Rakhitis

Rachitis (von griechisch rhachis – „Kamm“, „Wirbelsäule“) war Ärzten schon in der Antike bekannt. 1650 beschrieb der englische Anatom und Orthopäde Glisson das Krankheitsbild der Rachitis, die als „Englische Krankheit“, „Slumkrankheit“ bezeichnet wurde. Einen bedeutenden Beitrag zur Erforschung der Rachitis leisteten russische Kinderärzte: NF Filatov, AA Kisel, GN Speransky, AF Tur, KA Svyatkina, EM Lukyanova.

Die Störung der Knochenbildung ist hauptsächlich im Bereich der Knochenepimetaphysen (Wachstumszonen) lokalisiert. Da Knochenwachstum und -umbau in der frühen Kindheit am höchsten sind, sind Knochenmanifestationen der Rachitis bei Kindern der ersten zwei bis drei Lebensjahre am ausgeprägtesten. Rachitis ist auch durch Veränderungen anderer Organe und Systeme sowie eine verminderte Immunreaktivität des Kindes gekennzeichnet.

Infantile Rachitis tritt häufig bei Kindern in den ersten Lebensjahren auf. Rachitis wurde erstmals in den Werken von Soranus von Ephesus (98–138 n. Chr.) erwähnt, der Deformationen der unteren Gliedmaßen und der Wirbelsäule bei Kindern feststellte. Galen (131–201 n. Chr.) beschrieb rachitisbedingte Veränderungen des Skelettsystems, darunter Deformationen des Brustkorbs. Im Mittelalter wurde Rachitis als englische Krankheit bezeichnet, da ihre schweren Formen in England weit verbreitet waren, was auf die unzureichende Sonneneinstrahlung in dieser Klimazone zurückzuführen war. Eine vollständige klinische und pathologische Beschreibung der Rachitis erfolgte 1650 durch den englischen Orthopäden Francis Episson. Seiner Meinung nach sind die Hauptrisikofaktoren für die Entwicklung von Rachitis bei Kindern eine ungünstige Vererbung und eine falsche Ernährung der Mutter. Im Jahr 1847 beschrieb SF Khotovitsky in seinem Buch "Pädiatrie" nicht nur die Schädigung des Knochensystems bei Rachitis, sondern auch Veränderungen im Magen-Darm-Trakt, vegetative Störungen und Muskelhypotonie. 1891 stellte NF Filatov fest, dass Rachitis eine allgemeine Erkrankung des Körpers ist, die sich jedoch hauptsächlich in einer eigentümlichen Veränderung der Knochen äußert.

Nach modernen Konzepten ist Rachitis eine Krankheit, die durch eine vorübergehende Diskrepanz zwischen dem Bedarf eines wachsenden Organismus an Phosphor und Kalzium und der Insuffizienz ihrer Transportsysteme im Körper gekennzeichnet ist. Dies ist eine Erkrankung eines wachsenden Organismus, die durch eine Stoffwechselstörung (hauptsächlich des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels) verursacht wird. Das wichtigste klinische Syndrom ist eine Schädigung des Skelettsystems (Störung der Bildung, des richtigen Wachstums und der Mineralisierung der Knochen), bei der der pathologische Prozess hauptsächlich im Bereich der Metaepiphysen der Knochen lokalisiert ist. Da Wachstum und Knochenumbau in der frühen Kindheit am höchsten sind, sind Schäden am Skelettsystem bei Kindern im Alter von 2-3 Jahren am ausgeprägtesten. Rachitis ist eine multifaktorielle Stoffwechselerkrankung, bei deren Diagnose, Vorbeugung und Behandlung alle Faktoren der Pathogenese berücksichtigt werden sollten: Unzulänglichkeit und Ungleichgewicht der Kalzium- und Phosphoraufnahme mit der Nahrung, Unreife des endokrinen Systems des Kindes, Begleiterkrankungen usw. Neben der Pathologie des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels gibt es auch Störungen im Stoffwechsel von Proteinen und Mikroelementen (Magnesium, Kupfer, Eisen usw.), Polyvitaminmangel und Aktivierung der Lipidperoxidation.

ICD-10-Code

E55.0. Aktive Rachitis.

Epidemiologie der Rachitis

Rachitis tritt in allen Ländern auf, ist aber besonders häufig unter nördlichen Völkern, die unter Bedingungen mit unzureichender Sonneneinstrahlung leben. Kinder, die im Herbst und Winter geboren werden, leiden häufiger und schwerer an Rachitis. Zu Beginn des 20. Jahrhunderts wurde in westeuropäischen Ländern bei 50-80 % der Kleinkinder Rachitis beobachtet. In der Ukraine hatten in diesen Jahren ebenfalls bis zu 70 % der Kinder Rachitis. Laut AI Ryvkin (1985) tritt Rachitis bei Kindern im ersten Lebensjahr bei bis zu 56,5 % auf, laut SV Maltsev (1987) erreicht die Prävalenz 80 %. Am schwersten verläuft die Krankheit bei Frühgeborenen.

