Erkrankungen der Leber und der Gallenwege

Alkoholische Leberfibrose

Bei 10 % der Patienten mit chronischem Alkoholismus entwickelt sich eine alkoholische Leberfibrose. Der wichtigste pathogenetische Faktor der alkoholischen Leberfibrose ist die Fähigkeit von Ethanol, das Wachstum des Bindegewebes zu stimulieren.

Alkoholische Fettleberhepatose

Eine besondere und seltene Form der Fettleber bei chronischem Alkoholismus stellt das Zieve-Syndrom dar. Es ist dadurch gekennzeichnet, dass eine ausgeprägte Fettleberdystrophie mit Hyperbilirubinämie, Hypercholesterinämie, Hypertriglyceridämie und hämolytischer Anämie einhergeht.

Alkoholische adaptive Hepatopathie

Bei 20 % der Patienten mit chronischem Alkoholismus wird eine alkoholische adaptive Hepatopathie (Hepatomegalie) beobachtet. Diese Form der Leberschädigung ist durch eine Hyperplasie des endoplasmatischen Retikulums vor dem Hintergrund einer verminderten Aktivität der Alkoholdehydrogenase, einer Zunahme der Peroxisomenzahl und dem Auftreten riesiger Mitochondrien gekennzeichnet.

Alkoholische Lebererkrankung

Alkoholbedingte Leberschäden (alkoholische Lebererkrankung) – verschiedene Störungen des Aufbaus und der Funktionsfähigkeit der Leber, die durch den langfristigen systematischen Konsum alkoholischer Getränke verursacht werden.

Primär sklerosierende Cholangitis.

Die Ursachen der sklerosierenden Cholangitis sind vielfältig. Sie führt zu einer fortschreitenden Fibrose und in der Folge zum Verschwinden der intra- und/oder extrahepatischen Gallengänge. Im Frühstadium sind die Schäden an Gallengängen und Hepatozyten noch nicht so ausgeprägt, später entwickelt sich ein Leberversagen.

Dabin-Johnson-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Dem Dubin-Johnson-Syndrom (familiärer chronischer idiopathischer Ikterus mit nicht identifiziertem Pigment in den Leberzellen) liegt ein angeborener Defekt der Ausscheidungsfunktion der Leberzellen (postmikrosomalen hepatozellulären Ikterus) zugrunde.

Kriegler-Nayyar-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Grundlage des Crigler-Najjar-Syndroms (nichthämolytischer Kernikterus) ist das vollständige Fehlen des Enzyms Glucuronyltransferase in den Hepatozyten und die absolute Unfähigkeit der Leber, Bilirubin zu konjugieren (mikrosomale Gelbsucht).

Gilbert-Syndrom

Das Gilbert-Syndrom ist eine Erbkrankheit und wird autosomal-dominant vererbt. Die Pathogenese der Erkrankung beruht auf dem Mangel des Enzyms Glucuronyltransferase in Hepatozyten, das Bilirubin mit Glucuronsäure konjugiert.

Rotor-Syndrom: Ursachen, Symptome, Diagnose, Behandlung

Das Rotor-Syndrom (chronischer familiärer nichthämolytischer Ikterus mit konjugierter Hyperbilirubinämie und normaler Leberhistologie ohne unbekanntes Pigment in den Hepatozyten) ist erblich bedingt und wird autosomal-rezessiv vererbt. Die Pathogenese des Rotor-Syndroms ähnelt der des Dubin-Johnson-Syndroms, der Defekt in der Bilirubinausscheidung ist jedoch weniger ausgeprägt.

Sekundäre biliäre Leberzirrhose

Bei der sekundären biliären Leberzirrhose handelt es sich um eine Zirrhose, die sich als Folge einer länger anhaltenden Störung des Gallenabflusses im Bereich der großen intrahepatischen Gallengänge entwickelt.