Myxödem bei Erwachsenen und Kindern: prätibial, primär, idiopathisch

In der Endokrinologie gilt das Myxödem als die schwerste Form einer Schilddrüsenfunktionsstörung und einer schweren Hypothyreose mit einer kritisch niedrigen Schilddrüsenhormonsynthese oder deren vollständigem Ausbleiben.

Myxödem ist ebenfalls eine Erkrankung, die mit einer Verdickung und Schwellung der Haut einhergeht und durch Stoffwechselstörungen aufgrund eines langfristigen Mangels an Schilddrüsenhormonen verursacht wird.

Laut ICD-10 handelt es sich bei dieser Pathologie um eine nicht näher bezeichnete Hypothyreose und hat den Code E03.9.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Epidemiologie

Subklinische Formen der Hyperthyreose werden bei 6–8 % der Frauen (darunter 2,5 % der Schwangeren) und 3 % der Männer beobachtet. Gleichzeitig tritt Myxödem, wie Statistiken der European Thyroid Association zeigen, bei Frauen mit Schilddrüsenerkrankungen (2 %) häufiger auf als bei Männern (0,2 %).

Die Häufigkeit einer Schilddrüsenunterfunktion nimmt mit dem Alter zu und tritt am häufigsten bei Menschen über 50 auf. Niedrige TSH-Werte werden bei 3 % der Bevölkerung über 80 beobachtet.

Die weltweit häufigste Ursache dieser Erkrankung ist Jodmangel. In Regionen, in denen Jodmangel kein Problem darstellt, werden häufiger Autoimmun- und iatrogene Hypothyreose diagnostiziert. An erster Stelle der Autoimmun-Schilddrüsenschäden stehen Einwohner Japans.

Prätibiales Myxödem wird bei maximal 5% der Patienten mit Morbus Basedow in einem relativ hohen Alter diagnostiziert. Und die Komplikation des Myxödems in Form eines myxödematösen Komas tritt in zwei Dritteln der Fälle bei Frauen auf, deren Durchschnittsalter 70-75 Jahre beträgt. In Europäern überschreitet die Häufigkeit komatöser Zustände aufgrund schwerer Schilddrüsenerkrankungen nicht 0,22 Menschen pro Million Einwohner pro Jahr, in Japan ist diese Zahl fünfmal höher.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Ursachen Myxödem

Dieser Zustand ist mit anderen Symptomen einer Schilddrüsenunterfunktion verbunden, und die Hauptursachen für Myxödeme stehen in direktem Zusammenhang mit einer primären oder sekundären Hypothyreose, d. h. einer unzureichenden Produktion der Schilddrüsenhormone Thyroxin (T4) und Trijodthyronin (T3).

Eine primäre Hypothyreose, die zu einem Myxödem führen kann, tritt bei Thyreoidektomie (Entfernung der Schilddrüse); Bestrahlung (einschließlich Therapie mit Radioisotopen von Jod); genetisch bedingter Autoimmunthyreoiditis (Hashimoto-Thyreoiditis) auf. Eine Schilddrüseninsuffizienz wird bei Jodmangel oder -überschuss sowie bei vererbten Enzymopathien beobachtet ( am häufigsten ein Mangel des peripheren Gewebemetalloenzyms Thyroxin-5-Deiodinase, der zu einer verminderten Reaktion der Geweberezeptoren auf Thyroxin und Trijodthyronin führt).

Die langfristige Einnahme von Lithium, rekombinantem Alpha-Interferon, Acetylsalicylsäure, systemischen Kortikosteroiden, Antiarrhythmika (Amiodaron oder Cordinil) und einigen Antitumor-Zytostatika (Hemmer von Kinaseenzymen) kann zu einer Hemmung der Synthese und Freisetzung von Schilddrüsenhormonen führen – einer iatrogenen Hypothyreose.

Bei sekundärer (Hypophysen-) Hypothyreose sind die Ursachen für die Entwicklung eines Myxödems mit einer teilweisen Funktionsstörung der Hypophyse und einer Störung der Produktion des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons (Thyrotropin oder TSH) durch ihren Vorderlappen verbunden. Dies können sowohl angeborene Formen des Hypophysenhormonmangels (mit genetischen Mutationen) als auch Folgen von Verletzungen, chirurgischen Eingriffen, erhöhten Strahlendosen, postpartaler ischämischer Nekrose der Hypophyse ( Sheehan-Syndrom ), Hirntumoren ( Hypophysenadenome ) sein.

Das Problem kann auch eine unzureichende Synthese des Hormons Thyroliberin durch den Hypothalamus sein – ein Freisetzungsfaktor, der die Synthese des Schilddrüsen-stimulierenden Hormons der Hypophyse stimuliert.

