Cholesteatom des Mittelohrs

Am häufigsten wird ein Cholesteatom als eine Art Epidermoidzyste definiert, die im Mittelohr und im Warzenfortsatz des Schläfenbeins lokalisiert ist. Histologisch handelt es sich daher nicht um einen Tumor. Laut ICD-10 trägt diese pathologische Formation des Mittelohrs den Code H71.

Epidemiologie

Experten der Europäischen Akademie für Otologie und Neurootologie (EAONO) zufolge leiden weltweit bis zu 25 % der über 20 Millionen Menschen mit chronisch-entzündlichen Ohrenerkrankungen an einem Cholesteatom. [ 1 ]

Die Prävalenz des erworbenen Cholesteatoms wird auf 95–98 % geschätzt; angeborene Cholesteatome machen 2–5 % der Fälle aus.

Die jährliche Inzidenz dieser Mittelohrschwellung beträgt drei pro 100.000 Kinder und neun pro 100.000 Erwachsene. In den USA berichtete eine Studie von sechs Cholesteatomen pro 100.000 Personen. Das Durchschnittsalter der Kinder, bei denen ein erworbenes Cholesteatom diagnostiziert wurde, betrug 9,7 Jahre. Erworbene Cholesteatome treten bei Jungen etwa 1,4-mal häufiger auf als bei Mädchen. Eine englische Studie stellte eine erhöhte Inzidenz von Cholesteatomen in sozioökonomisch benachteiligten Gebieten fest, was darauf hindeutet, dass die Inzidenz erworbener Cholesteatome bei Patienten mit niedrigem Einkommen höher ist, obwohl in diesem Bereich weitere Forschung erforderlich ist. [ 2 ]

Ursachen Cholesteatome

Nach ihrer Entstehung werden Cholesteatome in primäre (angeborene), sekundäre (erworbene, in jedem Alter auftretende) und idiopathische (wenn es unmöglich ist, die Ätiologie genau zu bestimmen) Cholesteatome unterteilt. [ 3 ]

Als Hauptursachen für die häufigste sekundäre Form dieser Erkrankung nennen Experten eine Perforation des Trommelfells mit entzündlicher, traumatischer oder iatrogener Ätiologie, eine exsudative Mittelohrentzündung und eine eitrige Mittelohrentzündung, genauer gesagt eine chronische eitrige Mittelohrentzündung.

Zu den ätiologischen Faktoren gehört auch eine eitrige Entzündung des Mittelohrs, die sich im supratympanalen (epitympanisch-antralen) Bereich entwickelt - Epitympanitis mit Cholesteatom.

Ein Cholesteatom ist häufig die Folge von Problemen mit der Hörröhre (Eustachische Röhre): einer Funktionsstörung aufgrund einer Entzündung ( Tubootitis) oder einer Infektion des Mittelohrs und der Nasennebenhöhlen.

Das angeborene Cholesteatom ist eine seltene Diagnose. Primäre Zystenbildungen des intakten Trommelfells (Membrana tympani) bilden sich meist in dessen schwach gedehntem Teil (Pars flaccida), können aber auch im Mittelohr (nahe dem Processus cochlearis der Paukenhöhle oder der Eustachischen Röhre) sowie in den angrenzenden Schädelknochen auftreten. [ 4 ]

Das angeborene Cholesteatom bei einem Kind ist eine heteroplastische Epidermoidformation, die während der intrauterinen Entwicklung entsteht. In mehr als der Hälfte der Fälle bei Kindern und Jugendlichen wird eine solche Formation beim Besuch eines HNO-Arztes wegen Hörverlust festgestellt.

