Schlaganfall in jungen Jahren

Schlaganfälle sind immer ein somatoneurologisches Problem. Dies gilt nicht nur für Schlaganfälle im Erwachsenenalter, sondern vor allem auch für Schlaganfälle bei jungen Menschen (gemäß der WHO-Klassifikation im Alter von 15 bis 45 Jahren). Ischämische Schlaganfälle bei jungen Menschen sind durch eine ätiologische Heterogenität gekennzeichnet; sie können durch Gefäßerkrankungen, kardiogene Embolien, hämatologische Erkrankungen, Drogenmissbrauch, orale Kontrazeptiva, Migräne und viele andere seltenere Ursachen verursacht werden. Hämorrhagische Schlaganfälle manifestieren sich durch Subarachnoidal-, Parenchym- und intraventrikuläre Blutungen und werden durch arterielle Hypertonie, Aneurysma, Hämangiom, Arteriosklerose, Hemiphilie, systemischen Lupus erythematodes, Eklampsie, hämorrhagische Vaskulitis, Venenthrombose, Morbus Werlhof und Kokainmissbrauch verursacht. In einigen Fällen bleibt die Ursache des Schlaganfalls auch nach einer umfassenden Untersuchung des Patienten unbekannt.

Dieser Artikel behandelt nicht die Ursachen von Schlaganfällen im Kindesalter.

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Die Hauptursachen für Schlaganfälle bei jungen Erwachsenen

• Hypertonie (Lakunäreninfarkt)
• Kardiogene Embolie (Endokarditis, Vorhofflimmern, Herzinfarkt, künstliche Herzklappe, Aortenklappenstenose etc.)
• Gefäßfehlbildungen
• Dissektion der Halsschlagader (Pseudoaneurysma bei Trauma)
• Hyperkoagulabilität (systemische Thrombose beim Antiphospholipid-Syndrom, Snedon-Syndrom, Einnahme oraler Kontrazeptiva usw.)
• Fibromuskuläre Dysplasie (nicht-entzündliche segmentale Angiopathie unbekannter Ätiologie)
• Moyamoya-Krankheit (nicht-entzündliche okklusive intrakranielle Vaskulopathie unbekannter Ätiologie)
• Migräneinfarkt (Migräne mit Aura)
• Vaskulitis
• Hämatologische Erkrankungen (Polyzythämie, Dysglobulinämie, DIC-Syndrom usw.)
• Entzündliche Erkrankungen (rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Periarteriitis nodosa, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose usw.)
• Infektionskrankheiten (Neuroborreliose, Neurozystizerkose, Herpes Zoster, bakterielle Meningitis, Chlamydienpneumonie, Hepatitis C, HIV-Infektion)
• Tumorzellembolie
• Erbkrankheiten (Neurofibromatose, Epidermales Nävus-Syndrom, autosomal-dominante Leukenzephalopathie mit multiplen tiefen kleinen Infarkten, Williams-Syndrom)
• Iatrogen (Behandlung mit hohen Dosen weiblicher Sexualhormone, Gabe von L-Asparagenase, hohe Dosen intravenöser Immunglobuline, Interferone etc.)

Hypertonie und symptomatische arterielle Hypertonie sind die häufigsten Ursachen für ischämische (lakunäre Infarkte) und hämorrhagische Schlaganfälle. Letztere entwickeln sich auch bei Gefäßanomalien wie Aneurysmen und Gefäßfehlbildungen. Seltener treten hämorrhagische Schlaganfälle als Komplikation von Koagulopathie, Arteriitis, Amyloidangiopathie, Moyamoya-Krankheit, Schädel-Hirn-Trauma, Migräne und der Einnahme bestimmter Medikamente (Kokain, Fenfluramin, Phentermin) auf. Hereditäre intrazerebrale Blutungen (niederländischer und isländischer Typ) wurden beschrieben.

Differentialdiagnose der Schlaganfallursachen bei jungen Menschen

Die Differentialdiagnose der Ursachen eines Schlaganfalls im jungen Alter erfordert eine besonders gründliche Untersuchung der Krankengeschichte des Patienten, eine gezielte somatische Untersuchung und den Einsatz spezieller Methoden zur Untersuchung der Hirndurchblutung und des gesamten Herz-Kreislauf-Systems.