Es besteht ein bekannter Zusammenhang zwischen Myxödem und Morbus Basedow ( diffuser toxischer Kropf mit erhöhten Schilddrüsenhormonspiegeln – Hyperthyreose), bei dem ein Exophthalmus eines der charakteristischsten Merkmale ist, sowie einer Form der Schilddrüsendermopathie wie dem prätibialen Myxödem (Myxödem der unteren Extremitäten).

Ätiologisch ist Myxödem bei Kindern auch mit einer Unterdrückung oder Funktionsstörung der Schilddrüse verbunden, siehe weitere Details - Hypothyreose bei Kindern

Bei einer schweren angeborenen Hypothyreose, die sich bei pränataler Aplasie oder Hyperplasie der Schilddrüse sowie aufgrund einer mütterlichen Hypothyreose oder einer intrauterinen Sensibilisierung der TSH-Rezeptoren entwickelt, entwickeln Fötus, Neugeborenes und Kind in den ersten Lebensjahren Kretinismus - einen Zustand schwerer Verzögerung der körperlichen und geistigen Entwicklung.

Ein idiopathisches Myxödem kann die Folge einer idiopathischen Schilddrüsenatrophie oder einer sporadischen Schilddrüsenunterfunktion sein.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Risikofaktoren

Im Wesentlichen sind die Hauptrisikofaktoren für die Entwicklung eines Myxödems das Vorhandensein einer Hypothyreose (primär oder sekundär) beim Patienten, da die ätiologische und pathogenetische Korrelation zwischen Myxödem und Hypothyreose sowie zwischen Myxödem und Morbus Basedow offensichtlich ist.

Wie Endokrinologen anmerken, wird der Zustand des Myxödems häufig durch eine fehlende Behandlung der Schilddrüsenunterfunktion verursacht und durch Infektionen, extreme Unterkühlung des Körpers, andere endokrine und hormonelle Erkrankungen (insbesondere bei Frauen), traumatische Hirnverletzungen und die Einnahme bestimmter Medikamente verschlimmert.

Zu den Risikofaktoren gehört ein Mangel an Aminosäuren (Tyrosin, Threonin, Tryptophan, Phenylalanin), die für die Synthese von Thyroxin und Trijodthyronin notwendig sind.

Frauen, Menschen über 50, Patienten mit Autoimmunerkrankungen sowie Personen mit Zink- und Selenmangel sind gefährdet, eine Schilddrüsenunterfunktion und damit ein Myxödem zu entwickeln. Es ist bekannt, dass Zink- und Selenionen für die Umwandlung von Thyroxin in aktives Trijodthyronin benötigt werden. Diese biochemische Reaktion ist während der intrauterinen Entwicklung des Fötus, bei Säuglingen und bei Menschen über 70 Jahren nur schwach ausgeprägt.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Pathogenese

Im Kontext extrathyroidaler Manifestationen einer Schilddrüsenhormonfunktionsstörung und deren fehlender Beteiligung an der Regulierung des allgemeinen Stoffwechsels besteht die Pathogenese des Myxödems – in Form einer dermatologischen Schilddrüsenläsion – in der Ablagerung und Ansammlung von sulfatierten und nicht sulfatierten Glykosaminoglykanen (Hyaluronsäure, Chondroitinsulfat) in der Haut, die von Bindegewebszellen produziert werden. Der Komplex dieser hydrophilen Verbindungen bindet Wasser in der interzellulären Matrix und verursacht Ödeme verschiedener Lokalisationen beim Myxödem.

Es wird angenommen, dass die Freisetzung eines Antigens aus den Zellen der funktionell inaktiven Schilddrüse, das die Produktion von Antikörpern gegen die Rezeptoren des Hypophysenthyrotropins induziert, zur Aktivierung von Fibroblasten und einer erhöhten Synthese von glykosylierten Proteoglykanen führt. Und bei der Basedow-Krankheit reagieren immunkompetente Lymphozyten auf die Schilddrüsen-stimulierenden Rezeptoren der Schilddrüse und Thyreoglobulin und infiltrieren deren Gewebe - mit faserigen Veränderungen und Ansammlung von Glykosaminoglykanen.

[ 24 ], [ 25 ]

Symptome Myxödem

Bei Patienten mit schwerer Schilddrüsenunterfunktion, die das Stadium eines Myxödems erreicht hat, treten die ersten Anzeichen auf:

• Blässe, Trockenheit und Rauheit der Haut (insbesondere im Bereich der Fußsohlen, Knie, Handflächen und Ellbogen);
• starke Schwellung des Gewebes um die Augen (geschwollene Augenlider verengen ihre Öffnung) und im Halsbereich über den Schlüsselbeinen;
• Schwellungen im ganzen Gesicht.

Ein osmotisches Ödem beeinträchtigt die Zunge (wodurch sie verdickt wird) und die Schleimhäute des Kehlkopfes, was zusammen zu Heiserkeit, Artikulationsschwierigkeiten und undeutlicher Aussprache führt.