Bislang nimmt die klassische Rachitis (Vitamin-D-Mangel) einen bedeutenden Platz in der Morbiditätsstruktur von Kleinkindern ein. In Russland schwankte ihre Inzidenz in den letzten Jahren zwischen 54 und 66 %. Moskauer Kinderärzten zufolge tritt klassische Rachitis derzeit bei 30 % der Kleinkinder auf. Diese Zahl kann als unterschätzt angesehen werden, da nur schwere und mittelschwere Formen der Erkrankung erfasst werden. In entwickelten Ländern, in denen eine spezifische Vorbeugung von Rachitis mit Vitamin D und die Vitaminisierung von Babynahrung eingeführt wurden, sind schwere Formen der Rachitis selten geworden, aber ihre subklinischen und radiologischen Manifestationen sind nach wie vor weit verbreitet. So wurde in Frankreich bei 39 % der Kinder, die wegen verschiedener Erkrankungen ins Krankenhaus eingeliefert wurden, ein latenter Vitamin-D-Mangel und offensichtliche klinische Manifestationen bei 3 % der Kinder festgestellt. In den nördlichen Provinzen Kanadas wurde bei 43 % der untersuchten Kinder eine Hypovitaminose D festgestellt. In südlichen Ländern bleibt Rachitis trotz ausreichender Intensität der ultravioletten Strahlung eine sehr häufige Erkrankung. In der Türkei wurde bei 24 % der Kinder im Alter von 3 bis 6 Monaten Rachitis festgestellt, obwohl die Einführung der Vitamin-D-Prophylaxe die Prävalenz auf 4 % reduziert hat.

Rachitis, insbesondere mittelschwere und schwere Formen, die in der frühen Kindheit auftreten, können die spätere Entwicklung von Kindern beeinträchtigen. Solche Kinder entwickeln Fehlhaltungen, Plattfüße, Abflachung und Deformation der Beckenknochen, Karies und Myopie. Die Rolle von Rachitis bei der Entstehung von Osteopenie und Osteoporose, die bei Jugendlichen weit verbreitet sind, ist belegt. Die Folgen eines Vitamin-D-Mangels im Kindesalter sind in Tabelle 11-1 dargestellt.

Folgen eines Vitamin-D-Mangels

Organe	Folgen eines Mangels
Knochen und Knochenmark	Osteoporose, Osteomalazie, Myelofibrose, Anämie, myeloische Dysplasie
Magen-Darm-Trakt	Verminderte Aufnahme von Kalzium, Phosphor, Magnesium, hepatosplenisches Syndrom, gastrointestinale Motilitätsstörung
Lymphatisches System	Reduzierte Immunität, Synthese der Interleukine 1, 2, Phagozytose, Interferonproduktion. Unzureichende Expression des la-Antigens, was zu einer Prädisposition für Atopie führt
Muskulatur	Muskelhypotonie, Krämpfe (Spasmophilie)

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Ursachen von Rachitis

Der wichtigste ätiologische Faktor der Rachitis ist ein Mangel an Vitamin D. Gleichzeitig gilt Rachitis als multifaktorielle Erkrankung, bei der eine Diskrepanz zwischen dem hohen Bedarf eines heranwachsenden Kindes an Phosphor-Kalzium-Salzen und der unzureichenden Entwicklung von Regulationssystemen besteht, die die Versorgung des Gewebes mit diesen Salzen sicherstellen.

Es gibt zwei Möglichkeiten, den Körper mit Vitamin D zu versorgen: durch Nahrungsaufnahme und durch Bildung in der Haut unter dem Einfluss von UV-Strahlen. Die erste Möglichkeit ist mit der Aufnahme von Cholecalciferol (Vitamin D3) aus Produkten tierischen Ursprungs (Leber vom Kabeljau, Fischrogen, Eigelb; in geringerem Maße Mutter- und Kuhmilch, Butter) verbunden. Ergocalciferol (Vitamin D2) ist in Pflanzenölen enthalten. Die zweite Möglichkeit ist mit der Bildung von Vitamin D in der Haut aus 7-Dehydrocholesterin unter dem Einfluss von UV-Strahlen mit einer Wellenlänge von 280–310 µm verbunden. Früher galten diese beiden Möglichkeiten der Vitamin-D-Zufuhr als gleichwertig. Kürzlich ist jedoch bekannt geworden, dass über 90 % des Vitamin D durch UV-Bestrahlung synthetisiert werden und 10 % aus der Nahrung stammen. Unter günstigen Bedingungen produziert die Haut des Kindes die notwendige Menge an Vitamin D. Bei unzureichender Sonneneinstrahlung aufgrund klimatischer Bedingungen (rauchige Luft, Bewölkung, Nebel) nimmt die Intensität der Vitamin-D-Synthese ab.

