Krankheiten von Kindern (Pädiatrie)

Alloimmune oder isoimmune Neutropenie bei Neugeborenen tritt beim Fötus aufgrund einer antigenen Inkompatibilität der Neutrophilen des Fötus und der Mutter auf. Die Isoantikörper der Mutter gehören zur IgG-Klasse, durchdringen die Plazentaschranke und zerstören die Neutrophilen des Kindes. Isoantikörper sind in der Regel Leukoagglutinine und reagieren mit den Zellen des Patienten und seines Vaters, nicht jedoch mit den Zellen der Mutter.

Das Shwachman-Diamond-Syndrom ist durch Neutropenie und exokrine Pankreasinsuffizienz in Kombination mit metaphysärer Dysplasie (25 % der Patienten) gekennzeichnet. Der Erbgang ist autosomal-rezessiv, es gibt sporadische Fälle. Ursache der Neutropenie ist eine Schädigung der Progenitorzellen und des Knochenmarkstromas. Die Chemotaxis der Neutrophilen ist beeinträchtigt.

Die chronische Granulomatose ist eine Erbkrankheit, die durch einen Defekt im Superoxid-Anionen-Bildungssystem in Neutrophilen als Reaktion auf die Stimulation durch Mikroorganismen verursacht wird. Diese Krankheit beruht auf genetisch programmierten Veränderungen in der Struktur oder einem Mangel des Enzyms NADPH-Oxidase, das die Reduktion von Sauerstoff zu seiner aktiven Form – Superoxid – katalysiert.

Die Diamond-Blackfan-Anämie ist die bekannteste Form der partiellen Erythroblastopenie bei Kindern. Die Krankheit ist nach den Autoren benannt, die 1938 vier Kinder mit charakteristischen Krankheitssymptomen beschrieben.