Eine eher seltene, lokal begrenzte Form der Autoimmunthyreoiditis oder des Morbus Basedow – das prätibiale Myxödem (Schilddrüsendermopathie oder lokalisiertes Myxödem) – ist eine dichte Schwellung der Schienbeine. Die Schwellungen sehen aus wie abgerundete, unterschiedlich große und über die Haut hinausragende Gebilde, die sich frontal und lateral auf der Haut und im Unterhautgewebe unterhalb der Knie (näher an den Knöcheln) befinden. Die Läsionen sind normalerweise hell, aber ihre Hyperpigmentierung (bis hin zu einer gelb-orangen Farbe) und erhöhte Verhornung sind möglich; die geschädigte Haut ist verdichtet und es sind Haarfollikel und ein klares Muster der Hautstruktur darauf sichtbar. Der Bereich solcher Schwellungen vergrößert sich allmählich, die Beine unterhalb der Knie verdicken sich, die Haut wird bläulich. Eine Entzündung der Haut in den geschwollenen Bereichen ist möglich.

Eine weitere Hautmanifestation bei Schilddrüsenunterfunktion (seltener auch bei Schilddrüsenüberfunktion) ist das diffuse tuberöse Myxödem. Es zeigt sich als wachsartige Knötchen auf der geschwollenen Haut von Gesicht, Hals, oberen Gliedmaßen, Brust, Rücken und Genitalbereich.

Zu den klinischen Symptomen eines Myxödems (definiert als allgemeiner Zustand mit schwerem Mangel an Thyroxin, Trijodthyronin oder Thyreotropin) gehören:

• dünner werdendes Haar und Haarausfall (besonders auffällig an den Augenbrauen);
• Verstopfung;
• ein Abfall der Körpertemperatur am Morgen (aufgrund eines Mangels an Thyroxin verlangsamt sich die Thermogenese) und erhöhte Frösteln;
• Verringerung der Herzfrequenz;
• Atembeschwerden, Schlafapnoe;
• Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle ( Aszites ), in der Lunge (Pleuraerguss) und im Brustkorb in der Nähe des Herzens (Perikarderguss);
• Muskelschmerzen, Parästhesien und Krämpfe;
• Fehlen von Schwitzen;
• erhöhte Müdigkeit, verlangsamte geistige Reaktionsfähigkeit, Gedächtnisstörungen, Depression (bei älteren Patienten ähneln diese Symptome der Alzheimer-Krankheit ).

Myxödeme bei Kindern (infantiles Myxödem) treten nach der Geburt auf und sind durch eine langsame Entwicklung und ein langsames Wachstum im Säuglingsalter gekennzeichnet. Zusätzlich kann eine wachsartige Schwellung der Haut auftreten, die zu geschwollenen Lippen und Nase des Babys führt. Dieser Zustand wird auch als Brissot-Infantilismus bezeichnet.

Komplikationen und Konsequenzen

Myxödem, selbst eine komplizierte Form der Schilddrüsenunterfunktion, führt zu schweren Komplikationen.

Dies ist die Entwicklung einer ischämischen Herzkrankheit und eines Herz-Kreislauf-Versagens, einer Psychose, Osteoporose sowie einer erhöhten Anfälligkeit für Infektionen. Bei Frauen ist Myxödem mit Unfruchtbarkeit, Fehlgeburten, Totgeburten oder der Geburt eines Kindes mit angeborenen Defekten verbunden.

Eine seltene, aber schwerwiegendste und lebensbedrohliche Folge dieser Erkrankung bei Erwachsenen ist das Myxödem oder hypothyreote Koma (Code E03.5 gemäß ICD-10) – mit vollständigem Bewusstseinsverlust, Hypoxie, Hyperkapnie, Hypoventilation, Blutdruckabfall und Hypothermie. Die Sterblichkeitsrate durch Herzstillstand beim Myxödemkoma beträgt mindestens 20 %.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Diagnose Myxödem

Die Diagnose eines Myxödems durch Endokrinologen basiert auf einer umfassenden Untersuchung, einschließlich der Untersuchung des Patienten und Laborbluttests auf:

• Spiegel der Hormone T4, T3 und TSH;
• Thyreoglobulin;
• TSH-Rezeptor-Antikörper;
• Glukose-, Kreatinkinase- und Prolaktinspiegel.

Zur instrumentellen Diagnostik werden Ultraschall, Szintigraphie und MRT der Schilddrüse sowie Röntgenaufnahmen des Brustkorbs (zur Visualisierung von Pleura- und Perikardergüssen) eingesetzt. Bei Verdacht auf eine sekundäre Hypothyreose ist eine MRT des Gehirns erforderlich.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ], [ 35 ]

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose dieser Erkrankung ist äußerst wichtig, um sie von anderen Erkrankungen zu unterscheiden: Nebennieren-, Leber- oder Niereninsuffizienz, Schlaganfall, Sepsis oder Syndrom der inadäquaten Sekretion des antidiuretischen Hormons (ADH).