Risikofaktoren

In der Otologie werden Risikofaktoren für die Entwicklung eines Cholesteatoms üblicherweise mit häufigen akuten infektiösen und chronischen Erkrankungen des Mittelohrs, Perforationen und anderen Schäden des Trommelfells, Obstruktionen der Gehörgänge (häufig beobachtet bei Patienten mit einer Vorgeschichte von chronischer Nasopharyngitis, allergischer Rhinitis oder vergrößerten Polypen) und einigen otologischen Verfahren (z. B. Drainage des Mittelohrs mit Paukenröhrchen) in Verbindung gebracht. [ 5 ]

Bei Kindern mit Ohrentwicklungsstörungen, die bei den angeborenen Syndromen Treacher Collins, Crouzon und Goldenhar beobachtet werden und auch bei Kindern mit Down-Syndrom, Jessner-Cole-Syndrom und Gaumenspalten auftreten, besteht ein erhöhtes Risiko für die Entwicklung dieser Pathologie.

Pathogenese

Das Cholesteatom ist eine weißlich-perlmuttartige, elastische, ovale Formation – eine dünnwandige Zyste mit geschichteten, wachsartigen oder käsigen Keratinfragmenten (von Ärzten Keratintrümmer genannt). Im Inneren des angeborenen Cholesteatoms finden sich histologisch keratinisierte Zellen aus mehrschichtigem Plattenepithel exodermalen Ursprungs. [ 6 ]

Bei der Untersuchung des klinischen Bildes, der Ätiologie und Pathogenese dieser Formation stellen Otologen und Otoneurologen unterschiedliche Theorien zur Entstehung eines Cholesteatoms auf.

Der überzeugendsten Version zufolge beruht der Entstehungsmechanismus des kongenitalen Cholesteatoms auf einer abnormen Bewegung von Mesenchymzellen des dorsalen Teils der Neuralleiste während der Bildung der Rachenbögen und des Mittelohrrudiments während der Embryogenese oder während der Bildung des Gehörgangs und des Trommelfells des Fötus in den frühen Stadien der Schwangerschaft. Eine andere Hypothese geht von einem Eindringen von Zellen des extraembryonalen Ekto- und Mesoderms des Amnions in den Mittelohrraum aus. [ 7 ]

Eine Theorie zur Erklärung des Auftretens erworbener Cholesteatome verbindet eine verstärkte Verhornung des Epithels der Mittelohrschleimhaut mit einer Entzündungsreaktion, die zur Freisetzung von Cyclooxygenase-2, Interleukinen, vaskulären endothelialen Wachstumsfaktoren und epidermalen Wachstumsfaktoren führt, die die Proliferation epithelialer Keratinozyten stimulieren. Darüber hinaus haben Forscher herausgefunden, dass die osteoklastische Resorption der Gehörknöchelchen des Mittelohrs oder des Warzenfortsatzes während der Cholesteatombildung durch die Wirkung von Prostaglandinen, kollagenolytischen und lysosomalen Enzymen erfolgt, die vom um Knochenstrukturen gebildeten Bindegewebe (Granulationsgewebe) synthetisiert werden.

Eine andere Theorie besagt, dass bei einer Funktionsstörung der Eustachischen Röhre der Unterdruck im Mittelohr das Trommelfell nach innen (in Richtung der Gehörknöchelchen) zieht und dort eine Falte (eine sogenannte Retraktionstasche) bildet, die sich mit abgestoßenen Plattenepithelzellen füllt und sich in eine Zyste verwandelt.

Eine andere Theorie geht davon aus, dass sich bei einer Perforation des Trommelfells das Plattenepithel, das den äußeren Gehörgang auskleidet, in die Mittelohrhöhle ausbreitet (migriert), d. h. entlang der Ränder des Membrandefekts wächst.

Symptome Cholesteatome

Wie die klinische Praxis zeigt, können Cholesteatome, insbesondere angeborene, lange Zeit latent bleiben und die auftretenden Symptome betreffen meist nur ein Ohr.

Bei einem erworbenen Cholesteatom sind die ersten Anzeichen eine ständige oder periodische Otorrhoe – ein wässriger Ausfluss aus dem Ohr, der bei einer Infektion eitrig (mit unangenehmem Geruch) und manchmal blutig sein kann. Bei einer fortgeschrittenen Mittelohrentzündung können Ohrenschmerzen auftreten. [ 8 ]

Mit dem Wachstum der Zystenbildung erweitert sich die Liste der Patientenbeschwerden und umfasst:

• ein Gefühl von Unbehagen und Druck in einem Ohr;
• Tinnitus (ständiges Geräusch oder Klingeln im Ohr);
• Kopfschmerzen;
• Schwindel;
• Schmerzen im Ohr oder hinter dem Ohr;
• einseitige Hypoakusis (Hörverlust);
• Muskelschwäche auf einer Gesichtshälfte (in seltenen Fällen).