Derzeit werden lakunäre Infarkte lebenslang mittels Computertomographie diagnostiziert (sie werden jedoch möglicherweise nicht in den ersten 24 Stunden erkannt). Ihre Größe reicht von 1 mm bis 2 cm. Sie entwickeln sich aufgrund destruktiver Veränderungen der Wände der durchdringenden (intrazerebralen) Arterien bei Bluthochdruck und sind entweder asymptomatisch oder weisen charakteristische Syndrome auf: „reine motorische Hemiplegie“ („isolierte Hemiplegie oder Hemiparese“), „rein sensorischer Schlaganfall“ („isolierte Hemihypästhesie“), „homolaterale Ataxie und Cruralparese“ („ataktische Hemiparese“), „Dysarthrie und Unbeholfenheit in der Hand“. Seltener kann sich ein lakunärer Infarkt in anderen Syndromen manifestieren.

Ein Hirninfarkt kann sich als Folge eines anhaltenden Vasospasmus während einer Subarachnoidalblutung aus einem Aneurysma entwickeln. Es werden regelmäßig Hirninfarkte beschrieben, die sich auf dem Höhepunkt eines Migräneanfalls entwickeln (Migräneinfarkt).

Ursachen für eine kardiogene Embolie können sein: Endokarditis, Vorhofflimmern, frischer Myokardinfarkt, akinetisches Myokardsegment, dilatative Kardiomyopathie, intrakardialer Thrombus oder Tumor, Veränderungen der Herzklappen bei nichtbakterieller thrombotischer Endokarditis, künstliche Herzklappen, Rechts-Links-Shunt, Herzaneurysma. Mögliche Emboliequellen können außerdem sein: Mitralklappenprolaps, zurückliegender Myokardinfarkt, linksventrikuläre Hypertrophie, hypokinetisches Myokardsegment, Vorhofseptumdefekt, verkalkende Stenose der Aorta oder Mitralklappe, Aneurysma des Sinus Valsalvae.

Eine traumatische Dissektion der Halsschlagader kann bei Traumata (einschließlich leichter Traumata und Überdehnung) und erfolgloser manueller Therapie einen Schlaganfall verursachen. Sie wurde auch als spontanes Phänomen bei fibromuskulärer Dysplasie, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom Typ IV, Migräne und einigen anderen seltenen Erkrankungen beschrieben.

Eine seltene Ursache für einen Schlaganfall ist die Moyamoya-Krankheit, die ein charakteristisches Bildgebungsmuster aufweist.

Beim Nachweis einer Vaskulitis muss abgeklärt werden, ob der Prozess auf das zentrale Nervensystem beschränkt ist (isolierte ZNS-Angiitis) oder ob eine systemische Erkrankung wie Morbus Takayasu, Periarteriitis nodosa etc. vorliegt.

Hyperkoagulabilität (verschiedene Varianten des Antiphospholipid-Syndroms, Sneddon-Syndrom, Einnahme oraler Kontrazeptiva, Malignität, Antithrombin-III-Mangel, Protein-C-Mangel, Protein-S-Mangel, Afibrinogenämie, Schwangerschaft, Malignität, nephrotisches Syndrom, paroxysmale nächtliche Hämoglobulinämie, Diabetes mellitus, Homocystinurie) und hämatologische Erkrankungen (Polyzythämie, Dysglobulinämie, Sichelzellenanämie, disseminiertes intravaskuläres Gerinnungssyndrom, Leukoagglutination, Thrombozytose, thrombozytopenische Purpura, Protein-C-Mangel, Protein-S-Mangel, fibrinolytische Erkrankungen) sind bekannte Ursachen für Schlaganfälle im jungen Alter. Hämatologische (und immunologische) Untersuchungen sind für die Diagnose dieses Krankheitsspektrums von entscheidender Bedeutung.

Entzündliche systemische Erkrankungen (Rheuma, rheumatoide Arthritis, systemischer Lupus erythematodes, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom, Polymyositis, Purpura Schönlein-Henoch, Periarteriitis nodosa, Churg-Strauss-Syndrom, Wegener-Granulomatose, Sarkoidose) sowie isolierte Angiitis des Zentralnervensystems können als Komplikation der Grunderkrankung zum Schlaganfall führen. Die Diagnose wird durch das Vorhandensein von Symptomen der aktuellen systemischen Erkrankung erleichtert, vor deren Hintergrund sich neurologische zerebrale Symptome akut entwickeln.