Behandlung Myxödem

Wie bei einer Schilddrüsenunterfunktion wird ein Myxödem mit einer Hormonersatztherapie behandelt (bei den meisten Patienten lebenslang).

Arzneimittel gegen Myxödem:

• Levothyroxin-Natrium (andere Handelsnamen: L-Thyroxin, Levoxyl, Euthyrox, Eferox) – die Dosierung wird vom Arzt anhand der Ergebnisse von Tests des Schilddrüsenhormonspiegels festgelegt;
• Thyroidin (Thyroid, Tiranoy, Tirotan) – Tagesdosis von 50 bis 200 mg (die Dosierung wird basierend auf dem Körpergewicht berechnet);
• Tibon (Trijodthyronin, Liothyronin, Cytomel).

Die aufgeführten Medikamente werden in geeigneten Dosen oral eingenommen, was dazu beiträgt, das Fortschreiten der Krankheit zu stoppen.

Zur Linderung der Krankheitssymptome, insbesondere der Schilddrüsenermopathie (prätibiales Myxödem), werden lokale Kortikosteroide in Form von Salben, Cremes und Gelen – unter Okklusivverband (mehrere Wochen) – angewendet. Zusätzlich wird Hyaluronidase in die betroffenen Bereiche injiziert, um Glykosaminoglykan-Ablagerungen in der Haut und im Unterhautgewebe abzubauen. Das Tragen von Kompressionsstrümpfen zur Reduzierung von Beinschwellungen wird empfohlen.

Hausmittel

Endokrinologen halten die Behandlung von Hypothyreose und Myxödemen durch alternative Behandlungsmethoden für problematisch. Tatsächlich ist ein Myxödem nicht für Selbstmedikationsversuche geeignet.

Manche Patienten profitieren jedoch von pflanzlichen Behandlungen wie Gelbem Enzian (Wurzelaufguss); Krapp (Rhizomabkochung reduziert Schwellungen); Echinacea (empfohlen bei Morbus Basedow und Hashimoto-Thyreoiditis); Bärlapp; Weißem Fingerkraut. Eleutherococcus, der adaptogen auf den Körper wirkt, wird bei allen Schilddrüsenerkrankungen empfohlen, bietet jedoch keine spezifische therapeutische Wirkung.

Vor der Anwendung dieser Kräuter sollten Sie einen Endokrinologen konsultieren, da ihre Anwendung nicht für jeden geeignet ist und den Zustand nur verschlimmern kann. So können jodhaltige Braunalgen (Ascophyllum nodosum) die Einnahme von Schilddrüsenhormonen nicht ersetzen, können aber bei leichter Schilddrüsenfunktionsstörung (auf die Myxödem nicht zutrifft) die Synthese endogener Schilddrüsenhormone stimulieren. Denken Sie daran, dass Algen bei Menschen mit Hyperthyreose sowie schwangeren und stillenden Frauen kontraindiziert sind.

Weitere Informationen im Material - Behandlung von Schilddrüsenerkrankungen mit Volksheilmitteln

Die Homöopathie bietet das Medikament Lymphomyosot an – mehrkomponentige alkoholhaltige Tropfen, deren Einnahme (dreimal täglich 10 Tropfen) zur Verbesserung des Lymphabflusses in den Beinen empfohlen wird.

[ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]

Verhütung

Die beste Behandlungsmethode für jede Erkrankung besteht darin, ihr Auftreten zu verhindern. Das Problem ist jedoch, dass es keine spezifischen Maßnahmen gibt, um das Fortschreiten einer Hypothyreose zu einem Myxödem zu verhindern. Patienten mit Hypothyreose sollten daher regelmäßig ihren Arzt aufsuchen, um Blutuntersuchungen durchführen zu lassen und sicherzustellen, dass die Dosierung der Ersatzmedikamente angemessen ist und die Krankheit nicht fortschreitet.

[ 42 ], [ 43 ], [ 44 ], [ 45 ], [ 46 ], [ 47 ]

Prognose

Wird eine Schilddrüsenunterfunktion nicht behandelt, ist die Prognose der Endokrinologen enttäuschend: Im Spätstadium dieser Erkrankung entwickelt sich ein Myxödem, das akute Symptome hervorrufen und tödliche Folgen haben kann.

Wenn der Schilddrüsenhormonspiegel jedoch richtig reguliert wird, kann die Intensität aller Myxödemsymptome verringert und einige Symptome können vollständig geheilt werden.

[ 48 ], [ 49 ], [ 50 ], [ 51 ], [ 52 ]