Angeborene Funktionsstörungen der Nebennierenrinde werden von Ärzten auch als kongenitales Adrenogenitalsyndrom bezeichnet. In den letzten Jahren wurde die Erkrankung häufiger unter dem Namen „kongenitale virilisierende Hyperplasie der Nebennierenrinde“ beschrieben, wobei die Wirkung von Nebennierenandrogenen auf die äußeren Genitalien betont wird.
Hypoaldosteronismus ist eines der am wenigsten erforschten Themen der klinischen Endokrinologie. Informationen über diese Krankheit fehlen sowohl in Handbüchern als auch in Lehrbüchern der Endokrinologie, obwohl isolierter Hypoaldosteronismus als eigenständiges klinisches Syndrom bereits vor über 30 Jahren beschrieben wurde.
Allen Formen des primären Hyperaldosteronismus ist eine niedrige Plasma-Renin-Aktivität (PRA) gemeinsam. Unterschiedlich sind Grad und Art ihrer Unabhängigkeit, d. h. die Fähigkeit, durch verschiedene regulatorische Effekte stimuliert zu werden. Auch die Aldosteronproduktion als Reaktion auf Stimulation oder Unterdrückung wird differenziert.
Primärer Aldosteronismus (Conn-Syndrom) ist ein Aldosteronismus, der durch die autonome Produktion von Aldosteron durch die Nebennierenrinde (aufgrund von Hyperplasie, Adenom oder Karzinom) verursacht wird.
Die Behandlung einer chronischen Nebenniereninsuffizienz zielt einerseits darauf ab, den Prozess zu beseitigen, der die Nebennierenschädigung verursacht hat, und andererseits den Hormonmangel auszugleichen.
Zu den häufigsten Ursachen einer primären Zerstörung der Nebennieren zählen Autoimmunprozesse und Tuberkulose, seltener sind Tumoren (Angiome, Ganglioneurome), Metastasen und Infektionen (Pilzerkrankungen, Syphilis).
Man unterscheidet zwischen der primären und der sekundären chronischen Nebenniereninsuffizienz. Erstere entsteht durch eine Schädigung der Nebennierenrinde, bei der zweiten tritt die verminderte oder gar fehlende ACTH-Ausschüttung der Hypophyse auf.
Bei akuter Nebenniereninsuffizienz ist dringend eine Ersatztherapie mit synthetischen Arzneimitteln mit Glukokortikoid- und Mineralokortikoidwirkung erforderlich, außerdem müssen Maßnahmen ergriffen werden, um den Patienten aus dem Schockzustand zu holen.
Bei Patienten mit primärer oder sekundärer Nebennierenerkrankung kommt es häufiger zu Nebennieren- oder Addison-Krisen. Bei Patienten ohne vorherige Nebennierenerkrankung sind sie seltener.
Akute Nebenniereninsuffizienz ist eine ernste Erkrankung, die sich klinisch durch Gefäßkollaps, schwere Adynamie und allmähliche Bewusstseinstrübung äußert. Sie tritt mit einer plötzlichen Abnahme oder Einstellung der Hormonsekretion der Nebennierenrinde auf.