Schlaganfälle vor dem Hintergrund infektiöser Läsionen des Nervensystems (Neurozystizerkose, Neuroborreliose, bakterielle Meningitis, Herpes Zoster, Chlamydienpneumonie, Hepatitis C, HIV-Infektion) entwickeln sich auch vor dem Hintergrund bereits bestehender klinischer Manifestationen einer somatischen oder neurologischen Erkrankung, deren Diagnose für die Identifizierung der Art des Schlaganfalls von entscheidender Bedeutung ist.

Tumorzellenembolien sind (wie Fettembolien und Luftembolien) eine seltene Ursache für Schlaganfälle und bleiben in einem erheblichen Prozentsatz der Fälle unerkannt.

Erbkrankheiten (Homocystinurie, Morbus Fabry, Marfan-Syndrom, Ehlers-Danlos-Syndrom, Pseudoxanthoma elasticum, Rendu-Osler-Weber-Syndrom, Neurofibromatose, Epidermales Nävus-Syndrom, CADASIL-Syndrom, Williams-Syndrom, Sneddon-Syndrom, mitochondriale Enzephalopathie mit Laktatazidose und Schlaganfällen – das sogenannte MELAS-Syndrom), die zu einem Schlaganfall führen können, werden durch klinische und genetische Analysen sowie charakteristische neurologische, Haut- und andere somatische Manifestationen bestätigt.

Iatrogene Schlaganfallformen entwickeln sich akut als Reaktion auf die Verabreichung bestimmter Medikamente (hohe Dosen weiblicher Sexualhormone, L-Asparginase, Immunglobulin, Interferon und einige andere), was als Grundlage für den Verdacht auf eine iatrogene Entstehung des Schlaganfalls dient.

Bei der Anamnese von Patienten mit Schlaganfall im jungen Alter ist darauf zu achten, ob Risikofaktoren für bestimmte Erkrankungen oder charakteristische körperliche Symptome vorliegen, die in der Vergangenheit aufgetreten sind oder bei der Untersuchung festgestellt wurden.

Bestimmte Augen- und Hautsymptome sollten nicht unterschätzt werden. Die Wahrscheinlichkeit einer Arteriosklerose als mögliche Ursache eines Schlaganfalls steigt bei Risikofaktoren wie Rauchen, Bluthochdruck, Hyperlipidämie, Diabetes mellitus und Strahlentherapie. Eine Dissektion der Halsschlagader kann bei Traumata oder manuellen Eingriffen im Halsbereich in der Anamnese vermutet werden.

Eine kardiale Ursache des Schlaganfalls kann vermutet werden, wenn häufiger intravenöser Drogenkonsum festgestellt wird oder wenn der Schlaganfall mit körperlicher Aktivität, tiefer Venenthrombose, Herzgeräuschen, Herzklappenoperationen oder Knochenmarktransplantationen in Zusammenhang steht.

Die hämatologische Ursache eines Schlaganfalls kann durch Sichelzellenanämie, tiefe Venenthrombose, Livedo reticularis oder eine Knochenmarktransplantation angezeigt sein. Manchmal sind Informationen über die Einnahme oraler Kontrazeptiva, Alkoholmissbrauch, eine kürzlich (innerhalb einer Woche) aufgetretene fieberhafte Erkrankung, eine Schwangerschaft, eine HIV-Infektion, einen früheren Herzinfarkt oder Hinweise auf einen Schlaganfall in der Familienanamnese entscheidend für die Aufklärung der Schlaganfallursache.

Das Vorhandensein eines „Hornhautbogens“ um die Iris weist auf Hypercholesterinämie hin; eine Hornhauttrübung kann auf Morbus Fabry hinweisen; der Nachweis von Lisch-Knötchen lässt den Verdacht auf Neurofibromatose zu; eine Subluxation der Linse – Marfan-Syndrom, Homocystinurie; eine Perivaskulitis der Netzhaut – Grauzellanämie, Syphilis, Bindegewebserkrankungen, Sarkoidose, entzündliche Darmerkrankungen, Morbus Behçet, Morbus Eales. Ein Verschluss der Netzhautarterie kann mit einer Hirnembolie und multiplen Infarkten einhergehen; ein Angiom der Netzhaut – kavernöse Malformation, Morbus von Hippel-Lindau; eine Sehnervenatrophie – Neurofibromatose; ein Hamartom der Netzhaut – tuberöse Sklerose.

