Thorakales Aortenaneurysma

Thorakale Aortenaneurysmen machen ein Viertel aller Aortenaneurysmen aus. Männer und Frauen sind gleichermaßen betroffen.

Etwa 40 % der thorakalen Aortenaneurysmen entwickeln sich in der aufsteigenden Brustaorta (zwischen der Aortenklappe und dem Truncus brachiocephalicus), 10 % im Aortenbogen (einschließlich des Truncus brachiocephalicus, der Halsschlagadern und der Arteria subclavia), 35 % in der absteigenden Brustaorta (distal der linken Arteria subclavia) und 15 % im Oberbauch (als thorakoabdominelle Aneurysmen).

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Ursachen von thorakalen Aortenaneurysmen

Die meisten thorakalen Aortenaneurysmen entstehen durch Arteriosklerose. Risikofaktoren für beide Erkrankungen sind langjähriger Bluthochdruck, Dyslipidämie und Rauchen. Weitere Risikofaktoren für thorakale Aortenaneurysmen sind das Vorhandensein von Aneurysmen an anderen Stellen und ein höheres Alter (die höchste Inzidenz liegt bei 65–70 Jahren).

Angeborene Bindegewebserkrankungen (z. B. Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom) verursachen eine zystische Mediennekrose, eine degenerative Veränderung, die zu einem thorakalen Aortenaneurysma führt, das durch eine Aortendissektion und Dilatation der proximalen Aorta und Aortenklappe kompliziert wird und eine Aorteninsuffizienz verursacht. Das Marfan-Syndrom ist für 50 % der Fälle einer solchen Dilatation verantwortlich, aber eine zystische Mediennekrose und ihre Komplikationen können sich auch bei jungen Menschen ohne angeborene Bindegewebserkrankungen entwickeln.

Infizierte (mykotische) thorakale Aortenaneurysmen entstehen durch hämatogene Ausbreitung des Erregers bei systemischen oder lokalen Infektionen (z. B. Sepsis, Pneumonie), lymphatischer Penetration (z. B. Tuberkulose) und direkter Ausbreitung von einem nahegelegenen Herd (z. B. Osteomyelitis oder Perikarditis). Infektiöse Endokarditis und tertiäre Syphilis sind seltene Ursachen. Thorakale Aortenaneurysmen entwickeln sich bei einigen Bindegewebserkrankungen (z. B. Riesenzellarteriitis, Takayasu-Arteriitis, Wegener-Granulomatose).

Ein stumpfes Brusttrauma verursacht Pseudoaneurysmen (extramurale Hämatome, die sich infolge eines Risses der Aortenwand bilden).

Thorakale Aortenaneurysmen können sich zerteilen, kollabieren, benachbarte Strukturen zerstören und zu Thromboembolien oder Rupturen führen.

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Symptome von thorakalen Aortenaneurysmen

Die meisten thorakalen Aortenaneurysmen bleiben asymptomatisch, bis Komplikationen (z. B. Aorteninsuffizienz, Dissektion) auftreten. Die Kompression benachbarter Strukturen kann Schmerzen in Brust oder Rücken, Husten, Keuchen, Dysphagie, Heiserkeit (durch Kompression des linken Kehlkopfnervs oder des Vagusnervs), Brustschmerzen (durch Kompression der Koronararterie) und ein Vena-cava-superior-Syndrom verursachen. Eine erosive Ruptur des Aneurysmas in die Lunge verursacht Hämoptyse oder Lungenentzündung. Thromboembolien können Schlaganfall, Bauchschmerzen (durch Mesenterialembolie) oder Schmerzen in den Extremitäten verursachen. Die Ruptur eines thorakalen Aortenaneurysmas verursacht, wenn sie nicht sofort tödlich verläuft, starke Schmerzen in Brust oder Rücken, Hypotonie oder Schock. Blutungen treten meist in den Pleura- oder Perikardraum auf. Liegt vor der Ruptur eine aortoösophageale Fistel vor, ist massives Bluterbrechen möglich.

Weitere Symptome sind das Horner-Syndrom aufgrund einer Kompression sympathischer Ganglien, eine spürbare Trachealspannung bei jedem Herzschlag (Trachealruck) und eine Trachealdeviation. Sichtbare oder tastbare Pulsationen der Brustwand, die manchmal stärker ausgeprägt sind als der linksventrikuläre Spitzenschlag, sind ungewöhnlich, aber möglich.

Syphilitische Aortenwurzelaneurysmen führen typischerweise zu einer Aorteninsuffizienz und einer entzündlichen Stenose der Koronararterienöffnungen, die sich aufgrund einer Myokardischämie in Brustschmerzen äußern können. Syphilitische Aneurysmen dissezieren nicht.

Diagnose von thorakalen Aortenaneurysmen

Der Verdacht auf ein thorakales Aortenaneurysma entsteht meist, wenn die Röntgenaufnahme des Brustkorbs ein erweitertes Mediastinum oder einen erweiterten Aortenschatten zeigt. Diese Befunde oder klinischen Manifestationen, die den Verdacht auf ein Aneurysma wecken, werden durch dreidimensionale Bildgebung bestätigt. Mittels CTA können die Größe des Aneurysmas, seine proximale und distale Ausdehnung bestimmt, Blutlecks erkannt und weitere pathologische Befunde identifiziert werden. MRA liefert ähnliche Daten. Die transösophageale Echokardiographie (TEE) kann Größe und Ausdehnung bestimmen und Blutlecks in der aufsteigenden (aber nicht der absteigenden) Aorta erkennen.

