Zirrhotische Lungentuberkulose

Die zirrhotische Tuberkulose entwickelt sich im Endstadium eines langfristigen Tuberkuloseprozesses. Bei dieser Form überwiegen fibröse Veränderungen in Lunge und Pleura gegenüber spezifischen Manifestationen einer tuberkulösen Entzündung, die üblicherweise durch einzelne gekapselte tuberkulöse Herde, manchmal verbleibende schlitzartige Kavernen, dargestellt werden; intrathorakale Lymphknoten enthalten oft Verkalkungen.

Die zirrhotische Tuberkulose ist durch eine allmähliche Zunahme fibrotischer Veränderungen und ein Fortschreiten der pulmonal-kardialen Insuffizienz gekennzeichnet. Episodische Exazerbationen des spezifischen Prozesses sind möglich. Häufig tritt neben der tuberkulösen Läsion eine unspezifische Entzündung auf.

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Epidemiologie der zirrhotischen Lungentuberkulose

Bei Patienten mit neu diagnostizierter Tuberkulose der Atmungsorgane wird selten eine zirrhotische Tuberkulose diagnostiziert. Mit zunehmendem Alter nimmt die Tendenz zur fibrösen Transformation spezifischer Granulationen und elastischer Fasern in der Lunge zu, sodass eine zirrhotische Tuberkulose bei älteren Menschen viele Jahre nach Krankheitsbeginn häufiger auftritt. Im Kindesalter entwickelt sich eine zirrhotische Tuberkulose meist, wenn eine durch Atelektase komplizierte primäre Tuberkulose nicht rechtzeitig erkannt wird.

Etwa 3 % aller tödlich verlaufenden Tuberkulosefälle sind auf die zirrhotische Tuberkulose zurückzuführen. Die unmittelbaren Todesursachen sind Lungenherzversagen, Lungenblutungen und Amyloidose der inneren Organe.

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Pathogenese und pathologische Anatomie der zirrhotischen Lungentuberkulose

Eine zirrhotische Tuberkulose entsteht durch eine übermäßige Entwicklung des Bindegewebes in Lunge und Pleura aufgrund der unvollständigen Rückbildung der tuberkulösen Entzündung. Die Entwicklung einer zirrhotischen Tuberkulose wird durch den komplizierten Krankheitsverlauf mit eingeschränkter Bronchialdurchgängigkeit und Hypoventilation oder Atelektase des betroffenen Bereichs, träger Resorption des Infiltrats sowie inneren und äußeren Einflüssen, die die Lipidperoxidation (LPO) erhöhen, begünstigt.

Infolgedessen beschleunigen sich die Reifungsprozesse des Bindegewebes und es bilden sich im betroffenen Bereich grobe („unlösliche“) Kollagenfasern. Mit der Zeit bilden sie massive Faserstränge, die sich peribronchial und perivaskulär entlang interlobulärer und intersegmentaler Septen bis zur Lungenwurzel und Pleura ausbreiten. Im Bindegewebe finden sich käsige Herde. Auch verbleibende schlitzartige Kavernen mit faserigen Wänden sind zu finden. Eine grobe Deformation der Bronchien führt zum Auftreten von zylindrischen und sackförmigen Bronchiektasien. Kleine Lungengefäße, insbesondere Kapillaren, werden obliteriert, es treten multiple arteriovenöse Anastomosen, Arterio- und Venenektasien auf. Bei einer Ruptur ist eine Lungenblutung möglich. Die intensive Bildung des Bindegewebes geht mit einer Atrophie der Muskeln und elastischen Fasern einher, und es entwickelt sich ein sekundäres Lungenemphysem vom gemischten Typ.

Je nach Ausmaß der Läsion unterscheidet man zwischen einseitiger und beidseitiger sowie segmentaler, lobärer und totaler zirrhotischer Tuberkulose.

Eine zirrhotische Tuberkulose kann sich in komplizierten Fällen einer primären Tuberkulose mit der Ausbreitung einer spezifischen Entzündung vom Lymphknoten zur Bronchialwand entwickeln. Die Behinderung der Bronchialdurchgängigkeit führt zur Entwicklung einer Atelektase, in deren Bereich sich chronische Entzündungen und schwere Stoffwechselstörungen entwickeln. Es bildet sich eine ausgedehnte Zone bronchogener Zirrhose. Bei der primären Tuberkulose sind solche Veränderungen häufiger in den oberen und mittleren Lappen der rechten Lunge oder im 4. und 5. Segment der linken Lunge lokalisiert. In diesen Fällen wird eine einseitige lobäre oder segmentale zirrhotische Tuberkulose diagnostiziert.

Im Verlauf der Rückentwicklung einer chronisch disseminierten Tuberkulose kann sich die interstitielle retikuläre Sklerose allmählich in eine grobe trabekuläre diffuse Zirrhose verwandeln. In diesen Fällen entwickelt sich häufig eine bilaterale zirrhotische Tuberkulose des Oberlappens.