Eine einfache Untersuchung der Haut kann manchmal eine bestimmte somatische oder neurologische Pathologie nahelegen oder direkt darauf hinweisen. Osler-Knoten und Blutungsspuren begleiten manchmal eine Endokarditis; Xanthome weisen auf Hyperlipidämie hin; kaffeebraune Flecken und Neurofibrome – Neurofibromatose; fragile Haut mit leichter Blutergussbildung und blauer Sklera – Ehlers-Danlos-Syndrom (Typ IV); Teleangiektasien zwingen uns, Morbus Osler-Weber-Rendu (hereditäre hämorrhagische Teleangiektasien) und Sklerodermie auszuschließen; violette Blutungen – Koagulopathie, Morbus Schönlein-Henoch, Kryoglobulinopathie; Aphthen – Morbus Behçet; Angiokeratose – Morbus Fabry; Livedo reticularis – Sneddon-Syndrom; Angiofibrome im Gesicht – tuberöse Sklerose.

Hinweis: Eine Hirnvenenthrombose ist eine seltene Komplikation verschiedener Erkrankungen. Sie kann aseptisch oder septisch sein (Infektionen der Stirnhöhlen, Nasennebenhöhlen und anderer Nebenhöhlen; Mittelohrentzündung; Schwangerschaft; Karzinom; Dehydratation; Marasmus; Therapie mit Androgenen, Cisplatin, Aminocapronsäure; intravenöse Katheterisierung; noduläre Periarteriitis; systemischer Lupus erythematodes; Wegener-Granulomatose; Morbus Behçet; Morbus Degos; Sarkoidose; nephrotisches Syndrom; chronische Lungenerkrankungen; Diabetes mellitus; traumatische Hirnverletzung; einige hämatologische Erkrankungen; disseminierte intravaskuläre Gerinnung; arteriovenöse Malformation; Sturge-Weber-Krankheit; idiopathische Hirnvenenthrombose).

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Diagnostische Studien bei jungen Menschen mit Schlaganfall

Klinische Blutuntersuchung (Thrombozytenzahl, Hämoglobin, Anzahl der roten und weißen Blutkörperchen, BSG), Urinanalyse, Blutchemie (einschließlich Elektrolyte Kalium und Natrium, Glukose, Kreatinin, Harnstoff, Bilirubin, Leberfunktionstests, AST und ALT, Cholesterin, Triglyceride usw.), Plasmaosmolarität, Blutgaszusammensetzung, Säure-Basen-Haushalt, Schwangerschaftstest, HIV-Infektion, Antikörper gegen Phospholipide, Lupus-Antikoagulans, Kryoglobuline; Ein Koagulogramm wird untersucht, um Fibrinogen, fibrinolytische Aktivität, Thrombinzeit, Prothrombin, Hämatokrit, Blutgerinnungszeit, Antithrombin III sowie die Aggregationskapazität von Erythrozyten, Blutviskosität, toxikologische Untersuchung von Blut und Urin, die Wasserman-Reaktion, einen Bluttest auf HB-Antigen, CT oder MRT, EKG (manchmal Langzeit-EKG-Überwachung), EEG, Radioisotopen-Scan des Gehirns und Blutflussuntersuchung, Ophthalmoskopie, verschiedene Doppler-Sonographie-Methoden, Lumbalpunktion, Blutkultur, falls angezeigt - Karotis- oder Wirbelangiographie, immunologische Blutuntersuchung, Röntgen-Thorax. Eine Konsultation mit einem Therapeuten ist angezeigt.

Bei der Differentialdiagnose ist zu beachten, dass unter dem Deckmantel eines Schlaganfalls auch einige andere Erkrankungen mit schlaganfallähnlichem Verlauf auftreten können: Multiple Sklerose, partielle („hemiparetische“) epileptische Anfälle, Hirntumor, Hirnabszess, Subduralhämatom, Hirnkontusion, Migräne mit Aura und Stoffwechselstörungen bei Diabetes mellitus.

Das chronisch progressive Hemiplegiesyndrom wird hier nicht berücksichtigt.

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