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Bildung aktiver Metaboliten von Vitamin D

Beim Eintritt in den Körper wird Vitamin D durch komplexe Umwandlungen in Leber und Nieren in aktivere Metaboliten umgewandelt.

Die erste Aktivierungsphase ist damit verbunden, dass Vitamin D, das in den Verdauungstrakt gelangt oder in der Haut gebildet wird, zur Leber transportiert wird, wo es unter dem Einfluss des Enzyms 25-Hydroxylase in 25-Hydroxycholecalciferol oder Calcidiol umgewandelt wird, die Hauptform von Vitamin D im Blut. Bei gesunden Kindern beträgt der Gehalt an 25-Hydroxycholecalciferol im Blutserum etwa 20–40 ng/ml.

Die zweite Stufe des Vitamin-D-Stoffwechsels ist die wiederholte Hydroxylierung in den Nieren, wo 25-Hydroxycholecalciferol durch das Vitamin-D-bindende Protein (Transcalciferin) transportiert wird. In den Nierenmitochondrien wird der aktivste Metabolit gebildet – 1,25-Dihydroxycholecalciferol oder Calcitriol sowie 24,25-Dihydroxycholecalciferol. Die Bildung des Hauptmetaboliten Calcitriol erfolgt unter Beteiligung des Nierenenzyms 1-α-Hydroxylase. Die Calcitriolkonzentration im Blutplasma beträgt etwa 20–40 pg/ml.

Als objektives Kriterium für die Vitamin-D-Versorgung eines Kindes dient der Gehalt an Vitamin-D-Metaboliten im Blut.

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Die wichtigste physiologische Funktion von Vitamin D

Die wichtigste physiologische Funktion von Vitamin D besteht darin, den Transport von Calciumionen im Körper zu kontrollieren (daher der Name „Calciferol“ – „Calciumtransport“). Dies geschieht durch die Regulierung der Aufnahme von Calciumionen im Darm und die Erhöhung der Reabsorption in den Nierentubuli sowie durch die Stimulierung der Mineralisierung des Knochengewebes. Bei einer Abnahme des Calcium- und anorganischen Phosphatspiegels im Blut oder einer Erhöhung der Parathormonsekretion nehmen die Aktivität der renalen 1-α-Hydroxylase und die Synthese von 1,25-Dihydroxycholecalciferol stark zu.

Bei normalen und erhöhten Calcium- und Phosphorspiegeln im Plasma wird ein weiteres Nierenenzym, die 24-Hydroxylase, aktiviert, unter dessen Beteiligung 24,25-Dihydroxycholecalciferol synthetisiert wird, das die Ablagerung von Calcium und Phosphaten im Knochengewebe fördert und die Sekretion des Parathormons unterdrückt.

In den letzten Jahren wurden die Vorstellungen über die Rolle von Vitamin D durch Daten zur Umwandlung dieses Vitamins im Körper deutlich erweitert, was zu einem Wandel der Ansichten über Vitamin D als typisches Vitamin führte. Nach modernen Konzepten sollte Vitamin D als starke hormonelle Verbindung angesehen werden, da es wie Hormone spezifische Rezeptoren beeinflusst. Es ist bekannt, dass der Metabolit von Vitamin D (1,25-Dihydroxycholecalciferol) ein Signal an den Genapparat (DNA) von Zellen überträgt und Gene aktiviert, die die Synthese funktioneller Transportproteine für Calciumionen steuern. Die Zielorgane für diesen Metaboliten sind Darm, Nieren und Knochen. Im Darm stimuliert Vitamin D die Aufnahme von Calcium und äquivalenten Mengen anorganischer Phosphate. In den Nieren findet unter seiner Beteiligung eine aktive Rückresorption von Calcium und anorganischen Phosphaten statt. Vitamin D reguliert die Mineralisierung von Knorpelgewebe und Knochenapatiten. Es wird angenommen, dass der Metabolit eine wichtige Rolle bei der Embryogenese des Knochengewebes spielt.

Vitamin D ist an der Regulierung der Enzymaktivität des wichtigsten bioenergetischen Krebszyklus beteiligt und fördert die Synthese von Zitronensäure. Es ist bekannt, dass Citrate Bestandteil des Knochengewebes sind.

