Thrombotische thrombozytopenische Purpura bei Kindern

Die idiopathische (autoimmune) thrombozytopenische Purpura ist eine Erkrankung, die durch eine isolierte Abnahme der Anzahl der Blutplättchen (weniger als 100.000/mm³ ⁾ bei normaler oder erhöhter Anzahl von Megakaryozyten im Knochenmark und dem Vorhandensein von Anti-Thrombozyten-Antikörpern auf der Oberfläche der Blutplättchen und im Blutserum gekennzeichnet ist, was zu einer verstärkten Zerstörung der Blutplättchen führt.

Epidemiologie

Die Inzidenz der idiopathischen thrombozytopenischen Purpura bei Kindern beträgt etwa 1,5–2 pro 100.000 Kinder, wobei es keine geschlechtsspezifischen Unterschiede gibt und die Inzidenz akuter und chronischer Formen gleich ist. In der Adoleszenz ist die Zahl der erkrankten Mädchen doppelt so hoch wie die der Jungen.

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Ursachen einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura bei einem Kind.

Bei Kindern kann eine Thrombozytopenie sowohl erbliche als auch postnatale Ursachen haben. Im Allgemeinen verringert sich die Anzahl der Blutplättchen aufgrund unzureichender Bildung von Blutplättchen im Knochenmark aus Megakaryozyten, den Vorläuferzellen; oder aufgrund einer direkten Zerstörung im Blutkreislauf; oder beidem.

Ursachen für eine unzureichende Thrombozytenproduktion:

1. Veränderungen der Vorläuferzellen (Megakaryozyten) im Knochenmark in Kombination mit einer allgemeinen Störung des hämatopoetischen Zyklus und daraus resultierenden Anomalien in der Entwicklung von Organen und Systemen.
2. Tumoren des Nervensystems (Neuroblastome).
3. Chromosomenerkrankungen (Down-, Edwards-, Patau-, Wiskott-Aldrich-Syndrom).
4. Einnahme von Diuretika, Antidiabetika, Hormonen und Nitrofuranen während der Schwangerschaft.
5. Schwere Eklampsie und Präeklampsie.
6. Frühgeburt des Fötus.

Die nächste Ursache für Thrombozytopenie ist die Zerstörung von Blutplättchen.

Dies hat folgende Ursachen:

1. Immunologische Pathologien.
2. Veränderungen in der Struktur der Gefäßwand (Antiphospholipid-Syndrom).
3. Veränderungen in der Struktur der Blutplättchen.
4. Mangel an Blutgerinnungsfaktoren (Hämophilie B).
5. DIC-Syndrom.

Immunologische Ursachen sind:

• direkt: Die Produktion von Antikörpern gegen die eigenen Blutplättchen aufgrund einer Unverträglichkeit zwischen Mutter und Kind hinsichtlich des Thrombozytenindex der Blutgruppe (das Blut der Mutter enthält Formen von Blutplättchen, die das Kind nicht hat). Diese Formen führen zur Abstoßung des „fremden“ Erregers – zur Zerstörung der Blutplättchen des Fötus und zur Entwicklung einer Thrombozytopenie.
• vernetzt: Bei mütterlichen Erkrankungen, die mit einer autoimmunen Zerstörung der Blutplättchen einhergehen, verursachen Antikörper, die durch die Plazenta in den Körper des Fötus eindringen, dort die gleiche Zerstörung dieser Blutzellen.
• antigenabhängig: Virale Antigene interagieren mit den Oberflächenrezeptoren der Blutplättchen, verändern deren Struktur und verursachen eine Selbstzerstörung.
• Autoimmun: Produktion von Antikörpern gegen normale Oberflächenrezeptoren.

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Symptome einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura bei einem Kind.

• Hautmanifestationen (Ekchymosen, Petechien – punktförmige Blutungen) – treten immer auf
• Magen-Darm-Blutungen (Meläna, blutiger Durchfall), Blutungen aus dem Nabelschnurrest - treten in 5% der Fälle auf
• Nasenbluten - etwa 30% der Fälle
• Blutungen in die Augapfelmembranen (prognostische Wahrscheinlichkeit intrakranieller Blutungen)
• Vergrößerung von Leber und Milz laut Ultraschalldaten. Charakteristisch nur für sekundäre Thrombozytopenie (medikamentös, viral)

Diagnose einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura bei einem Kind.

1. Blut
   • Thrombozytenzahl unter 150 x 10*9 g/l (normal 150-320 x 10*9 g/l)
   • Dukes Blutungszeit

Dieser Indikator hilft, Thrombozytopathie von Hämophilie zu unterscheiden. Nach dem Einstechen der Fingerspitze mit einem Skarifizierer stoppt die Blutung normalerweise nach 1,5 bis 2 Minuten. Bei einer Thrombozytopathie dauert sie länger als 4 Minuten, während die Gerinnungsfunktion normal bleibt. Bei Hämophilie ist alles umgekehrt.

• Die Bildung (Retraktion) eines vollwertigen Blutgerinnsels um weniger als 45 % (normalerweise 45–60 %) ist ein Indikator, der die Anzahl der Blutplättchen charakterisiert, die ausreicht, um die Blutung zu stoppen.