Die Schwere der Symptome ist unterschiedlich und manche Patienten verspüren möglicherweise nur geringfügige Beschwerden im Ohr.

Zusätzlich zu allen aufgeführten Symptomen werden, wenn das Cholesteatom des Kleinhirnbrückenwinkels eine signifikante Größe erreicht, eine unwillkürliche Kontraktion der Gesichtsmuskulatur und eine fortschreitende Lähmung des Gesichtsnervs beobachtet.

Formen

Je nach Entstehungsort unterscheidet man zwischen verschiedenen Cholesteatomarten. Ein Cholesteatom des Außenohrs wird selten diagnostiziert, kann sich aber auf das Trommelfell, das Mittelohr oder den Warzenfortsatz ausbreiten. Auch eine Schädigung des Gesichtsnervenkanals im Schläfenbein (Os temporale) ist möglich.

Beim Cholesteatom des äußeren Gehörgangs handelt es sich um eine zystische Raumforderung im Bereich der geschädigten Knochenrinde in der Wand des knöchernen Anteils des äußeren Gehörgangs (Meatus acusticus externus).

Ein Cholesteatom des Mittelohrs oder Cholesteatom der Paukenhöhle (die sich in der Mitte des Mittelohrs – zwischen Trommelfell und Innenohr – befindet) ist in den meisten Fällen eine Komplikation einer chronischen Mittelohrentzündung.

Angeborenes Cholesteatom des Schläfenbeins tritt in seinem Warzenfortsatz (Processus mastoideus) oder im damit verwachsenen dünnen Trommelfellteil (Pars tympanica) auf, der den äußeren Gehörgang und die Gehöröffnung begrenzt. Wenn sich im Prozess des Schläfenbeins des Schädels hinter der Ohrmuschel eine zystische Formation mit Lufthöhlen bildet, wird ein Cholesteatom des Warzenfortsatzes diagnostiziert.

Die Mittelohrhöhle mit dem Trommelfell befindet sich im Felsenbein (Petrosenteil) des Schläfenbeins, das aufgrund seiner dreieckigen Form als Pyramide bezeichnet wird. Ein Teil seiner Vorderseite ist die obere Wand (Dach) der Paukenhöhle. Und hier kann sich ein Cholesteatom der Schläfenbeinpyramide, also ihres Felsenbeinteils (Pars petrosa), bilden. Und ein Cholesteatom der Spitze der Schläfenbeinpyramide bedeutet seine Lokalisation in der nach oben gerichteten Vorderseite der Pyramide, wo sich der Halbkanal der Eustachischen Röhre befindet.

Die obere Wand der Paukenhöhle des Mittelohrs trennt diese von der Schädelhöhle. Wenn sich ein im Mittelohr oder in der Schläfenbeinpyramide gebildetes Cholesteatom über die Flügeldecken der mittleren Schädelgrube ins Gehirn ausbreitet, kann ein zerebrales Cholesteatom auftreten, das von Experten als otogene intrakraniale Komplikation eingestuft wird.

Und das Cholesteatom des Kleinhirnbrückenwinkels ist eine angeborene Formation, die langsam im mit Gehirn-Rückenmarks-Flüssigkeit gefüllten Raum zwischen Hirnstamm, Kleinhirn und der hinteren Oberfläche des Schläfenbeins wächst.

Spezialisten bestimmen die Stadien des Cholesteatoms des Mittelohrs: Cholesteatom der Pars flaccida (schwach gedehnter Teil des Trommelfells), Cholesteatom des gedehnten Teils (Pars tensa); angeborenes und sekundäres Cholesteatom (mit Perforation des Trommelfells).

