Weichteilsarkome bei Kindern

Weichteilsarkome sind eine Gruppe bösartiger Tumoren, die aus primitivem mesenchymalem Gewebe stammen. Sie machen etwa 7–11 % aller bösartigen Neubildungen im Kindesalter aus. Die Hälfte der Weichteilsarkome sind Rhabdomyosarkome. Neben Rhabdomyosarkomen treten bei Kindern am häufigsten Synovialsarkome, Fibrosarkome und Neurofibrosarkome auf. Nicht-Rhabdomyosarkome sind bei Erwachsenen häufiger. Die Lokalisation von Weichteilsarkomen ist sehr vielfältig.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Symptome von Weichteilsarkomen

Die klinischen Manifestationen hängen von der Lokalisation des Tumors und seiner Beziehung zum umgebenden Gewebe ab. In der Regel werden lokale Symptome des Tumorwachstums festgestellt. Allgemeine Symptome (Fieber, Gewichtsverlust usw.) werden selten beobachtet, häufiger in fortgeschrittenen Stadien der Erkrankung.

Histologische Klassifikation von Weichteilsarkomen

Weichteilsarkome sind histologisch äußerst heterogen. Nachfolgend werden Varianten maligner Sarkome und die histogenetisch entsprechenden Gewebetypen vorgestellt.

Zu den Weichteilsarkomen zählen auch extraossäre Tumoren des Knochen- und Knorpelgewebes (extraossäres Osteosarkom, myxoides und mesenchymales Chondrosarkom).

Die morphologische Differenzialdiagnose von Weichteiltumoren, die kein Rhabdomyosarkom sind, ist schwierig. Zur Diagnosesicherung werden Elektronenmikroskopie, immunhistochemische und zytogenetische Untersuchungen eingesetzt.

Der histologische Typ eines Weichteiltumors (mit Ausnahme des Rhabdomyosarkoms) liefert kein klares Bild über den klinischen Verlauf und die Prognose der Erkrankung. Um den Zusammenhang zwischen histologischem Typ und Tumorverhalten zu bestimmen, identifizierte die multizentrische Forschungsgruppe POG (Pediatric Oncology Group, USA) im Rahmen einer prospektiven Studie drei Arten histologischer Veränderungen, die als Prognosefaktoren herangezogen werden können. Der Grad der histologischen Veränderungen wurde anhand der Indizes Zellularität, Zellpleomorphismus, mitotische Aktivität, Schwere der Nekrose und invasives Tumorwachstum bestimmt. Es zeigte sich, dass Tumoren der dritten Gruppe (Grad III) im Vergleich zur ersten und zweiten Gruppe eine deutlich schlechtere Prognose aufweisen.

Klassifizierung von Weichteilsarkomen

Diagnose von Weichteilsarkomen

Die Diagnosesicherung eines Weichteilsarkoms ist mit erheblichen Schwierigkeiten verbunden. Bei einer Biopsie ist es wichtig, ausreichend Tumorgewebe nicht nur für routinemäßige histologische, sondern auch für immunhistochemische, zytogenetische und molekularbiologische Untersuchungen zu gewinnen.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Behandlung von Weichteilsarkomen

Die Behandlungsstrategie für Tumore bei Kindern und Erwachsenen unterscheidet sich, was auf mehrere Faktoren zurückzuführen ist:

• Die Durchführung organerhaltender Operationen bei Kindern ist aufgrund anatomischer und funktioneller Besonderheiten mit großen technischen Schwierigkeiten verbunden;
• die Anwendung der Strahlentherapie bei kleinen Kindern kann zu schwerwiegenden Komplikationen führen (z. B. Wachstumsstörungen einzelner Organe und des gesamten Körpers), die ausgeprägter sind als bei Erwachsenen;
• In der pädiatrischen Onkologie wurden strengere Hochdosis-Chemotherapie-Regime entwickelt, darunter auch Mehrkomponenten-Regime (die Durchführung solcher Chemotherapie-Behandlungen bei Erwachsenen ist aufgrund der schlechteren Verträglichkeit oft nicht möglich);
• Die langfristigen Auswirkungen aller Therapieformen sind bei Kindern aufgrund ihrer potenziell höheren Lebenserwartung im Vergleich zu Erwachsenen gesellschaftlich bedeutsamer.

Wie werden Weichteilsarkome bei Kindern behandelt?