Krankheiten von Kindern (Pädiatrie)

Juvenile Dermatomyositis

Die juvenile Dermatomyositis (juvenile idiopathische Dermatomyositis, juvenile Dermatomyositis) ist eine schwere fortschreitende Systemerkrankung mit überwiegender Schädigung der quergestreiften Muskulatur, der Haut und der Gefäße des Mikrokreislaufs.

Wie wird systemischer Lupus erythematosus behandelt?

Systemischer Lupus erythematodes ist eine chronische Erkrankung, bei der eine vollständige und endgültige Heilung unmöglich ist. Die Ziele der Behandlung sind die Unterdrückung des pathologischen Prozesses, die Erhaltung und Wiederherstellung der Funktionsfähigkeit der betroffenen Organe und Systeme, die Induktion und Aufrechterhaltung einer klinischen und labordiagnostischen Remission, die Vorbeugung von Rückfällen, die Erreichung einer signifikanten Lebenserwartung der Patienten und die Sicherstellung einer ausreichend hohen Lebensqualität.

Diagnose des systemischen Lupus erythematodes

Die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes wird auf der Grundlage einer Kombination klinischer, instrumenteller, laborchemischer und morphologischer Anzeichen des Patienten gestellt, was eine umfassende Untersuchung erfordert.

Symptome des systemischen Lupus erythematodes

Die Symptome des systemischen Lupus erythematodes sind durch einen ausgeprägten Polymorphismus gekennzeichnet, jedoch weisen fast 20 % der Kinder monoorganische Varianten des Krankheitsbeginns auf. Der Verlauf des systemischen Lupus erythematodes ist in der Regel wellenförmig, mit abwechselnden Phasen von Exazerbationen und Remissionen. Im Allgemeinen ist der systemische Lupus erythematodes bei Kindern durch einen akuteren Krankheitsbeginn und -verlauf, eine frühere und heftigere Generalisierung sowie einen ungünstigeren Ausgang als bei Erwachsenen gekennzeichnet.

Pathogenese des systemischen Lupus erythematodes

Ein charakteristisches Merkmal des systemischen Lupus erythematodes ist eine Störung der Immunregulation, die mit einem Verlust der immunologischen Toleranz gegenüber körpereigenen Antigenen und der Entwicklung einer Autoimmunreaktion mit der Produktion einer breiten Palette von Antikörpern, hauptsächlich gegen Chromatin (Nukleosom) und seine einzelnen Bestandteile, native DNA und Histone, einhergeht.

Ursachen des systemischen Lupus erythematodes

Die Ursachen für die Entstehung eines systemischen Lupus erythematodes sind bis heute unklar, was die Diagnose und Behandlung erschwert. Man geht davon aus, dass verschiedene endo- und exogene Faktoren die Krankheitsentstehung beeinflussen.

Klassifizierung des systemischen Lupus erythematodes

Die Art des Verlaufs und der Aktivitätsgrad des systemischen Lupus erythematodes werden gemäß der Klassifikation von VA Nasonova (1972-1986) bestimmt. Die Art des Verlaufs wird unter Berücksichtigung der Schwere des Auftretens, des Zeitpunkts des Beginns der Generalisierung des Prozesses, der Merkmale des Krankheitsbildes und der Geschwindigkeit des Fortschreitens der Krankheit bestimmt.

Systemischer Lupus erythematodes

Systemischer Lupus erythematodes ist eine systemische Autoimmunerkrankung unbekannter Ätiologie, die auf einer genetisch bedingten Störung der Immunregulation beruht, die zur Bildung organunspezifischer Antikörper gegen Zellkernantigene mit der Entwicklung einer Immunentzündung im Gewebe vieler Organe führt.

Morbus Behçet bei Kindern

Morbus Behçet ist eine systemische Vaskulitis der kleinen Gefäße mit Gefäßwandnekrose und perivaskulärer lymphomonozytärer Infiltration. Sie ist gekennzeichnet durch eine Trias aus rezidivierender Aortenstomatitis, Genitalulzera und Uveitis. Morbus Behçet tritt in jedem Alter auf, ist jedoch bei Kindern selten. Es wurde eine genetische Prädisposition sowie ein Zusammenhang mit HLA-B5, B-51h und DRW52 festgestellt.

Mikroskopische Polyarteritis

Die mikroskopische Polyarteriitis ist eine nekrotisierende Vaskulitis mit Schädigung kleinkalibriger Gefäße, assoziiert mit antineutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörpern (ANCA). Sie ist weit verbreitet und schädigt zahlreiche Organe und Systeme. Die ausgeprägtesten Veränderungen finden sich jedoch in Lunge, Nieren und Haut. Sie wurde in den letzten Jahren als eigenständige nosologische Form der systemischen Vaskulitis identifiziert und in die Klassifikation von 1992 aufgenommen.