Chronisches Nierenversagen bei Kindern

Chronisches Nierenversagen bei Kindern ist ein unspezifisches Syndrom, das sich aufgrund einer schweren fortschreitenden Erkrankung mit einer irreversiblen Abnahme der homöostatischen Funktionen der Nieren entwickelt.

ICD-10-Codes

• Nierenversagen im Endstadium.
• N18.8. Andere Manifestationen des chronischen Nierenversagens.
• N18.9. Chronisches Nierenversagen, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie

Laut Literaturangaben liegt die Inzidenz von chronischem Nierenversagen bei Kindern bei 3–50 pro 1.000.000 Kindern. Jedes Jahr müssen 4–6 von 1.000.000 Patienten unter 15 Jahren aufgrund chronischen Nierenversagens eine Nierenersatztherapie beginnen.

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Risikofaktoren für chronisches Nierenversagen bei Kindern

Die wichtigsten Risikofaktoren für die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens:

• torpider progressiver Verlauf der Nephropathie;
• frühzeitiger Rückgang der Nierenfunktion;
• Nierendysembryogenese;
• zunehmende Instabilität der Zellmembranen;
• Einfluss von Drogen.

Zur Risikogruppe für die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens gehören Patienten mit:

• Gewebe-Nierendysembryogenese;
• schwere Uropathie;
• Tubulopathien;
• erbliche Nephritis;
• sklerosierende Varianten der Nephritis.

Ursachen für chronisches Nierenversagen

Wie entsteht chronisches Nierenversagen bei Kindern?

Es wurde festgestellt, dass bei den meisten Patienten mit einem SCF von etwa 25 ml/min und darunter unweigerlich ein terminales chronisches Nierenversagen auftritt, unabhängig von der Art der Erkrankung. Es gibt eine adaptive Reaktion der intrarenalen Hämodynamik auf den Verlust der Masse funktionierender Nephrone: eine Abnahme des Widerstands in den afferenten (ausgeprägteren) und efferenten Arteriolen funktionierender Nephrone, was zu einer Erhöhung der intraglomerulären Plasmaflussrate, d. h. zu einer Hyperperfusion der Glomeruli und einer Erhöhung des hydraulischen Drucks in ihren Kapillaren führt.

Pathogenese des chronischen Nierenversagens

Symptome von chronischem Nierenversagen bei Kindern

Im Anfangsstadium einer chronischen Niereninsuffizienz können die Beschwerden und klinischen Symptome der Patienten weitgehend mit der Grunderkrankung zusammenhängen. Im Gegensatz zur akuten Niereninsuffizienz entwickelt sich die chronische Niereninsuffizienz schleichend. Das klinische Bild entwickelt sich häufig bei einem SCF von weniger als 25 ml/min. Komplikationen und Schäden an anderen Organen und Systemen treten bei Kindern mit chronischer Niereninsuffizienz früher auf als bei Erwachsenen und sind ausgeprägter.

Symptome einer chronischen Niereninsuffizienz

Klassifikation des chronischen Nierenversagens

Es gibt viele verschiedene Klassifikationen von Nierenfunktionsstörungen, die von in- und ausländischen Autoren entwickelt wurden und auf unterschiedlichen Prinzipien basieren. Letztere sind: der Wert der glomerulären Filtration, die Serumkreatininkonzentration, die tubuläre Dysfunktion und die Einstufung der klinischen Symptome. In unserem Land gibt es keine allgemein anerkannte Klassifikation der Nierenfunktionsstörung bei Kindern.

Arten von chronischem Nierenversagen

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Diagnose von chronischem Nierenversagen

Stadien der Diagnose eines chronischen Nierenversagens.

• Anamnese: Vorhandensein und Dauer einer Proteinurie, arterieller Hypertonie, verzögerter körperlicher Entwicklung, wiederkehrender Harnwegsinfekt usw.
• Familienanamnese: Hinweise auf polyzystische Erkrankungen, Alport-Syndrom, systemische Bindegewebserkrankungen etc.
• Objektive Untersuchung: Wachstumsverzögerung, Untergewicht, Skelettdeformationen, Anzeichen von Anämie und Hypogonadismus, erhöhter Blutdruck, Pathologie des Augenhintergrunds, verminderte Hörschärfe usw.

Diagnose von chronischem Nierenversagen

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Behandlung von chronischem Nierenversagen bei Kindern

Vor Beginn der Behandlung eines Patienten mit chronischer Niereninsuffizienz ist es notwendig, die Krankheit, die zur Entwicklung des Nierenversagens geführt hat, das Stadium sowie die wichtigsten klinischen und laborchemischen Symptome der Nierenfunktionsstörung zu bestimmen. Eine eindeutige Interpretation dieser wichtigen Indikatoren wird für die Managementtaktik als wichtig erachtet, daher die Verwendung gleicher terminologischer und diagnostischer Ansätze.

Patienten mit chronischem Nierenversagen benötigen eine Ernährungsumstellung und eine Syndrombehandlung.

Wie wird chronisches Nierenversagen behandelt?

Prävention von chronischem Nierenversagen bei Kindern

Maßnahmen zur Vorbeugung einer Sklerose des Nierenparenchyms und einer Abnahme der Masse funktionierender Nephrone, was zu einer Verringerung des Risikos für die Entwicklung eines chronischen Nierenversagens führt:

• pränatale Diagnostik verschiedener Fehlbildungen der Harnwege;
• rechtzeitige chirurgische Korrektur obstruktiver Uropathien;
• Effektive Behandlung erworbener Nierenerkrankungen und Beurteilung von Progressionsfaktoren.

Vorhersage

Jede Methode der Nierenersatztherapie hat eine bestimmte Überlebenszeit und die Transplantation wird auch nicht als letztes Stadium der Behandlung angesehen, sondern nur als eines der Stadien. Nach Verlust der Transplantatfunktion kann zur Peritonealdialyse zurückgekehrt werden oder, im Falle eines Verlusts der Peritonealfunktion, zur Hämodialyse mit anschließender Retransplantation. Der aktuelle Entwicklungsstand der Nierenersatztherapie lässt mehrere Jahrzehnte aktiven und erfüllten Lebens erwarten. Dennoch gilt chronisches Nierenversagen als fortschreitende Erkrankung und die Sterblichkeitsrate bei dialysepflichtigen Kindern ist 30- bis 150-mal höher als in der Allgemeinbevölkerung. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt beträgt die zu erwartende Lebenserwartung für ein Kind, das vor dem 14. Lebensjahr mit der Dialyse begonnen hat, etwa 20 Jahre (US-Daten). Deshalb sollte der diagnostische und therapeutische Ansatz bei chronischem Nierenversagen auf Primärprävention, Frühdiagnose und aktive Behandlung in allen Stadien abzielen.

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