Achalasie Kardia

Achalasie der Kardia (Kardiospasmus, aperistaltischer Ösophagus, Megaösophagus) ist eine Erkrankung der Speiseröhre, die durch das Fehlen einer reflektorischen Öffnung der Kardia beim Schlucken gekennzeichnet ist und von einer beeinträchtigten Peristaltik und einem verminderten Tonus der thorakalen Speiseröhre begleitet wird (AL Grebenev, VM Nechaev, 1995), wodurch die Evakuierung der Nahrung in den Magen gestört ist.

Achalasie ist eine neurogene Erkrankung der Speiseröhre, die durch eine beeinträchtigte Peristaltik und eine unzureichende Entspannung des unteren Ösophagussphinkters beim Schlucken gekennzeichnet ist. Symptome der Achalasie sind eine langsam fortschreitende Dysphagie, meist bei flüssigen und festen Speisen, und Regurgitation unverdauter Nahrung. Die Abklärung umfasst typischerweise einen Bariumschluck, eine Endoskopie und manchmal eine Manometrie. Die Behandlung der Achalasie umfasst eine Ösophagusdilatation, eine medikamentöse Denervierung und eine chirurgische Myotomie.

Am häufigsten tritt die Achalasiekardie im Alter zwischen 25 und 50 Jahren auf, wobei Frauen häufiger betroffen sind als Männer. Die Prävalenz der Achalasiekardie beträgt 0,5–0,8 pro 100.000 Einwohner (Mayberry, 1985).

ICD-10-Code

K22.0 Achalasie des Herzteils.

Was verursacht eine Achalasie der Kardia?

Eine Achalasie der Kardia wird auf eine Verminderung der Ganglienzellen im Plexus intermuscularis der Speiseröhre zurückgeführt, die zu einer Denervierung der Speiseröhrenmuskulatur führt. Die Ätiologie der Denervierung ist unbekannt, eine virale Ursache wird jedoch vermutet. Einige Tumoren können eine Achalasie durch direkte Obstruktion der Speiseröhre oder als paraneoplastischen Prozess verursachen. Auch die Chagas-Krankheit, die mit der Zerstörung der autonomen Ganglien einhergeht, kann zu einer Achalasie führen.

Erhöhter Druck im unteren Ösophagussphinkter (LES) führt zu dessen Verschluss mit sekundärer Erweiterung der Speiseröhre. Typisch ist die Retention unverdauter Nahrung in der Speiseröhre mit der Entwicklung einer kongestiven chronischen Ösophagitis.

Ursachen der Achalisie der Kardia

Symptome einer Achalasie Kardia

Eine Achalasie der Kardia kann in jedem Alter auftreten, beginnt aber meist zwischen dem 20. und 40. Lebensjahr. Der Beginn ist plötzlich und schreitet schleichend über Monate bis Jahre fort. Das Hauptsymptom ist Dysphagie sowohl für feste als auch für flüssige Nahrung. Nächtliches Aufstoßen unverdauter Nahrung tritt bei etwa 33 % der Patienten auf und kann Husten auslösen und zu einer Lungenaspiration führen. Brustschmerzen sind seltener, können aber beim Schlucken oder spontan auftreten. Die Patienten weisen einen leichten Gewichtsverlust auf. Tritt Gewichtsverlust auf, insbesondere bei älteren Patienten mit rasch einsetzender Dysphagie, sollte eine Achalasie infolge eines Tumors am gastroösophagealen Übergang in Betracht gezogen werden.

Symptome einer Achalasie Kardia

Diagnose einer Achalasie der Kardia

Die wichtigste Untersuchung ist eine Röntgendurchleuchtung mit Bariumschluck, die das Fehlen progressiver peristaltischer Kontraktionen der Speiseröhre beim Schlucken zeigt. Die Speiseröhre ist oft deutlich erweitert, im Bereich des unteren Ösophagus (LES) jedoch vogelschnabelartig verengt. Die Ösophagoskopie zeigt eine Erweiterung der Speiseröhre ohne pathologische Formationen, das Endoskop lässt sich jedoch leicht in den Magen einführen; ein schwieriges Vorschieben des Geräts lässt den Verdacht auf einen asymptomatischen Verlauf eines Tumors oder einer Striktur aufkommen. Um eine maligne Erkrankung auszuschließen, sind die Untersuchung des posterior gekrümmten kardialen Teils des Magens, eine Biopsie und Schleimhautabschabungen zur zytologischen Untersuchung erforderlich. Eine Ösophagusmanometrie wird in der Regel nicht durchgeführt, zeigt aber charakteristischerweise das Fehlen von Peristaltik, erhöhten Druck des LES und eine unvollständige Entspannung des Schließmuskels beim Schlucken.

