Anomalien der Nierenentwicklung

Eine Anomalie (Anomalia; griechisch: „Abweichung“) ist eine angeborene Abweichung von der Struktur und/oder Funktion einer bestimmten biologischen Spezies. Anomalien in der Nierenentwicklung zählen zu den Erkrankungen des Urogenitalsystems und sind die häufigsten. Sie machen etwa 40 % der angeborenen Fehlbildungen aus.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Formen

Die große Anzahl und Vielfalt der festgestellten Entwicklungsstörungen erforderten deren Systematisierung. Die ersten Versuche, eine Klassifikation zu erstellen, wurden von I. Delmas und P. Delmas im Jahr 1910, I. Kh. Dzirne im Jahr 1914 und SP Fedorov im Jahr 1924 unternommen. Die vollständigste Klassifikation wurde 1936 von E. I. Gimpelson und 1958 in leicht erweiterter Form von R. Marton vorgeschlagen. Diese Klassifikationen werden noch heute von vielen Urologen im In- und Ausland verwendet. Das Aufkommen diagnostischer Methoden wie Angiographie, Nephroszintigraphie und CT am Ende des 20. Jahrhunderts ermöglichte es NA Lopatkin und AV Lyulko jedoch, 1987 die folgende Klassifikation vorzuschlagen.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Nierengefäßanomalien

• Mengenabweichungen:
  • zusätzliche Nierenarterie;
  • doppelte Nierenarterie;
  • mehrere Arterien.
• Positionsanomalien:
  • Lendenwirbelsäule;
  • Becken;
  • Beckendystopie der Nierenarterien.
• Anomalien der Form und Struktur der Arterienstämme:
  • Nierenarterienaneurysmen (einseitig und beidseitig);
  • fibromuskuläre Nierenarterienstenose;
  • Arteria renalis genuina.
• Angeborene arteriovenöse Fisteln.
• Angeborene Veränderungen der Nierenvenen:
  • Anomalien der rechten Nierenvene (mehrere Venen, Einmündung der Hodenvene in die Nierenvene rechts);
  • Anomalien der linken Nierenvene (ringförmige linke Nierenvene, retroaortische linke Nierenvene, extrakavaler Rückfluss der linken Nierenvene).

Nierenzahlanomalien

• Aplasie.
• Nierenverdoppelung – vollständig und unvollständig.
• Zusätzlich, dritte Niere.

Anomalien der Nierengröße

• Hypoplasie (rudimentäre, Zwergniere)

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Anomalien der Lage und Form der Nieren

• Nierendystopie:
  • einseitig (Brust-, Lenden-, Darmbein-, Becken-);
  • kreuzen.
• Nierenfusion:
  • einseitig (I-förmige Niere);
  • bilateral (symmetrisch – hufeisenförmige, galletförmige Niere; asymmetrisch – L- und S-förmige Nieren).

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Anomalien der Nierenstruktur

• Dysplastische Niere.
• Multizystische Niere.
• Polyzystische Nierenerkrankung:
  • polyzystische Erkrankung bei Erwachsenen;
  • polyzystische Erkrankung im Kindesalter.
• Solitäre Nierenzysten:
  • einfach;
  • Dermoid.
• Parapelvine Zyste, Kelch- und Nierenbeckenzysten.
• Kelch-Mark-Anomalien:
  • Megakalix;
  • Polymegakelch;
  • schwammige Niere.

[ 18 ], [ 19 ]

Kombinierte Nierenanomalien

• mit vesikoureteralem Reflux (VUR);
• mit IVO;
• mit PMR und IVO;
• mit Anomalien anderer Organe und Systeme (Fortpflanzungsorgane, Bewegungsapparat, Herz-Kreislauf-System, Verdauungssystem).

Die Forschung der letzten Jahre hat unsere Vorstellungen darüber, ob es sich bei bestimmten Erkrankungen um Entwicklungsstörungen handelt, teilweise geändert. Darüber hinaus können einige Entwicklungsstörungen der Nieren anderen Typen zugeordnet werden.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]