Bei sekundären Formen der Tuberkulose, insbesondere bei einer Lobitis, führt die langsame Resorption des Infiltrats zur Karnifikation des serös-fibrinösen Exsudats und zur Kollagenisierung der Alveolarsepten. Die Entwicklung fibröser Veränderungen wird durch Lymphangitis, Hypoventilation und eine beeinträchtigte Blut- und Lymphzirkulation (pneumogene Zirrhose) begünstigt. Eine einseitige zirrhotische Tuberkulose des Oberlappens entwickelt sich meist als Folge einer Lobitis oder einer käsigen Lobärpneumonie.

Der zirrhotischen Lungentuberkulose geht häufig eine fibrös-kavernöse Tuberkulose voraus, bei der ausgeprägte fibröse Veränderungen in der Kavernenwand und im perikavitären Lungengewebe auftreten. In diesen Fällen werden pneumogene zirrhotische Veränderungen mit bronchogener Zirrhose kombiniert, und in der Dicke der fibrösen Massen befinden sich neben eingekapselten tuberkulösen Herden restliche schlitzartige, meist sanierte Kavernen.

Eine zirrhotische Lungentuberkulose kann sich auch nach einer tuberkulösen exsudativen Pleuritis oder Pneumopleuritis entwickeln, üblicherweise nach einem therapeutischen künstlichen Pneumothorax oder einer Thorakoplastik. In solchen Fällen breitet sich der tuberkulöse Prozess von käsigen Herden auf der viszeralen Pleura auf das Lungengewebe aus. Darin bilden sich tuberkulöse Herde, die anschließend eine fibröse Transformation durchlaufen und zu einer pleurogenen Lungenzirrhose führen.

Bei einer weit verbreiteten Zirrhose führen der Verlust eines erheblichen Teils des Lungenparenchyms, anatomische und funktionelle Veränderungen der Gefäße und Bronchien sowie eine Abnahme der Atemexkursionen der Lunge aufgrund von Pleuraverwachsungen und Emphysem zu einer erheblichen Beeinträchtigung der Atmungs- und Kreislauffunktion. Allmählich entwickelt sich eine chronische Lungenherzerkrankung.

Symptome einer zirrhotischen Lungentuberkulose

Die Symptome einer zirrhotischen Tuberkulose sind in erster Linie auf eine Störung der Lungenarchitektur, eine Deformation des Bronchialbaums und eine signifikante Verschlechterung des Gasaustausches zurückzuführen. Am häufigsten klagen Patienten über Atemnot, Husten und Auswurf. Der Grad der klinischen Manifestationen hängt von der Lokalisation, Prävalenz, Phase des Tuberkuloseprozesses und der Schwere der unspezifischen Entzündungskomponente in der Lunge ab.

Eine begrenzte zirrhotische Tuberkulose mit Schädigung der oberen und unteren Lungenlappen tritt selten mit ausgeprägten Symptomen auf. Die Patienten leiden unter leichter Atemnot und entwickeln regelmäßig einen trockenen Husten. Die Hinzufügung einer unspezifischen Entzündung kann aufgrund der guten natürlichen Drainage der Bronchien ohne ausgeprägte klinische Symptome erfolgen.

Häufige Formen der zirrhotischen Tuberkulose und ihrer Unterlappenlokalisation weisen oft ein ausgeprägtes Krankheitsbild auf, das durch grobe fibröse und unspezifische entzündliche Veränderungen im Lungengewebe verursacht wird. Die Patienten leiden unter Kurzatmigkeit, Husten mit schleimig-eitrigem Auswurf und periodischer Hämoptyse. Die Entwicklung einer chronischen Lungenherzerkrankung führt zu verstärkter Kurzatmigkeit, dem Auftreten von Tachykardie und Akrozyanose. Allmählich nimmt das Schweregefühl im rechten Hypochondrium zu, es treten periphere Ödeme auf. Bei einem längeren Verlauf können Symptome einer Amyloidose der inneren Organe auftreten.

Eine Verschlimmerung der zirrhotischen Tuberkulose geht mit einer verstärkten Entzündungsreaktion in den Tuberkuloseherden einher. Es treten Symptome einer Tuberkulosevergiftung auf. Der Husten verstärkt sich, die Auswurfmenge nimmt zu.

Eine Verschlimmerung der Tuberkulose lässt sich nur schwer von einer unspezifischen Entzündungsreaktion unterscheiden. Sie wird häufig durch das Auftreten oder die Verschlimmerung einer obstruktiven eitrigen Bronchitis oder einer langwierigen Lungenentzündung verursacht. Ein wichtiges Symptom einer Verschlimmerung der Tuberkulose ist die Wiederaufnahme der bakteriellen Ausscheidung.

Eine schwerwiegende Komplikation der zirrhotischen Tuberkulose sind wiederkehrende Lungenblutungen, die zu einer schweren Aspirationspneumonie oder Asphyxie mit tödlichem Ausgang führen können.