Eine Achalasie der Kardia muss von einem Karzinom mit Stenose des distalen Ösophagus und einer peptischen Striktur unterschieden werden, insbesondere bei Patienten mit Sklerodermie, bei denen die Manometrie auch eine ösophageale Aperistaltik zeigen kann. Eine systemische Sklerose geht in der Regel mit einem Raynaud-Syndrom in der Anamnese und Symptomen einer gastroösophagealen Refluxkrankheit (GERD) einher.

Eine Achalasie der Kardia aufgrund eines Krebses des ösophagogastralen Übergangs kann mittels Thorax-CT, Abdominal-CT oder endoskopischer Ultraschall diagnostiziert werden.

Diagnose einer Achalasie der Kardia

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Behandlung von Achalasie Kardia

Es gibt keine Therapie zur Wiederherstellung der Peristaltik; die Behandlung zielt darauf ab, den Druck (und damit die Obstruktion) des LES zu reduzieren. Eine pneumatische Ballondilatation des LES ist in der Regel indiziert. Zufriedenstellende Ergebnisse werden bei etwa 85 % der Patienten erzielt, wiederholte Dilatationen sind jedoch oft notwendig. Eine Ösophagusruptur und eine sekundäre Mediastinitis, die eine chirurgische Behandlung erfordern, treten bei <2 % der Patienten auf. Nitrate (z. B. Isosorbiddinitrat 5–10 mg sublingual vor den Mahlzeiten) oder Kalziumkanalblocker (z. B. Nifedipin 10 mg oral 3-mal täglich) sind nur begrenzt wirksam, können aber den LES-Druck ausreichend senken, um die Erholungsphase zwischen den Dilatationen zu verlängern.

Die chemische Denervierung der cholinergen Nerven des distalen Ösophagus durch direkte Injektion von Botulinumtoxin in den unteren Ösophagus kann zur Behandlung der Achalasiekardie eingesetzt werden. Bei 70–80 % der Patienten tritt eine klinische Besserung ein, die Ergebnisse können jedoch sechs Monate bis ein Jahr anhalten.

Die Heller-Myotomie, bei der die Muskelfasern des unteren Ösophagus durchtrennt werden, wird üblicherweise bei Patienten angewendet, bei denen die Dilatation wirkungslos ist; die Erfolgsrate liegt bei etwa 85 %. Der Eingriff kann laparoskopisch oder thorakoskopisch durchgeführt werden und stellt eine echte Alternative zur Dilatation in der Primärtherapie dar. Bei etwa 15 % der Patienten entwickelt sich nach der Operation eine symptomatische Refluxkrankheit.

Behandlung von Achalasie Kardia

Wie ist die Prognose bei Achalasie Kardia?

Bei rechtzeitiger Behandlung hat die Achalasie der Kardia eine günstige Lebensprognose, obwohl die Krankheit grundsätzlich unheilbar ist. Mithilfe therapeutischer Maßnahmen wird in der Regel eine symptomatische Besserung erreicht, jedoch ist eine lebenslange Beobachtung in einem spezialisierten Krankenhaus erforderlich. Bei Pneumokardiodilatation oder Kardiomyotomie hält die Remission länger an als bei der Anwendung von Botulinumtoxin.

Lungenaspiration und das Vorliegen einer Karzinomerkrankung sind wichtige Prognosefaktoren. Nächtliches Aufstoßen und Husten deuten auf eine Aspiration hin. Sekundäre pulmonale Komplikationen durch Aspiration sind schwer zu behandeln. Die Zahl der Patienten mit Speiseröhrenkrebs und Achalasie nimmt möglicherweise zu; diese Ansicht ist jedoch umstritten.