Hormone (Steroide, Schilddrüsen-stimulierende Hormone, Hypophysenhormone) beeinflusst wird. [ 5 ]

Pathogenese

Bei der Erklärung der Pathogenese der synovialen Chondromatose betonen Fachleute die zentrale Bedeutung struktureller Veränderungen im Knorpelgewebe: fokale metaplastische Transformation sowie Proliferation (Wachstum) des Bindegewebes, d. h. eine erhöhte Mitose seiner Zellen.

Infolgedessen bilden sich im Anfangsstadium kugelförmige Knorpelknoten (Chondrale) in der Synovialmembran des Gelenks oder in der Bindegewebssehnenscheide, die als knorpelige intraartikuläre Körper bezeichnet werden. Sie bestehen aus größeren und dichter gruppierten hyalinen Knorpelzellen (Fibroblasten und Chondroblasten). [ 6 ]

Im nächsten Stadium lösen sich die Knötchen von der inneren Auskleidung der Gelenkkapsel, bewegen sich frei in der Synovialflüssigkeit und erhalten durch Diffusion Nährstoffe daraus. Tatsächlich handelt es sich hierbei um eine Art freier Einschlüsse in der Gelenkhöhle – die sogenannten „Gelenkmäuse“ (wie sie früher wegen ihrer schnellen Bewegung genannt wurden, die an eine laufende Maus erinnert).

Mit der Zeit nehmen die Knorpelkörper an Größe zu, und in 75-95% der Fälle kommt es zu ihrer enchondralen Verkalkung und Verknöcherung (Ossifikation). Wie sich herausstellte, ist bei der synovialen Chondromatose der Chondrocalcinspiegel in der intraartikulären Flüssigkeit signifikant erhöht - ein Polypeptid, das von Knorpelgewebezellen (Chondrozyten) produziert wird, Kalzium bindet und sowohl an der Bildung der Epiphysenfuge des hyalinen Knorpels als auch an dessen Zerstörung beteiligt ist. [ 7 ]

In besonders schweren Fällen kann der gesamte Gelenkspalt mit Knochen-Knorpel-Körpern ausgefüllt sein, die in das umliegende Gewebe eindringen können.

Symptome synoviale Chondromatose

Im Anfangsstadium verläuft der pathologische Prozess asymptomatisch und die ersten Anzeichen – in Form von Schmerzen im Gelenk beim Abtasten – treten auf, wenn es zur Verknöcherung der Knorpelkörper kommt.

Weitere klinische Symptome äußern sich durch dumpfe Schmerzen im Gelenk (zunächst nur bei Bewegung, später auch in Ruhe), dessen Schwellung und Hyperthermie der Haut über dem betroffenen Gelenk. Die Beweglichkeit ist deutlich eingeschränkt (Patienten klagen über Gelenksteifheit), und Bewegungen können von Krepitation (Knirschen) begleitet sein. [ 8 ]

Formen

Kliniker unterteilen die synoviale Chondromatose in primäre und sekundäre. Die primäre Form gilt als idiopathisch – unbekannten Ursprungs – und die sekundäre Form ist die Folge eines Traumas oder degenerativer Veränderungen des Gelenkknorpels bei Osteoarthrose. Nach Ansicht vieler Orthopäden und Rheumatologen ist die sekundäre synoviale Osteochondromatose eine Spätkomplikation der primären Form der Pathologie und tritt beispielsweise üblicherweise bei Arthritis auf.

Die synoviale Chondromatose der Sehnenscheide oder Bursa, identisch mit der primären Form der Pathologie, kann als tenosynovial oder bursal definiert werden. Eine extraartikuläre Lokalisation der Pathologie findet sich meist in den oberen Extremitäten, insbesondere im Handgelenk. In diesem Fall sind Knorpelknoten nur beim Abtasten schmerzhaft und beeinträchtigen die Bewegung nur sehr selten.

Bei multipler Chondromatose handelt es sich um mehrere intraartikuläre oder periartikuläre Knorpelkörper.

Komplikationen und Konsequenzen

Zu den möglichen Komplikationen zählen eine vollständige Blockierung des betroffenen Gelenks mit der Entwicklung seiner Kontraktur und eine allmähliche Abnahme des Tonus der periartikulären Muskeln.

Die Folge einer primären synovialen Osteochondromatose kann eine Entzündung der Gelenkinnenhaut (reaktive Synovitis ) oder eine sekundäre deformierende Arthrose (Osteoarthrose) mit starken Gelenkschmerzen sein.