Vitamin D und seine aktiven Metaboliten beeinflussen die Zellen des Immunsystems, daher tritt bei einem Vitamin-D-Mangel bei Säuglingen eine sekundäre Immunschwäche auf (die Aktivität der Phagozytose, die Synthese der Interleukine 1 und 2 sowie die Produktion von Interferon nehmen ab).

Die neuroendokrine Regulation des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels erfolgt durch die Sekretion von Parathormon. Ein mit einem Vitamin-D-Mangel verbundener Rückgang des ionisierten Kalziumspiegels dient als Signal für einen Anstieg des Parathormonspiegels. Unter dem Einfluss von Parathormon geht Kalzium in Knochenapatiten in eine lösliche Form über, wodurch der ionisierte Kalziumspiegel wiederhergestellt werden kann. Der Antagonist des Parathormons ist Calcitonin. Unter seinem Einfluss sinkt der Gehalt an ionisiertem Kalzium im Blutserum und die Knochenmineralisierungsprozesse intensivieren sich.

Was verursacht Rachitis?

Pathogenese der Rachitis

Der Entstehungsprozess von Rachitis ist komplex und hängt von vielen Faktoren ab, vor allem aber von den Faktoren, die den Phosphor-Kalzium-Haushalt regulieren. Im komplexen Bild der Rachitis-Pathogenese wechseln Ursache und Wirkung ständig ihre Positionen, sodass es schwierig ist, zu bestimmen, was bei Rachitis primär und was sekundär ist. Konventionell lassen sich mehrere Stadien in der Krankheitsentwicklung unterscheiden.

Erste Stufe

Vitamin-D-Mangel verändert die Durchlässigkeit der Darmzellmembranen, was zu einer beeinträchtigten Kalziumaufnahme führt. Als Reaktion auf Hypokalzämie wird die Aktivität der Nebenschilddrüsen aktiviert. Parathormon verlangsamt die Rückresorption von Phosphaten in den Nieren. Darüber hinaus wird bei Vitamin-D-Mangel anorganischer Phosphor nicht von in der Nahrung enthaltenen organischen Verbindungen abgespalten. All dies führt zu einem Rückgang des Phosphorspiegels. Hypophosphatämie ist eine der ersten biochemischen Manifestationen von Rachitis. Der Kalziumspiegel ist während dieser Zeit normal, da Parathormon die Bildung von 1,25-Dihydroxycholecalciferol fördert und vorübergehend die Knochenresorption erhöht und gleichzeitig die Kalziumaufnahme aus dem Darm erhöht.

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Zweite Stufe

Mit zunehmendem Kalziummangel im Körper wird nicht nur die Kalziumaufnahme im Darm beeinträchtigt, sondern auch dessen Mobilisierung aus dem Skelett deutlich unzureichend, was zu einem Abfall des Kalzium- und Phosphorspiegels im Blutserum führt. Infolgedessen werden die Synthese der organischen Matrix des Knochengewebes, das Knochenwachstum und die Mineralisierung beeinträchtigt, und es kommt zu Osteoporose (gleichmäßiger Rückgang des Knochenvolumens und andere Symptome) und Osteomalazie (Knochen werden weicher und biegen sich leicht). Das Wachstum von defektem Osteoidgewebe kann durch die Ansammlung von Osteoklasten in verschiedenen Bereichen entstehen, da Parathormon deren Bildung stimuliert. Die Aktivität der von Osteoklasten produzierten alkalischen Phosphatase nimmt zu.

Rachitis ist durch einen gestörten Muskeltonus gekennzeichnet, der zur Entwicklung einer diffusen rachitischen Muskelhypotonie beiträgt. Darüber hinaus führt ein Elektrolytungleichgewicht zu einer Störung der Beziehung zwischen den sympathischen und parasympathischen Teilen des autonomen Nervensystems und zur Entwicklung einer autonomen Dysfunktion.

Dritte Stufe

Hypophosphatämie führt zu einer Abnahme der alkalischen Reserve des Blutes und zur Entwicklung einer Azidose, die mit einer Störung des Protein-, Fett- und Kohlenhydratstoffwechsels einhergeht. Der Citratspiegel im Blut sinkt aufgrund ihrer unzureichenden Bildung aus Brenztraubensäure im Tricarbonsäurezyklus. Bei Rachitis ist der Stoffwechsel nicht nur von Kalzium und Phosphor, sondern auch anderer Mikroelemente (Magnesium, Kalium, Eisen, Zink usw.) gestört. Daher ist Rachitis eine Krankheit, die nicht nur mit einer Störung des Phosphor-Kalzium-Stoffwechsels, sondern auch aller anderen Arten des Stoffwechsels einhergeht.