Die TEE ist besonders wichtig für die Erkennung einer Aortendissektion. Die Kontrastangiographie bietet eine bessere Visualisierung des Arterienlumens, liefert jedoch keine Informationen über extraluminale Strukturen, ist invasiv und birgt ein erhebliches Risiko für Nierenembolien durch atheromatöse Plaques, Embolien der unteren Extremitäten und kontrastmittelinduzierte Nephropathie. Die Wahl der bildgebenden Untersuchung richtet sich nach Verfügbarkeit und Erfahrung des Arztes. Bei Verdacht auf eine Ruptur ist jedoch eine sofortige TEE oder CTA (je nach Verfügbarkeit) indiziert.

Eine Erweiterung der Aortenwurzel oder ungeklärte Aneurysmen der Aorta ascendens sind Indikationen für serologische Tests auf Syphilis. Bei Verdacht auf ein mykotisches Aneurysma werden bakterielle und Pilzblutkulturen angelegt.

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Behandlung von thorakalen Aortenaneurysmen

Die Behandlung umfasst einen chirurgischen Ersatz und die Kontrolle des Bluthochdrucks, falls vorhanden.

Rupturierte thorakale Aortenaneurysmen sind unbehandelt immer tödlich. Sie erfordern einen sofortigen chirurgischen Eingriff, ebenso wie undichte Aneurysmen und Patienten mit akuter Dissektion oder akuter Klappeninsuffizienz. Die Operation umfasst eine mediane Sternotomie (bei aufsteigenden und Aortenbogenaneurysmen) oder eine Thorakotomie links (bei absteigenden und thorakoabdominellen Aneurysmen), gefolgt von der Exzision des Aneurysmas und der Platzierung eines synthetischen Transplantats. Die katheterbasierte endovaskuläre Stentimplantation (Endograft-Platzierung) in der absteigenden Aorta wird als weniger invasive Alternative zur offenen Operation untersucht. Bei einer notfallmäßigen chirurgischen Behandlung liegt die 1-Monats-Mortalitätsrate bei etwa 40–50 %. Überlebende Patienten weisen häufig schwere Komplikationen auf (z. B. Nierenversagen, respiratorische Insuffizienz, schwere Erkrankungen des Nervensystems).

Eine chirurgische Behandlung ist bei großen (Durchmesser > 5–6 cm im aufsteigenden Teil, > 6–7 cm im absteigenden Teil der Aorta und bei Patienten mit Marfan-Syndrom > 5 cm an jeder Stelle) und sich schnell vergrößernden (> 1 cm/Jahr) Aneurysmen vorzuziehen. Eine chirurgische Behandlung wird auch bei Aneurysmen verordnet, die von klinischen Symptomen begleitet werden, sowie bei posttraumatischen oder syphilitischen Aneurysmen. Bei syphilitischen Aneurysmen wird nach der Operation Benzylpenicillin intramuskulär verschrieben, mit 2,4 Millionen Einheiten pro Woche für 3 Wochen. Wenn der Patient allergisch auf Penicillin reagiert, wird Tetracyclin oder Erythromycin in einer Dosierung von 500 mg 4-mal täglich für 30 Tage verwendet.

Obwohl die chirurgische Behandlung intakter thorakaler Aortenaneurysmen gute Ergebnisse liefert, kann die Mortalität innerhalb von 30 Tagen 5–10 % und in den folgenden 10 Jahren 40–50 % übersteigen. Das Sterberisiko ist bei komplizierten Aneurysmen (z. B. im Aortenbogen oder im thorakoabdominalen Bereich) sowie bei Patienten mit koronarer Herzkrankheit, fortgeschrittenem Alter, symptomatischen Aneurysmen oder Nierenversagen deutlich erhöht. Perioperative Komplikationen (z. B. Schlaganfall, Rückenmarksverletzung, Nierenversagen) treten in etwa 10–20 % der Fälle auf.

Bei asymptomatischen Aneurysmen und fehlender Indikation für eine chirurgische Behandlung wird der Patient überwacht, der Blutdruck sorgfältig kontrolliert und bei Bedarf Betablocker und andere blutdrucksenkende Medikamente verschrieben. CT-Scans sind alle 6–12 Monate erforderlich, und regelmäßige medizinische Untersuchungen sind notwendig, um Symptome zu erkennen. Raucherentwöhnung ist obligatorisch.

Prognose für thorakales Aortenaneurysma

Thorakale Aortenaneurysmen vergrößern sich durchschnittlich um 5 mm pro Jahr. Risikofaktoren für eine schnelle Vergrößerung sind die Größe des Aneurysmas, die Lage in der absteigenden Aorta und das Vorhandensein von Organthromben. Bei einer Ruptur beträgt der Durchmesser eines Aneurysmas im Durchschnitt 6 cm bei aufsteigenden und 7 cm bei absteigenden Aneurysmen. Bei Patienten mit Marfan-Syndrom kann eine Ruptur jedoch auch bei kleineren Größen auftreten. Die unbehandelte Überlebensrate bei Patienten mit großen thorakalen Aortenaneurysmen beträgt 65 % nach einem Jahr und 20 % nach fünf Jahren.