Es besteht das Risiko, dass die primäre synoviale Chondromatose zu einem Chondrosarkom degeneriert. Experten weisen jedoch darauf hin, dass aufgrund des Vorhandenseins atypischer Zellen, die für eine benigne chondrogene Metaplasie charakteristisch sind, eine maligne Transformation fehldiagnostiziert werden kann.

Diagnose synoviale Chondromatose

Es wird eine Standarddiagnostik der Gelenke durchgeführt, bei der die Visualisierung eine Schlüsselrolle spielt, da die klinischen Symptome unspezifisch sind und Laboruntersuchungen – mit Ausnahme einer allgemeinen klinischen Analyse der Synovialflüssigkeit und einer Biopsie des Synovialmembrangewebes der Gelenkkapsel – fehlen. [ 9 ]

Knorpelknoten in der Gelenkkapsel können nur durch instrumentelle Diagnostik sichtbar gemacht werden: Ultraschall der Gelenke, Kontrastradiographie – Arthrographie der Gelenke, Magnetresonanztomographie (MRT). [ 10 ]

Konventionelle Röntgenaufnahmen können nur verkalkte Knorpelkörper darstellen. Wenn diese verknöchern, zeigen sich im Röntgenbild eine Reihe ovaler/runder Körper mit klaren Konturen in der Schleimbeutel- oder Gelenkschleimhaut. Eine Verengung des intraartikulären Raums und degenerative Veränderungen der Gelenkflächen (subchondrale Sklerose, Osteophytenbildung, Erosion der Gelenkfläche in Form einer Vertiefung) können ebenfalls sichtbar sein. [ 11 ], [ 12 ]

Weitere Informationen im Artikel – Röntgenzeichen von Knochen- und Gelenkerkrankungen

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose der synovialen Chondromatose sollte Folgendes umfassen: Synovitis, einschließlich pigmentierter villonodulärer (villös-nodulärer); Sehnenscheidenentzündung; synoviales Hämangiom; Osteoarthrose; periartikuläre Tumorkalzinose und periartikuläre Melorheostose (Morbus Lery). Und natürlich Chondrosarkom, da laut klinischen Beobachtungen der Grad der Zellatypie bei der synovialen Chondromatose höher sein kann als beim Chondrosarkom.

Darüber hinaus muss zwischen knorpeligen Knoten bei der synovialen Chondromatose und kleineren fibrinösen Reiskörpern unterschieden werden, die sich bei rheumatoider Arthritis, Gelenktuberkulose oder chronischer Schleimbeutelentzündung in der Gelenkkapsel bilden.

Behandlung synoviale Chondromatose

Nur eine chirurgische Behandlung mittels Arthroskopie oder Arthrotomie (Eröffnung der Gelenkhöhle) kann die das Gelenk umgebende Kapsel von den Knochen-Knorpel-Körpern befreien. In fast 23 % der Fälle kommt es jedoch zu postoperativen Rückfällen.

Eine partielle oder totale Synovektomie – die chirurgische Entfernung der Synovialmembran mit offenen Mitteln – wird am häufigsten dann durchgeführt, wenn die chondrogene Metaplasie der Synovialmembran rezidiviert und persistiert. [ 13 ]

Nach chirurgischen Eingriffen wird eine physiotherapeutische Behandlung zur funktionellen Wiederherstellung des Gelenks verordnet. [ 14 ] Weitere Einzelheiten in der Veröffentlichung - Physiotherapie bei Gelenkerkrankungen

Verhütung

Es gibt keine spezifischen Maßnahmen zur Vorbeugung einer fokalen metaplastischen Transformation des Knorpelgewebes.

Ärzte raten dazu, Verletzungen zu vermeiden, die Belastung der Synovialgelenke zu dosieren und Nahrungsmittel zu sich zu nehmen, die Knorpel, Gelenke und Bänder regenerieren.

Prognose

Die Langzeitprognose für Patienten mit synovialer Chondromatose hängt direkt vom betroffenen Gelenk, dem Ausmaß der Schädigung und dem Wiederauftreten der Erkrankung nach chirurgischer Behandlung ab. Regelmäßige Untersuchungen sind erforderlich, um ein Wiederauftreten der Knorpelmetaplasie oder die Entwicklung einer Arthrose zu verhindern.