Gallensteinleiden bei Kindern

Das Gallensteinleiden bei Kindern ist eine dystrophisch-dysmetabolische Erkrankung, die durch die Bildung von Steinen in der Gallenblase oder den Gallengängen gekennzeichnet ist. Das Gallensteinleiden bei Kindern ist eine multifaktorielle Erkrankung, die mit der Bildung von Steinen in der Gallenblase und/oder den Gallengängen einhergeht.

ICD-10-Codes

• K80. Gallensteinleiden [Cholelithiasis].
• K80.0. Gallensteine mit akuter Cholezystitis.
• K80.1. Gallensteine mit anderer Cholezystitis.
• K80.2. Gallensteine ohne Cholezystitis.
• K80.3. Gallengangssteine mit Cholangitis.
• K80.4. Gallengangssteine mit Cholezystitis.
• K80.5. Gallengangssteine ohne Cholangitis oder Cholezystitis.
• K80.8. Andere Formen der Cholelithiasis.

Epidemiologie

Die Inzidenz von Gallensteinerkrankungen beträgt 10–20 % der erwachsenen Bevölkerung, in Irland 5 %, in Großbritannien 10 %, in Schweden 38 % und in Japan 8–9 %. Unter den Indianern Nordamerikas beträgt sie bis zu 32 %. Die Prävalenz von Gallensteinerkrankungen bei Kindern ist unbekannt.

Cholelithiasis betrifft 10-20 % der erwachsenen Bevölkerung. Gallensteine können sich in jedem Alter bilden, jedoch tritt Cholelithiasis bei Kindern unter 10 Jahren seltener auf als bei Erwachsenen. In den letzten 10 Jahren ist die Prävalenz der Cholelithiasis bei Kindern von 0,1 auf 1,0 % gestiegen. Gallensteinerkrankungen treten häufiger bei Kindern im Schulalter auf; bei Kindern unter 7 Jahren erkranken Jungen doppelt so häufig wie Mädchen; im Alter von 7-9 Jahren gibt es keine geschlechtsspezifischen Unterschiede in der Häufigkeit der Erkrankung; im Alter von 10-12 Jahren erkranken Mädchen doppelt so häufig wie Jungen. Die meisten Kinder haben vor der Pubertät Bilirubinsteine und während der Pubertät und Adoleszenz Cholesterinsteine.

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Ursachen der Gallensteinerkrankung bei Kindern

Cholelithiasis ist in allen wirtschaftlich entwickelten Ländern ein ernstes medizinisches Problem. Steine finden sich am häufigsten in der Gallenblase, können sich aber auch in den Gallengängen bilden. Drei Faktoren spielen bei der Steinbildung bei Kindern eine entscheidende Rolle:

• erbliche Veranlagung;
• allgemeine Stoffwechselstörungen;
• Anomalien in der Entwicklung der Gallengänge.

Vor dem Hintergrund der Steinbildung in der Gallenblase bei Kindern entwickeln sich entzündliche Veränderungen - eine kalkhaltige Cholezystitis.

Entzündliche Veränderungen der Gallenblase entwickeln sich in mehreren Stadien.

1. Anfangsstadium (I) – Arbeitshypertrophie des Organs mit mäßig ausgeprägter entzündlicher Aktivität und erhöhter Reaktion des Mikrozirkulationsbetts.
2. Übergangsstadium (II) – erste Anzeichen einer Dekompensation, Verstärkung dystrophischer, destruktiver Prozesse in allen Schichten der Gallenblasenwand.
3. Stadium der Dekompensation des pathologischen Prozesses (III) – Entwicklung destruktiver Veränderungen und Sklerose der Muskel- und Submukosaschicht der Gallenblase, Durchblutungsstörungen.

Ursachen der Gallensteinerkrankung

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Symptome von Gallensteinen bei Kindern

Die Symptome einer Gallensteinerkrankung im Kindesalter sind vielfältig und oft unspezifisch. Bei der Hälfte der Patienten liegt eine symptomarme Steinbesiedlung vor. Die Art der klinischen Manifestationen wird vom autonomen Nervensystem beeinflusst. Hypersympathikotonie ist durch eine typische Schmerzform gekennzeichnet, bei Asympathikotonie wird häufiger ein symptomarmer Verlauf beobachtet, bei Vagotonie tritt die Erkrankung unter dem Deckmantel anderer Magen-Darm-Erkrankungen auf. Die Art des Schmerzsyndroms hängt von der Lokalisation des Steins ab. Ein akuter Bauchschmerzanfall tritt auf, wenn ein Stein in den Gallenblasenhals eindringt. Leberkoliken sind selten und durch akute Bauchschmerzen, Erbrechen und Gelbsucht gekennzeichnet.

• Krankheitsverlauf:
• 1. Jahr – Entzündung im Stadium I, Störung der Mizellenbildung, Steinbildung;
• 2. Jahr - Verschlechterung der Stoffwechselprozesse in der Leber, Entzündung im Stadium II, Rekristallisationsprozess in Steinen;
• 3. Jahr – Entzündung im Stadium III, Störung der Proteinsynthesefunktion der Leber, verminderte Synthese von Albuminen, Immunglobulinen, Hemmung der Phagozytenaktivität;
• mehr als 3 Jahre Krankheit - Eindringen von Pigment in den Stein, erhöhte Wahrscheinlichkeit einer Gallenblaseninfektion, akute und chronische bakterielle Cholangitis. Stoffwechselstörungen und Steinbildung sind mit dem pathologischen HLA-Phänotyp - CW3-4; AH, A2, A6, A9, B12, B18 verbunden.

