Juvenile Dermatomyositis

Die juvenile Dermatomyositis (juvenile idiopathische Dermatomyositis, juvenile Dermatomyositis) ist eine schwere fortschreitende Systemerkrankung mit überwiegender Schädigung der quergestreiften Muskulatur, der Haut und der Mikrozirkulationsgefäße.

ICD-10-Code

• M33.0. Juvenile Dermapolymyositis.

Epidemiologie der juvenilen Dermatomyositis

Die Prävalenz der juvenilen Dermatomyositis beträgt 3,2 pro 1.000.000 Kinder unter 17 Jahren, wobei Unterschiede zwischen verschiedenen ethnischen Gruppen bestehen. Die Krankheit kann in jedem Alter auftreten, am häufigsten jedoch zwischen dem vierten und zehnten Lebensjahr. Mädchen sind häufiger betroffen.

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Ursachen der juvenilen Dermatomyositis

Die Ätiologie ist unbekannt. Nach modernen Konzepten ist die juvenile Dermatomyositis eine multifaktorielle Erkrankung, die sich als Folge einer Antigenstimulation einer Autoimmunreaktion durch die Art der molekularen Mimikry unter dem Einfluss von Umweltfaktoren entwickelt, höchstwahrscheinlich bei genetisch prädisponierten Personen.

Was verursacht juvenile Dermatomyositis?

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Symptome der juvenilen Dermatomyositis

Das klinische Bild der juvenilen Dermatomyositis ist aufgrund der allgemeinen Schädigung des Mikrokreislaufs vielfältig, die häufigsten Syndrome sind jedoch Haut- und Muskelerkrankungen.

Klassische Hautmanifestationen der juvenilen Dermatomyositis sind das Gottron-Zeichen und der Heliotrop-Ausschlag. Das Gottron-Zeichen besteht aus erythematösen, manchmal schuppigen Hautelementen (Gottron-Zeichen), Knötchen und Plaques (Gottron-Papeln), die sich über die Hautoberfläche der Streckseiten der proximalen Interphalangeal-, Metakarpophalangeal-, Ellenbogen-, Knie- und selten auch Sprunggelenke erheben. Manchmal wird das Gottron-Zeichen nur durch ein stumpfes Erythem dargestellt, das anschließend vollständig reversibel ist. Am häufigsten befindet sich das Erythem oberhalb der proximalen Interphalangeal- und Metakarpophalangealgelenke und hinterlässt anschließend Narben.

Symptome der juvenilen Dermatomyositis

Klassifikation der juvenilen Dermatomyositis

Die juvenile Dermatomyositis ist eine eigenständige Form in der weit verbreiteten Klassifikation der idiopathischen entzündlichen Myopathien von A. Bohan und JB Peter. Sie unterscheidet sich von der adulten Dermatomyositis durch ausgedehnte Vaskulitis, schwere Myalgien, häufigere Beteiligung innerer Organe, hohe Inzidenz von Kalzinose und keine Assoziation mit einem neoplastischen Prozess (außer in Einzelfällen).

Klassifikation der idiopathischen entzündlichen Myopathien nach A. Bohan und JB Peter (1975).

• Primäre idiopathische Polymyositis.
• Primäre idiopathische Dermatomyositis.
• Tumorale Dermatomyositis/Polymyositis.
• Juvenile Dermatomyositis/Polymyositis in Verbindung mit Vaskulitis.
• Dermatomyositis/Polymyositis in Kombination mit anderen systemischen Bindegewebserkrankungen.

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Diagnose der juvenilen Dermatomyositis

Das EKG zeigt Anzeichen von Stoffwechselstörungen im Myokard, Tachykardie. Bei einer Myokarditis werden eine Verlangsamung der Reizleitung, Extrasystolen und eine verminderte elektrische Aktivität des Myokards registriert. Gelegentlich werden ischämische Veränderungen im Herzmuskel beobachtet – ein Spiegelbild einer generalisierten Vaskulopathie, die die Herzkranzgefäße betrifft.

Diagnose der juvenilen Dermatomyositis

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Behandlung der juvenilen Dermatomyositis

Patienten mit juveniler Dermatomyositis wird eine frühzeitige Aktivierung empfohlen, um die Entwicklung schwerer Muskeldystrophie, Kontrakturen und Osteoporose zu verhindern. Sobald die Krankheitsaktivität nachlässt, wird dosiertes körperliches Training (LFK) verordnet. Massagen werden erst durchgeführt, wenn die entzündliche Aktivität in den Muskeln vollständig abgeklungen ist. Während der Remissionsphase ist eine Rehabilitationstherapie in speziellen Sanatorien (Schwefel-, Radon- und Solebäder) möglich, um die Schwere der Kontrakturen zu reduzieren.

Wie wird juvenile Dermatomyositis behandelt?

Prävention der juvenilen Dermatomyositis

Eine primäre Prävention der juvenilen Dermatomyositis wurde nicht entwickelt. Um Rückfälle der Krankheit zu verhindern, ist eine ausreichende Dosisreduktion der Basismedikamente, vor allem der Glukokortikosteroide, von größter Bedeutung. Die Hauptfaktoren, die zur Verschlimmerung der juvenilen Dermatomyositis führen, sind eine schnelle Reduktion und ein vorzeitiges Absetzen von Glukokortikosteroiden, Sonneneinstrahlung und Impfung sowie Infektionskrankheiten.

Vorhersage

In den letzten Jahren hat sich die Prognose der juvenilen Dermatomyositis dank verbesserter Diagnostik und eines erweiterten Medikamentenangebots deutlich verbessert. Bei rechtzeitigem Therapiebeginn und adäquater Behandlung erreichen die meisten Patienten eine stabile klinische und laborchemische Remission. Laut LA Isaeva und MA Zhvania (1978), die 118 Patienten beobachteten, kam es bei 11 % der Fälle zu Todesfällen und bei 16,9 % der Kinder zu schweren Behinderungen. In den letzten Jahrzehnten entwickelte sich bei juveniler Dermatomyositis in höchstens 5 % der Fälle eine schwere Funktionsinsuffizienz, und der Anteil der Todesfälle übersteigt 1,5 % nicht.

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