2. Myelogramm: Eine detaillierte Beschreibung der Anzahl aller Knochenmarkzellen, insbesondere der Vorläuferzellen der Thrombozyten. Normalerweise beträgt die Anzahl der Megakaryozyten 0,3–0,5 pro Mikroliter. Bei einer Thrombozytopathie steigt dieser Wert auf 114 in 1 μl Knochenmarksubstanz. Die Lebensdauer der Thrombozyten beträgt normalerweise etwa 10 Tage. Bei Erkrankungen, die mit ihrer Abnahme im Blut einhergehen, leben diese Zellen deutlich kürzer.
3. Anamnese
   • Vorhandensein oder Neigung zu Autoimmunerkrankungen bei der Mutter
   • Verletzung der Plazentafunktionen während der Schwangerschaft (Ablösung, Thrombose)
   • Fetale Pathologie (Hypoxie, intrauterine Wachstumsverzögerung, Frühgeburt; intrauterine Infektion)
4. Immunologische Analyse

Nachweis erhöhter Antikörper gegen die eigenen Blutplättchen oder gegen bestimmte Infektionskrankheiten (Herpesvirus Typ 1, Cytomegalievirus, Epstein-Barr-Virus)

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Behandlung einer thrombotischen thrombozytopenischen Purpura bei einem Kind.

Typischerweise verschwindet die thrombozytopenische Purpura bei 80 % der Kinder innerhalb von sechs Monaten ohne Behandlung. In diesem Fall müssen Eltern bei der Betreuung ihres Kindes einige wichtige Regeln beachten, um eine Verschlechterung des Gesundheitszustands zu verhindern:

• Vermeiden Sie traumatische Sportarten (Ringen, Turnen, Radfahren, Skifahren)
• Verwenden Sie eine weiche Zahnbürste
• Befolgen Sie eine Diät, um Verstopfung vorzubeugen
• Geben Sie Ihrem Kind keine Blutverdünner (Aspirin)

Während der Behandlung einer Thrombozytopenie muss das Kind auf künstliche Ernährung umgestellt werden, um eine weitere Immunisierung des Körpers mit Thrombozytenaggregationshemmern der Mutter zu verhindern.

Bei einem kritischen Abfall der Thrombozytenzahl auf unter 20.000 pro Mikroliter ist eine medikamentöse oder stationäre Behandlung erforderlich. In diesem Fall sollte das Kriterium für die Verschreibung von Behandlungsverfahren ein ausgeprägtes Krankheitsbild des thrombozytopenischen Syndroms sein: massive Nasen- und Magen-Darm-Blutungen, die das Leben des Kindes bedrohen.

Medikamentöse Behandlung

1. Intravenöse Tropftranfusion von Thrombozytenkonzentrat (gewaschene Thrombozyten der Mutter oder eines antigenkompatiblen Spenders) in einer Dosis von 10–30 ml/kg Körpergewicht. Als positiver Effekt der Transfusion gilt das Stillen der Blutung beim Kind, ein Anstieg der Thrombozytenzahl um 50–60 x 10*9/l 1 Stunde nach dem Eingriff und die Aufrechterhaltung dieser Werte für 24 Stunden.
2. Intravenöse Tropfinfusion von normalem menschlichem Immunglobulin in einer Dosis von 800 µg/kg über 5 Tage. Als Immunglobulin werden folgende Medikamente verwendet: Immunovenin, Pentaglobin, Octagam. Sie wirken schneller, aber weniger stabil als hormonelle Medikamente (Prednisolon).
3. Hämostatische Medikamente

• intravenöse Tropfinfusion von Aminocapronsäure in einer Dosis von 50 mg/kg einmal täglich

4. Hormontherapie

• orales Prednisolon zweimal täglich in einer Dosis von 2 mg/kg

Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Behandlung besteht in einer Splenektomie – der Entfernung der Milz. Diese Operation ist nur dann angezeigt, wenn eine Hormontherapie unwirksam ist. Es ist auch zu berücksichtigen, dass Prednisolon die Thrombozytenzahl dennoch etwas erhöhen sollte, da die Operation sonst keinen signifikanten Einfluss auf die Hauptursache der Erkrankung hat. Nach einer Splenektomie kann die Thrombozytenzahl niedrig bleiben, das hämorrhagische Syndrom verschwindet jedoch vollständig.

Neue Methoden zur Behandlung von Thrombozytopenie bei Kindern

1. Blutgerinnungsfaktor VIIa (Novoseven)
2. Ethrombopag ist ein Thrombopoietin-Rezeptor-Antagonist.
3. Rituximab ist ein monoklonaler zellvermittelter Wirkstoff

Diese Substanzen werden in Laboren weltweit intensiv untersucht. Ihre Wirkung auf den erwachsenen Organismus wurde bisher nur teilweise untersucht. In der klinischen Pädiatrie gibt es für ihre Wirkung auf den kindlichen Organismus keine evidenzbasierte praktische Grundlage.

Prognose

Wie bereits erwähnt, tritt die thrombozytopenische Purpura häufig in ein Stadium spontaner Langzeitremission ein und erfordert lediglich eine regelmäßige Überwachung des Blutbildes. Sie wird nach Besserung des Allgemeinzustandes und Verschwinden der klinischen Symptome der Thrombozytopenie nach 1 und 6 Wochen, dann nach 3 und 6 Monaten durchgeführt.

Sofern keine schweren hämorrhagischen Komplikationen der Thrombozytopenie im Gehirn auftreten, ist die Prognose der Erkrankung im Allgemeinen günstig.

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