Symptome einer Gallensteinerkrankung

Klassifizierung der Gallensteinerkrankung

• Stadium I – Initial- oder Vorsteinzeit:
  • dicke heterogene Galle;
  • Bildung von Gallenschlamm mit Einschluss von Mikrolithen; kittartige Galle; Verbindung von kittartiger Galle mit Mikrolithen.
• Stadium II – Bildung von Gallensteinen:
  • Lokalisation: in der Gallenblase, im Hauptgallengang, in den Lebergängen;
  • Anzahl der Steine: einzeln: mehrere; o Zusammensetzung: Cholesterin; Pigment; gemischt;
  • Klinik: latent; mit klinischen Symptomen - schmerzhafte Form mit typischer Gallenkolik; dyspeptische Form; unter dem Deckmantel anderer Erkrankungen.
• Stadium III ist das Stadium der chronisch rezidivierenden kalkhaltigen Cholezystitis.
• Stadium IV ist das Stadium der Komplikationen.

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Screening

Erkennung von Gallensteinen in der Gallenblase mittels Ultraschall.

Diagnose von Cholelithiasis bei Kindern

Die Diagnose einer Cholelithiasis basiert auf Ultraschall, der die Erkennung von Steinen ermöglicht, und Röntgenuntersuchungen, die die Bestimmung des Verkalkungsgrades der Steine ermöglichen.

Diagnose von Cholelithiasis bei Kindern

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Behandlung von Cholelithiasis bei Kindern

Die Behandlung des Gallensteinleidens umfasst folgende Maßnahmen:

• Diättherapie - mechanisch und chemisch schonende Ernährung (ausgenommen Eigelb, frittierte und fettige Speisen, frische Backwaren, Schokolade, Sahne, Sauerrahm, salzige und scharfe Speisen);
• Verhinderung der cholekinetischen Wirkung;
• chirurgische Behandlung;
• Ursodeoxycholsäurepräparate;
• Kombinationsbehandlung.

Ursodeoxycholsäure

Ursodeoxycholsäure hat mehrere Wirkungen: anticholestatisch, litholytisch, hypocholesterinämisch (das Medikament wird nur bei Cholesterinsteinen mit einem Durchmesser von weniger als 1,5 cm verschrieben, bei kleinen Schwebesteinen in Mengen von mehr als 10), antifibrolytisch, immunmodulatorisch (Regulierung der Apoptose), antioxidativ.

Wirkmechanismus der Ursodeoxycholsäure:

• Ersatz des Gallensalzmangels;
• Hemmung der Synthese und Absorption von Cholesterin (Verringerung seiner Konzentration in der Galle);
• Verhinderung der Neubildung von Cholesterinkristallen;
• Auflösung von Cholesterin-Gallensteinen;
• Bildung von Flüssigkristallen.

Die Behandlung dauert 24 Monate. Eine kontinuierliche Verabreichung des Arzneimittels in der altersgerechten Dosis ist im Abstand von höchstens 7 Tagen erforderlich. Ultraschall wird alle 3 Monate durchgeführt.

Optimales Dosierungsschema für Ursodeoxycholsäure bei Kindern:

• Cholestase des Neugeborenen im Zusammenhang mit einer vollständigen parenteralen Ernährung – bis zu 45 mg/(kg x Tag) einmal abends;
• Neugeborenencholestase – 30–40 mg/(kg x Tag);
• Cholelithiasis – 10–15 mg/(kg x Tag);
• Primär sklerosierende Cholangitis – 12–15 mg/(kg x Tag). Ursodeoxycholsäurepräparate: Ursofalk, Ursosan, Chenofalk (Kapseln zu 250 mg).

Nebenwirkungen: Durchfall, Juckreiz, erhöhte Transaminasenaktivität, Verkalkung von Gallensteinen.

Wie wird eine Gallensteinerkrankung behandelt?

Bei Einnahme von Ursodesoxycholsäure lösen sich kleine Steine (bis 0,5 cm Durchmesser) in 100 % der Fälle auf; einzelne Steine bis 1 cm Durchmesser lösen sich in 70 % der Fälle auf; mehrere Steine bis 1,5 cm Durchmesser, die bis zu 1/3 des Blasenvolumens einnehmen, lösen sich in 60 % der Fälle auf. Bei Kindern wird empfohlen, die Behandlung der Cholelithiasis mit einer Dosis Ursodesoxycholsäure (10 mg/kg x Tag) in 2 Dosen zu beginnen – 2/3 der Tagesdosis werden abends eingenommen, unter Berücksichtigung der erhöhten Cholesterinsynthese in der Nacht. Die Therapie ist langfristig – von 6 Monaten bis 2 Jahren. Nachdem sich der Stein aufgelöst hat, muss für weitere 3 Monate ein Litholytikum eingenommen werden. Die Litholytische Therapie wird mit Hepatoprotektoren kombiniert – Essentiale-N, Hepatofalk usw.