Pathogenese der Rachitis

Symptome von Rachitis

Die ersten Symptome einer Rachitis treten im Alter von 1-2 Monaten auf, das vollständige Krankheitsbild zeigt sich meist im Alter von 3-6 Monaten. Die ersten klinischen Anzeichen der Erkrankung (Schwitzen, Appetitlosigkeit, anhaltender roter Dermographismus, erhöhte Erregbarkeit) treten aufgrund einer Funktionsstörung des autonomen Nervensystems auf. Der Schlaf kann sich bald verschlechtern, das Kind beginnt den Kopf zu drehen und es kommt zu einer „Kahlheit“ am Hinterkopf. Es ist wichtig zu betonen, dass die alleinige Erkennung von Symptomen einer Störung des autonomen Nervensystems keine Grundlage für die Diagnose „Rachitis“ darstellt. Zur Diagnosestellung sind Veränderungen des Skelettsystems erforderlich: Erweichung entlang der Schädelnähte (Kraniotabes), Schmerzen beim Drücken auf die Schädelknochen, Geschmeidigkeit der Ränder der großen Fontanelle, Abflachung des Hinterkopfes. Aufgrund der Hyperplasie des Osteoidgewebes bei Rachitis können sich hypertrophierte Scheitel- und Stirnhöcker, „klapprige Perlen“ und Verdickungen der Unterarmknochenepiphysen („klapprige Armbänder“) bilden. Bei schwerer Rachitis können eine überhängende „olympische Stirn“ und ein eingesunkener Nasenrücken beobachtet werden. Der vordere Teil der Brust ragt zusammen mit dem Brustbein nach vorne und ähnelt einer Hühnerbrust. Es tritt eine bogenförmige Krümmung der Lendenwirbelsäule auf – eine pathologische Kyphose (klappriger Buckel). Die Rippen werden weich, biegsam, die Brust ist deformiert, seitlich abgeflacht, ihre untere Öffnung erweitert sich. An der Ansatzstelle des Zwerchfells tritt eine Retraktion der Rippen auf – die sogenannte Harrison-Rille. Eine Hypotonie der Muskeln der vorderen Bauchdecke führt zur Bildung eines charakteristischen „Froschbauchs“. Neben der Muskelhypotonie kommt es auch zu einer Schwäche des Bandapparates (Gelenkschlaffheit, „Guttapercha-Boy“-Phänomen).

Wenn das Kind beginnt aufzustehen, entwickelt sich eine O- oder X-förmige Krümmung der Beine (je nachdem, wie stark der Tonus der Beuge- oder Streckmuskulatur ausgeprägt ist).

Bei Patienten mit Rachitis kommt es zu einem verzögerten Schließen der Fontanellen und Nähte, einem verzögerten Zahndurchbruch, Defekten im Zahnschmelz und der Entwicklung von Frühkaries.

Neben Knochen- und Muskelerkrankungen kann diese Erkrankung funktionelle Veränderungen der Atemwege verursachen (aufgrund von Schwäche der Atemmuskulatur und Deformation des Brustkorbs). In einigen Fällen ist aufgrund einer ausgeprägten Muskelhypotonie eine leichte Erweiterung der Herzgrenzen möglich. Das EKG zeigt eine Verlängerung der QT- und PQ-Intervalle sowie seltener Repolarisationsstörungen.

Symptome von Rachitis

Klassifizierung von Rachitis

In Russland ist die von SO Dulitsky (1947) vorgeschlagene Klassifikation der Rachitis üblich. Nach dieser Klassifikation gibt es unterschiedliche Schweregrade der Rachitis (leicht, mittelschwer, schwer), Krankheitsperioden (Anfangs-, Höhepunkt-, Rekonvaleszenz-, Resteffekte) sowie den Verlauf (akut, subakut, rezidivierend). 1990 schlugen EM Lukyanova et al. vor, drei klinische Varianten der Rachitis in die Klassifikation aufzunehmen, wobei der führende Mineralstoffmangel (kalzipenisch, phosphoropenisch, ohne Abweichungen im Gehalt an Kalzium und anorganischem Phosphor im Blutserum) berücksichtigt wurde.

Der Schweregrad der Rachitis wird unter Berücksichtigung der Schwere der Erkrankungen des Skelettsystems sowie vegetativer Veränderungen, Muskelhypotonie und Veränderungen anderer Organe beurteilt. Leichte Rachitis ist durch Veränderungen des Skelettsystems vor dem Hintergrund pathologischer Veränderungen des Funktionszustands des autonomen Nervensystems gekennzeichnet. Bei mittelschwerer Rachitis sind die Veränderungen des Skelettsystems ausgeprägter und es entwickelt sich eine Muskelhypotonie. Bei schwerer Rachitis kommt es neben ausgeprägten Knochenveränderungen und diffuser Muskelhypotonie zu einer Verzögerung der Entwicklung motorischer und statischer Funktionen sowie zu Funktionsstörungen vieler innerer Organe und Systeme (Lungenschädigung, Herz-Kreislauf-System etc.).