Eine objektive Untersuchung eines Patienten mit zirrhotischer Tuberkulose zeigt in der Regel blasse Haut, Akrozyanose und manchmal Trockenheit und andere trophische Veränderungen der Haut. Die Endphalangen der Finger sehen oft wie Trommelstöcke aus, und die Nägel haben die Form von Uhrgläsern. Tachykardie und arterielle Hypotonie sind charakteristisch. Bei einseitiger Schädigung zeigt sich eine Asymmetrie des Brustkorbs; auf der betroffenen Seite bleibt die Atmung zurück. Dumpfe Schlaggeräusche, abgeschwächte Atmung, trockenes oder feinblasiges monotones Keuchen über dem betroffenen Bereich werden beobachtet. Mit einer Verschlimmerung des spezifischen Prozesses und einer Zunahme der unspezifischen Entzündungskomponente nimmt die Anzahl der Keuchgeräusche zu und ihr Kaliber ändert sich. Eine Erweiterung der Grenzen von Herzschwäche, gedämpften Herztönen und einer Betonung des Tonus II über der Lungenarterie werden ebenfalls festgestellt. Bei einer Kreislaufdekompensation kommt es zu einer Vergrößerung der Leber, peripheren Ödemen und manchmal auch zu Aszites.

Röntgenbild einer zirrhotischen Lungentuberkulose

Das Röntgenbild hängt weitgehend von der ursprünglichen Form der Tuberkulose ab. Bei einseitiger zirrhotischer Tuberkulose, die sich während der Involution einer infiltrativen oder begrenzten fibrokavernösen Tuberkulose entwickelt hat, zeigen Röntgenaufnahmen eine gut abgegrenzte Verdunkelung mittlerer und stellenweise hoher Intensität. Bereiche mit intensiverer Verdunkelung sind auf das Vorhandensein dichter, teilweise verkalkter tuberkulöser Herde oder kleiner Herde zurückzuführen. Ein solches Ausmaß der Verdunkelung entspricht dem betroffenen Bereich der Lunge (Segment, Lappen), dessen Volumen reduziert ist. Wenn die gesamte Lunge betroffen ist, erstreckt sich die Verdunkelung auf das gesamte Lungenfeld, dessen Größe deutlich reduziert ist. In der Verdunkelungszone können auch hellere Bereiche runder oder ovaler Form - Bronchiektasien - erkannt werden. Manchmal hat die Aufhellung eine unregelmäßige schlitzartige Form und entspricht Resthöhlen. Sie sind auf Tomogrammen besonders deutlich sichtbar. Die Schatten der Lungenwurzel, der Trachea, der großen Gefäße und des Herzens sind zur betroffenen Seite verschoben, die Pleura ist verdickt. Die nicht verdunkelten Lungenbereiche können aufgrund einer emphysematösen Schwellung eine erhöhte Luftigkeit aufweisen. Auch im zweiten Lungenflügel finden sich radiologische Emphysemzeichen.

Früher wurde die Bronchographie häufig bei Patienten mit zirrhotischer Tuberkulose eingesetzt, die grobe Veränderungen im Bronchialbaum aufdeckte, die mit Deformationen und Verstopfungen kleiner Bronchien im Bereich der zirrhotischen Veränderungen verbunden waren (Symptom von „abgeschnittenen Ästen“). Derzeit wird diese Untersuchung fast nie durchgeführt. Die bestehenden Veränderungen werden durch die Computertomographie gut visualisiert.

Eine zirrhotische Tuberkulose des Mittellappens, die sich als Folge eines komplizierten Verlaufs einer primären Tuberkulose entwickelt hat, wird auf Bildern durch das „Mittellappensyndrom“ dargestellt. In der rechten Lunge zeigt sich eine Verdunkelung entsprechend dem Volumen des faltigen Mittellappens, einschließlich fokaler Schatten verdichteter und verkalkter Herde. In der linken Lunge zeigt sich ein ähnliches Bild mit zirrhotischer Schädigung der Segmente 4-5. Große Verkalkungen sind in der Regel in den intrathorakalen Lymphknoten deutlich sichtbar.

Die zirrhotische Lungentuberkulose, die sich infolge einer disseminierten Tuberkulose entwickelt hat, ist durch pathologische Veränderungen in den oberen und mittleren Abschnitten beider Lungen gekennzeichnet. Im Röntgenbild sind diese Abschnitte deutlich verkleinert und ihre Transparenz verringert. Vor dem Hintergrund grober linearer und zellulärer Schatten der interstitiellen Fibrose finden sich in ihnen multiple fokale Schatten hoher und mittlerer Intensität mit klaren Konturen. Die viszerale Pleura ist insbesondere in den oberen Abschnitten verdickt. Die darunterliegenden Abschnitte der Lungenfelder sind emphysematös. Die Schatten der faserig verdichteten Lungenwurzeln sind symmetrisch nach oben gezogen, das Herz hat die Form eines Tropfens.

Bei der Pleuropneumozirrhose geht eine Volumenverringerung der betroffenen Lunge im Röntgenbild mit groben, stark ausgeprägten Pleuraüberlagerungen, einer Schattenverschiebung der Mediastinalorgane zur betroffenen Seite hin und einer Zunahme der Luftigkeit des verbleibenden Lungengewebes einher.

Tuberkulose - Behandlung

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