Im Stadium I ist das Cholesteatom an einer Stelle lokalisiert; im Stadium II können zwei oder mehr Strukturen betroffen sein; im Stadium III treten extrakraniale Komplikationen auf; im Stadium IV ist die intrakraniale Ausbreitung der Formation charakteristisch. [ 9 ]

Komplikationen und Konsequenzen

Das aggressive Wachstum eines Cholesteatoms – auch eines angeborenen – kann gefährliche Folgen und Komplikationen haben:

• Zerstörung der Gehörknöchelchenkette mit Hörbehinderung (Schallleitungs- oder kombinierter Hörverlust);
• Zerstörung der Wand des knöchernen Teils des äußeren Gehörgangs und Erosion der Wände der Paukenhöhle;
• Entwicklung des Entzündungsprozesses und dessen Ausbreitung auf umliegende Bereiche, einschließlich des Innenohrs (Labyrinth). Durch das Eindringen des Cholesteatoms in das Labyrinth kann es zu dessen Entzündung (Labyrinthitis) sowie zu einer Fistel (Fistel) des Innenohrs kommen.
• Eine Ausbreitung der Formation über das Ohr hinaus kann zu Folgendem führen:
• Verstopfung des Antrum (der Höhle) des Warzenfortsatzes des Schläfenbeins, die mit einer Entzündung behaftet ist - Mastoiditis;
• Thrombose des Sinus cavernosus der Dura mater des Gehirns;
• Entwicklung einer eitrigen Meningitis;
• intrakranieller (epiduraler oder subduraler) Abszess;
• Hirnabszess.

Diagnose Cholesteatome

Die klinische Diagnose eines Cholesteatoms wird im Rahmen einer gründlichen Untersuchung des Ohrs gestellt.

Zu diesem Zweck wird die instrumentelle Diagnostik eingesetzt:

• Otoskopie und Otomikroskopie;
• Röntgenaufnahme des Ohrs und des Schläfenbeins;
• Tympanometrie.

Es wird ein Hörtest durchgeführt (mittels Audiometrie oder Impedanzmessung).

Der Nachweis oder die visuelle Bestätigung eines Cholesteatoms erfordert eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographie. Bei Verdacht auf ein Cholesteatom sollten alle Patienten einer diffusionsgewichteten MRT unterzogen werden. Das Cholesteatom erscheint im MRT als hyperintenser (heller) Bereich (auf T2-gewichteten Bildern in der Frontal- und Axialebene).

Ein Cholesteatom des Mittelohrs wird im CT als scharf abgegrenzte Ansammlung homogener Weichteile (geringe Dichte) in der Mittelohrhöhle dargestellt. Aufgrund der geringen Spezifität der Computertomographie ist es jedoch fast unmöglich, es von den umgebenden Knochenstrukturen des Granulationsgewebes zu unterscheiden. Im CT sind jedoch alle Knochenveränderungen, einschließlich Defekten der Gehörknöchelchen und Erosionen des Schläfenbeins, erkennbar. Daher ist diese Untersuchung für die Planung einer Operation zur Entfernung dieser Formation erforderlich.

Da es schwierig ist, ein angeborenes Cholesteatom von einem erworbenen Cholesteatom zu unterscheiden, basiert die Diagnose in erster Linie auf der Anamnese und den klinischen Symptomen.

Differenzialdiagnose

Von großer Bedeutung ist die Differentialdiagnose von Cholesteatom mit Keratose und erosiver Tumor des äußeren Gehörgangs, Atherom und Adenom des Mittelohrs, eosinophilem Granulom, Oto- und Tympanosklerose, Glomangiom der Paukenhöhle, ektopischem Meningeom und Plattenepithelkarzinom.