Akute Rachitis tritt am häufigsten bei Kindern in den ersten sechs Lebensmonaten auf, die mit einem Geburtsgewicht von über 4 kg geboren wurden, oder bei Kindern mit einer hohen monatlichen Gewichtszunahme. Subakute Rachitis ist typisch für Kinder mit intrauteriner oder postnataler Hypotrophie sowie für Frühgeborene. Bei subakuter Rachitis überwiegen die Anzeichen einer Osteoidhyperplasie gegenüber den Anzeichen einer Osteomalazie. Zudem entwickeln sich alle Symptome langsamer als bei akuter Rachitis. Rezidivierende Rachitis ist durch Phasen klinischer Besserung und Verschlechterung gekennzeichnet.

Bei der kalzipenischen Variante der Rachitis bei Kindern ist der Gesamtkalzium- und ionisierte Kalziumspiegel im Blut reduziert. Unter der Hauptrolle des Kalziummangels äußern sich Knochendeformationen mit überwiegend osteomalazialen Prozessen und erhöhter neuromuskulärer Erregbarkeit. Bei der phosphoropenischen Variante der Rachitis ist ein Rückgang des anorganischen Phosphorspiegels im Blutserum zu beobachten. Knochenveränderungen sind aufgrund von Osteoidhyperplasie und Schwäche des Bandapparates ausgeprägter. Rachitis mit geringfügigen Abweichungen im Kalzium- und anorganischen Phosphorgehalt im Blut ist durch einen subakuten Verlauf, eine mäßige Hyperplasie des Osteoidgewebes und das Fehlen deutlicher Veränderungen des Nerven- und Muskelsystems gekennzeichnet.

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Diagnose von Rachitis

Laborkriterien für aktive Rachitis

• Senkung des Gehalts an anorganischen Phosphaten im Blutserum auf 0,6–0,8 mmol/l;
• Senkung der Gesamtcalciumkonzentration im Blut auf 2,0 mmol/l;
• Abnahme des Gehalts an ionisiertem Calcium auf weniger als 1,0 mmol/l;
• Erhöhung der alkalischen Phosphataseaktivität im Blutserum um das 1,5- bis 2,0-fache;
• Senkung des 25-Hydroxycholecalciferol-Spiegels im Blutserum auf 20 ng/ml und darunter;
• Senkung des 1,25-Dihydroxycholecalciferol-Spiegels im Blutserum auf 10–15 pg/ml;
• kompensierte metabolische hyperchlorämische Azidose mit Basendefizit bis 5,0–10,0 mmol/l.

Radiologische Kriterien für Rachitis

Auf Röntgenbildern äußert sich die Verletzung der Knochengewebemineralisierung durch folgende Anzeichen:

• Veränderungen in der Klarheit der Grenzen zwischen Epiphyse und Metaphyse (d. h. in Bereichen vorläufiger Verkalkung wird die Grenze ungleichmäßig, unscharf, ausgefranst);
• fortschreitende Osteoporose in Bereichen mit maximalem Knochenwachstum, eine Vergrößerung des Abstands zwischen Epiphyse und Diaphyse aufgrund zunehmender Metaphysen;
• Störung der Konturen und der Struktur der Epiphysenfugen („untertassenförmige Epiphysenfugen“). Die radiologischen Befunde verändern sich mit fortschreitender Erkrankung.

Die Differentialdiagnose der Rachitis erfolgt bei anderen Erkrankungen mit ähnlichen klinischen Symptomen: renale tubuläre Azidose, Vitamin-D-abhängige Rachitis, Phosphatdiabetes, Debre-de-Tony-Fanconi-Krankheit, Hypophosphatasie, Zystinose.

Diagnose von Rachitis

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Behandlung von Rachitis

Die Behandlung von Rachitis sollte umfassend sein. Es ist notwendig, therapeutische Dosen von Vitamin D zu verschreiben und therapeutische und gesundheitsfördernde Maßnahmen zu ergreifen. Abhängig vom Schweregrad betragen die therapeutischen Dosen von Vitamin D 2000-5000 IE/Tag für 30-45 Tage. Zu Beginn der Behandlung wird Vitamin D in einer Mindestdosis von 2000 IE für 3-5 Tage verschrieben. Bei guter Verträglichkeit wird die Dosis auf eine individuelle therapeutische Dosis erhöht. Nach Erreichen des therapeutischen Effekts wird die therapeutische Dosis durch eine prophylaktische Dosis (400-500 IE/Tag) ersetzt, die das Kind in den ersten beiden Lebensjahren und im Winter im dritten Lebensjahr erhält.

