Krankheiten von Kindern (Pädiatrie)

Cerge-Strauss-Syndrom

Die granulomatöse entzündliche Angiitis – das Churg-Strauss-Syndrom – gehört zu einer Gruppe systemischer Vaskulitiden mit Schädigung kleinkalibriger Gefäße (Kapillaren, Venolen, Arteriolen), die mit dem Nachweis antineutrophiler zytoplasmatischer Autoantikörper (ANCA) einhergehen. Bei Kindern ist diese Form der systemischen Vaskulitis selten.

Wie wird die Takayasu-Krankheit behandelt?

In der akuten Phase werden mittlere Dosen von Prednisolon (1 mg/kg pro Tag mit einer Dosisreduktion nach 1-2 Monaten auf eine Erhaltungsdosis) und Methotrexat (mindestens 10 mg/m21-mal pro Woche) verschrieben. Die maximale Prednisolondosis wird bis zum Verschwinden der klinischen und laborchemischen Anzeichen der Prozessaktivität verabreicht, danach wird sie langsam auf eine Erhaltungsdosis (10-15 mg/Tag) reduziert.

Diagnose der Takayasu-Krankheit

Die Diagnose einer unspezifischen Aortoarteriitis wird auf der Grundlage typischer klinischer Symptome und instrumenteller Forschungsdaten gestellt.

Symptome der Takayasu-Krankheit

Die unspezifische Aortoarteriitis ist durch allgemeine entzündliche Manifestationen und eine Kombination verschiedener Syndrome gekennzeichnet: periphere Durchblutungsinsuffizienz, kardiovaskuläre, zerebrovaskuläre, abdominale, pulmonale und arterielle Hypertonie. Das klassische Krankheitszeichen ist das Syndrom der Asymmetrie oder des fehlenden Pulses.

Was verursacht die Takayasu-Krankheit?

Die Ursache der Takayasu-Krankheit ist unbekannt. Mögliche Ursachen sind Infektionen (insbesondere Tuberkulose), Viren sowie Arzneimittel- und Serumunverträglichkeiten. Es gibt Hinweise auf eine genetische Prädisposition für eine unspezifische Aortoarteriitis, wie die Entwicklung der Erkrankung bei eineiigen Zwillingen und die Assoziation mit HLA Bw52, Dwl2, DR2 und DQw (in der japanischen Bevölkerung) zeigen.

Unspezifische Aortoarteriitis (Takayasu-Krankheit)

Bei der unspezifischen Aortoarteriitis (Aortenbogensyndrom, Takayasu-Krankheit, Pulsless-Krankheit) handelt es sich um eine destruktiv-produktive segmentale Aortitis und subaortische Panarteriitis elastosefaserreicher Arterien mit möglicher Schädigung ihrer Koronar- und Pulmonaläste.

Mukokutanes lymphonoduläres Syndrom (Kawasaki-Syndrom): Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das mukokutane lymphonoduläre Syndrom (akutes infantiles febriles kutanes-schleimhaut-drüsiges Syndrom, Kawasaki-Syndrom) ist eine akute systemische Erkrankung, die durch morphologisch vorherrschende Läsionen mittlerer und kleiner Arterien mit der Entwicklung einer destruktiv-proliferativen Vaskulitis gekennzeichnet ist, die mit der nodulären Polyarteriitis identisch ist, und klinisch durch Fieber, Veränderungen der Schleimhäute, Haut, Lymphknoten und mögliche Läsionen der Koronararterien und anderer viszeraler Arterien.

Wie wird Polyarteritis nodosa behandelt?

Medikamentöse Behandlung der Polyarteriitis nodosa. Die medikamentöse Behandlung erfolgt unter Berücksichtigung der Krankheitsphase, der klinischen Form, der Art der wichtigsten klinischen Syndrome und des Schweregrads. Sie umfasst eine pathogenetische und symptomatische Therapie.

Diagnose der Polyarteritis nodosa

Die Erkennung einer Polyarteriitis nodosa ist aufgrund der Unspezifität der anfänglichen Symptome, des Polymorphismus der klinischen Manifestationen und des Fehlens spezifischer Labormarker oft schwierig.

Symptome der Polyarteritis nodosa

Die akute Phase der Polyarteriitis nodosa ist durch Fieber, Schmerzen in den Gelenken, Muskeln und verschiedene Kombinationen typischer klinischer Syndrome gekennzeichnet – kutane, thromboangiotische, neurologische, kardiale, abdominale und renale Syndrome.

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