Behandlung Cholesteatome

Um die Entzündung bei einem sekundären Cholesteatom zu unterdrücken, wird eine Behandlung durchgeführt, die eine Reinigung des Ohrs, die Einnahme von Antibiotika und die Anwendung von Ohrentropfen umfasst. Alle Details finden Sie in den folgenden Publikationen:

• Antibiotika gegen Mittelohrentzündung
• Tropfen gegen Mittelohrentzündung
• Behandlung der chronischen eitrigen Otitis im Krankenhaus und zu Hause
• Physiotherapie bei Mittelohrentzündung

Es gibt kein Medikament, das diese Formation entfernen kann. Daher ist die einzige Möglichkeit eine chirurgische Behandlung, deren Taktik vom Stadium der Erkrankung zum Zeitpunkt der Operation abhängt.

Die übliche Methode zur Entfernung eines Cholesteatoms ist die Mastoidektomie (Öffnung der Luftzellen des Warzenfortsatzes des Schläfenbeins). Das standardisierte mikrochirurgische Verfahren ist eine Down-Canal-Mastoidektomie (bei Kindern kontraindiziert) – eine modifizierte radikale Mastoidektomie mit Entfernung der knöchernen Wand des äußeren Gehörgangs (die auch eine Rekonstruktion des Trommelfells erfordert). Eine weitere Technik ist eine Up-Canal-Mastoidektomie, bei der alle pneumatisierten Bereiche des Warzenfortsatzes entfernt werden, während die hintere Wand des Gehörgangs erhalten bleibt. [ 10 ]

Gleichzeitig können Chirurgen eine Tympanoplastik durchführen – die Wiederherstellung des Trommelfells (mit Knorpel- oder Muskelgewebe aus einem anderen Teil des Ohrs).

Die Untersuchung für die Operation zur Entfernung des Cholesteatoms umfasst Röntgen- und CT-Aufnahmen des Ohrs und des Schläfenbeins sowie ein EKG. Es sind auch Blutuntersuchungen (allgemein, biochemisch, Gerinnung) erforderlich.

Wie lange dauert eine Cholesteatom-Entfernung? Die durchschnittliche Dauer eines solchen Eingriffs, der unter Vollnarkose durchgeführt wird, beträgt zwei bis drei Stunden.

In der postoperativen Phase (mehrere Wochen) sollten die Patienten den Verband nicht entfernen (bis der Arzt dies erlaubt). Es wird empfohlen, mit erhöhtem Kopf zu schlafen (dies reduziert Schwellungen und verbessert den Abfluss von Exsudat aus der Ohrhöhle). Wasser im operierten Ohr, körperliche Aktivität und Flugreisen sollten vermieden werden. [ 11 ]

Oftmals kann selbst eine erfolgreiche Operation das Wiederauftreten eines Cholesteatoms nicht verhindern, das bei Erwachsenen in 15–18 % und bei Kindern in 27–35 % der Fälle beobachtet wird.

Unter Berücksichtigung dieser Tatsache wird 6-12 Monate nach der Operation eine Revision nach Entfernung des Cholesteatoms durchgeführt – entweder chirurgisch oder mittels MRT. Nach einigen Daten ist in fast 5 % der Fälle eine erneute Operation erforderlich. [ 12 ]

Verhütung

Es ist unmöglich, die Bildung eines angeborenen Cholesteatoms zu verhindern, und die Verhinderung der sekundären Epidermoidbildung des Mittelohrs besteht in der rechtzeitigen Erkennung und Behandlung seiner entzündlichen Erkrankungen.

Prognose

Im Allgemeinen hängt die Prognose eines Cholesteatoms von seiner Lokalisation, der Ethologie, dem Entwicklungsstadium und dem Alter des Patienten ab.

Fast immer lässt sich diese Formation entfernen, ihr unkontrolliertes Wachstum kann jedoch zu ernsthaften Problemen, vor allem beim Gehör, führen.

Auf die Frage, ob bei einem Cholesteatom eine Behinderung besteht, antworten Fachleute wie folgt. Diese Diagnose steht nicht auf der Liste der Behinderungsbeschwerden, es gibt jedoch eine Hörbehinderung, einschließlich Hypoakusis dritten Grades, sofern deren Kompensation mit einem Hörgerät für eine vollwertige berufliche Tätigkeit nicht ausreicht.