Vitamin-D-Präparate (Ergocalciferol- oder Cholecalciferol-Lösungen) werden seit vielen Jahren zur Behandlung und Vorbeugung von Rachitis eingesetzt. Die Darreichungsformen vieler Medikamente bereiten aufgrund der komplexen Dosierung gewisse Probleme. So wurde in den letzten Jahren aufgrund des Risikos einer Überdosierung praktisch keine alkoholische Vitamin-D2-Lösung mehr hergestellt. Zur Behandlung und Vorbeugung von Rachitis können Sie Vigantol – eine Öllösung von Vitamin D3 (ein Tropfen enthält 600 IE) – und häusliche Öllösungen von Vitamin D2 (ein Tropfen enthält 700 IE) verwenden. Ölformen von Vitamin D werden jedoch nicht immer gut resorbiert, daher werden Öllösungen von Vitamin D bei einem intestinalen Malabsorptionssyndrom (Zöliakie, exsudative Enteropathie usw.) sparsam verwendet. In den letzten Jahren wurde eine wässrige Form von Vitamin D3 – Aquadetrim, die eine praktische Darreichungsform und eine klare Dosierung aufweist, häufig zur Vorbeugung und Behandlung von Rachitis eingesetzt. Ein Tropfen Cholecalciferol-Lösung (Aquadetrim) enthält 500 IE Vitamin D3. Der Vorteil der wässrigen Lösung ist die schnelle Aufnahme aus dem Verdauungstrakt. Die Lösung wird gut resorbiert und verursacht keine dyspeptischen Beschwerden.

Wenn bei Kindern mit Rachitis gleichzeitig akute Erkrankungen (ARI, Lungenentzündung usw.) vorliegen, sollte die Vitamin-D-Einnahme für die Dauer des hohen Fiebers (2–3 Tage) unterbrochen und anschließend in einer therapeutischen Dosis erneut verschrieben werden.

Zur Behandlung von Rachitis werden neben Vitamin D auch Calciumpräparate verschrieben: Calciumglycerophosphat (0,05–0,1 g/Tag), Calciumgluconat (0,25–0,75 g/Tag) usw. Um die Calciumaufnahme im Darm zu erhöhen, werden eine Citratmischung, Zitronensaft oder Grapefruitsaft verschrieben. Zur Normalisierung der Funktion des zentralen und autonomen Nervensystems werden Magnesium- und Kaliumaspartat (Asparkam, Panangin) sowie Glycin verschrieben. Wenn Rachitis vor dem Hintergrund einer Hypotrophie auftritt, kann eine 20%ige wässrige Carnitinlösung (Carnitinchlorid) in einer Menge von 50 mg/(kg x Tag) für 20–30 Tage verschrieben werden. Carnitinchlorid hilft, Stoffwechselprozesse zu normalisieren, unter seinem Einfluss verbessern sich die Indikatoren für die körperliche Entwicklung. Zusätzlich kann Orotsäure (Kaliumorotat) in einer Menge von 20 mg/(kg x Tag) verwendet werden. Es ist bekannt, dass Orotsäure die Synthese von Calcium-bindendem Protein in Darm-Enterozyten fördert. Besonders wichtig ist der Einsatz von Antioxidantien: Tocopherolacetat (Vitamin D) in Kombination mit Ascorbinsäure (Vitamin D), Glutaminsäure und Beta-Carotin. Zwei Wochen nach Beginn der medikamentösen Therapie werden bei allen Kindern therapeutische Übungen und Massagen zum Therapiekomplex hinzugefügt. Nach Beendigung der medikamentösen Behandlung werden Kindern über sechs Monaten therapeutische Bäder (Salz, Kiefer) verschrieben.

Behandlung von Rachitis

Vorbeugung von Rachitis

Man unterscheidet zwischen pränataler und postnataler Prophylaxe. Sie kann unspezifisch und spezifisch (mittels Vitamin D) erfolgen.

Pränatale Prävention von Rachitis

Die vorgeburtliche Vorbeugung von Rachitis beginnt bereits vor der Geburt des Kindes. Bei der Betreuung schwangerer Frauen wird die werdende Mutter darauf hingewiesen, einen geregelten Tagesablauf einzuhalten, genügend Zeit an der frischen Luft zu verbringen und sich ausgewogen zu ernähren. Schwangere sollten täglich mindestens 200 g Fleisch, 100 g Fisch, 150 g Hüttenkäse, 30 g Käse, 0,5 l Milch oder Kefir, Obst und Gemüse zu sich nehmen. In den letzten beiden Monaten der Schwangerschaft sollte eine Frau täglich 500 IE Vitamin D erhalten, im Herbst-Winter 1000 IE. Schwangeren aus Risikogruppen (Nephropathie, chronische extragenitale Pathologie, Diabetes mellitus, Bluthochdruck) sollte ab der 28.-32. Schwangerschaftswoche Vitamin D in einer Dosis von 1000-1500 IE verschrieben werden.

