Krankheiten von Kindern (Pädiatrie)

Syndrom der Sinusknotenschwäche bei Kindern

Das Sick-Sinus-Syndrom (SSS) ist eine der polymorphsten Herzrhythmusstörungen bei Kindern und geht mit dem Risiko einer Synkope einher. Grundlage des Syndroms sind Veränderungen im Funktionszustand der Hauptquelle des Herzrhythmus, die aus verschiedenen Gründen die Rolle des führenden Schrittmachers nicht mehr vollständig erfüllen und den Schrittmacher ab einem bestimmten Punkt nicht mehr steuern kann.

Brugada-Syndrom bei Kindern: Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Brugada-Syndrom ist eine primäre elektrische Störung des Herzens mit einem hohen Risiko für einen plötzlichen Herztod. Charakteristisch für dieses Syndrom sind eine rechtsventrikuläre Überleitungsverzögerung (Rechtsschenkelblock), eine ST-Strecken-Hebung in den rechten präkordialen Ableitungen (V1-V3) im Ruhe-EKG sowie eine hohe Inzidenz von Kammerflimmern und plötzlichem Herztod, vorwiegend nachts.

Polymorphe ventrikuläre Tachykardie bei Kindern

Die polymorphe ventrikuläre Tachykardie (katecholaminerge) ist eine maligne Arrhythmie, die durch das Vorhandensein von ventrikulären Tachykardien mit mindestens zwei Morphologien verursacht und durch körperliche Anstrengung oder die Gabe von Isoproterenol induziert wird. Sie geht mit Synkopen einher und birgt ein hohes Risiko für einen plötzlichen Herztod. Die familiäre Variante der polymorphen katecholaminergen ventrikulären Tachykardie gilt vermutlich als Erbkrankheit.

Hereditäres langes Q-T-Syndrom: Symptome, Diagnose, Behandlung

Das hereditäre Long-QT-Syndrom ist eine genetisch heterogene Erkrankung mit einem hohen Risiko für einen plötzlichen Herztod. Die autosomal-rezessive Form des Long-QT-Syndroms, das Jervell-Lange-Nielsen-Syndrom, wurde 1957 entdeckt und ist selten. Eine Verlängerung des QT-Intervalls und das Risiko eines plötzlichen Herztods aufgrund lebensbedrohlicher Arrhythmien sind bei diesem Syndrom mit angeborener Taubheit verbunden. Die autosomal-dominante Form, das Romano-Ward-Syndrom, ist häufiger und weist einen isolierten „kardialen“ Phänotyp auf.

Ventrikuläre Tachykardie bei Kindern: Symptome, Diagnose, Behandlung

Die ventrikuläre Tachykardie nimmt in der Arrhythmologie einen besonderen Platz ein, da sie eine große Variabilität der klinischen Manifestationen und in einigen Fällen eine hohe Wahrscheinlichkeit einer ungünstigen Prognose aufweist. Viele ventrikuläre Tachykardien sind mit einem hohen Risiko für Kammerflimmern und in der Folge für einen plötzlichen Herztod verbunden. Die ventrikuläre Tachykardie ist ein ventrikulärer Rhythmus mit einer Herzfrequenz von 120-250 pro Minute, der aus drei oder mehr aufeinanderfolgenden ventrikulären Komplexen besteht.

Ventrikuläre Extrasystole bei Kindern

Ventrikuläre Extrasystole – vorzeitige Erregungen im Verhältnis zum Hauptrhythmus, die vom ventrikulären Myokard ausgehen. Die ventrikuläre Extrasystole stört den korrekten Herzrhythmus aufgrund vorzeitiger ventrikulärer Kontraktionen, postextrasystolischer Pausen und der damit verbundenen Asynchronität der Myokarderregung. Die ventrikuläre Extrasystole ist oft hämodynamisch ineffektiv oder geht mit einer Abnahme des Herzzeitvolumens einher.

Supraventrikuläre Tachyarrhythmien bei Kindern

Supraventrikuläre (supraventrikuläre) Tachyarrhythmien umfassen Tachyarrhythmien mit der Lokalisierung des elektrophysiologischen Mechanismus oberhalb der His-Bündelgabelung – in den Vorhöfen, AV-Übergang sowie Arrhythmien mit der Zirkulation der Erregungswelle zwischen Vorhöfen und Ventrikeln. Im weiteren Sinne umfassen supraventrikuläre Tachyarrhythmien Sinustachykardie, die durch die Beschleunigung der normalen Automatizität des Sinusknotens, supraventrikuläre Extrasystole und supraventrikuläre Tachykardie (SVT) verursacht wird. Die supraventrikuläre Tachykardie macht den größten Teil der klinisch signifikanten supraventrikulären Tachyarrhythmien im Kindesalter aus.

Herzrhythmusstörungen bei Kindern

Herzrhythmusstörungen nehmen eine der führenden Positionen in der Morbiditäts- und Mortalitätsstruktur der Kinderbevölkerung ein. Sie können als primäre Pathologie vorliegen oder sich vor dem Hintergrund einer bestehenden Erkrankung, meist eines angeborenen Herzfehlers, entwickeln. Herzrhythmusstörungen entwickeln sich häufig auf dem Höhepunkt von Infektionskrankheiten und erschweren Erkrankungen anderer Organe und Körpersysteme – Läsionen des Zentralnervensystems, systemische Bindegewebserkrankungen, Stoffwechselerkrankungen, endokrine Pathologie.

Arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die arrhythmogene rechtsventrikuläre Kardiomyopathie ist eine seltene Erkrankung unbekannter Ätiologie, die durch den fortschreitenden Ersatz rechtsventrikulärer Myozyten durch Fett- oder Fibrofettgewebe gekennzeichnet ist, was zu Atrophie und Ausdünnung der Ventrikelwand und ihrer Erweiterung führt, begleitet von ventrikulären Rhythmusstörungen unterschiedlicher Schwere, einschließlich Kammerflimmern.

Restriktive Kardiomyopathie bei Kindern: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Die restriktive Kardiomyopathie ist eine seltene Myokarderkrankung, die durch eine beeinträchtigte diastolische Funktion und einen erhöhten ventrikulären Füllungsdruck bei normaler oder leicht veränderter systolischer Myokardfunktion und dem Fehlen einer signifikanten Hypertrophie gekennzeichnet ist. Das Phänomen des Kreislaufversagens bei solchen Patienten geht nicht mit einer Volumenzunahme des linken Ventrikels einher.