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Postnatale Prävention

Die Hauptkomponenten der postnatalen Prävention von Rachitis bei Kindern sind: Spaziergänge an der frischen Luft, Massage, Gymnastik, Stillen, rechtzeitige Einführung von Eigelb und andere Arten der Beikost. Bei fehlender Muttermilch wird die Verwendung moderner angepasster Säuglingsnahrung empfohlen.

Die postnatale gezielte Vorbeugung von Rachitis wird mit Hilfe von Vitamin D durchgeführt. Laut WHO-Experten beträgt die Mindestdosis für gesunde, reife Säuglinge bis zu 500 IE/Tag. In Zentralrussland wird diese Dosis im Frühling, Herbst und Winter ab einem Alter von 3 bis 4 Wochen verschrieben. Bei ausreichender Sonneneinstrahlung des Kindes von Juni bis September wird keine gezielte Vorbeugung mit Vitamin D durchgeführt. Bei bewölktem Sommer, insbesondere in den nördlichen Regionen, wird jedoch in den Sommermonaten eine gezielte Vorbeugung von Rachitis durchgeführt. Die vorbeugende Gabe von Vitamin D erfolgt im ersten und zweiten Lebensjahr.

Die spezifische Vorbeugung von Rachitis bei Frühgeborenen hat ihre eigenen Besonderheiten. Rachitis bei Frühgeborenen ist eine Osteopenie, die mit Kalzium- und Phosphormangel, Unreife des Kindes, Hypoplasie des Knochengewebes, unzureichender Mineralisierung und schnellem Knochenwachstum in der postnatalen Phase einhergeht. Kindern mit Frühgeburtlichkeit im Stadium I wird Vitamin D ab dem 10.-14. Lebenstag in einer Dosis von 400-1000 IE/Tag während der ersten 2 Jahre täglich verschrieben, ausgenommen die Sommermonate. Bei Frühgeburtlichkeit im Stadium II-III wird Vitamin D im ersten Lebensjahr in einer Dosis von 1000-2000 IE/Tag verschrieben, und im zweiten Lebensjahr in einer Dosis von 500-1000 IE/Tag, ausgenommen die Sommermonate. Höhere Dosen und eine frühe Verabreichung von Vitamin D bei Frühgeborenen lassen sich dadurch erklären, dass die Muttermilch den Kalzium- und Phosphorbedarf dieser Kinder nicht deckt.

Kontraindikationen für die prophylaktische Gabe von Vitamin D: idiopathische Hyperkalziurie, organische ZNS-Läsionen mit Kraniosynostose und Mikrozephalie, Hypophosphatasie. Relative Kontraindikationen: kleine Fontanelle oder deren vorzeitiger Verschluss. Solche Kinder benötigen eine verzögerte Rachitisprophylaxe ab dem 3.–4. Lebensmonat. Alternativ kann in solchen Fällen auch die Gabe von suberythemalen Dosen von UFO (1/2 Biodosis) 15–20 Behandlungen jeden zweiten Tag, mindestens 2 Kuren pro Jahr während der ersten beiden Lebensjahre, sein.

Wie kann man Rachitis vorbeugen?

Prognose bei Rachitis

Bei frühzeitiger Diagnose und entsprechender Behandlung verläuft die Krankheit günstig und folgenlos. Unbehandelt kann mittelschwere und schwere Rachitis die weitere Entwicklung von Kindern beeinträchtigen. Es kommt zu einer Abflachung und Deformation des Beckens, Plattfüßen, Kurzsichtigkeit und multiplen Zahnschäden (Karies). Säuglinge mit Rachitis neigen häufig zu akuten Atemwegserkrankungen, Lungenentzündung usw.

Kinder mit mittelschwerer bis schwerer Rachitis sollten 3 Jahre lang unter ärztlicher Beobachtung (vierteljährliche Untersuchung) stehen. Eine spezifische Prophylaxe wird im zweiten Lebensjahr im Herbst, Winter und Frühling und im dritten Lebensjahr nur im Winter durchgeführt.

Bei Rachitis ist eine Impfung nicht kontraindiziert. Die geplante vorbeugende Impfung kann 2 Wochen nach der Vitamin-D-Verschreibung erfolgen.

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