Acholia

Als Acholie bezeichnet man einen Zustand, bei dem keine Galle produziert wird oder nicht in den Dünndarm gelangt. In der ICD-10 wird diese Erkrankung als Gallenblasenerkrankung klassifiziert – mit dem Code K82.8. Da Gallensäuren und Galle jedoch in der Leber synthetisiert werden, betrachten die meisten Spezialisten das Acholiesyndrom als Folge pathologischer Veränderungen im gesamten hepatobiliären System. [ 1 ]

Epidemiologie

Statistiken zu Erkrankungen des hepatobiliären Systems, die zu Acholie führen, sind nicht bekannt.

Die Prävalenz genetisch bedingter Störungen der Gallensäuresynthese wird auf 1–2 % geschätzt, beispielsweise tritt das Alagille-Syndrom bei etwa einem von 100.000 Neugeborenen auf.

Ursachen acholia

Die Hauptursachen der Acholie liegen in Störungen der Cholerese oder Cholekinese – der Bildung oder Sekretion von Galle. Beides sind Funktionen des hepatobiliären Systems, das aus der galleproduzierenden Leber (mit einem System von Gallenkanälen und -gängen), ihrem Speicherort – der Gallenblase (in der die Galle konzentriert wird) – sowie den Gallengängen und den gemeinsamen Gallengängen besteht, durch die die Galle in den Zwölffingerdarm gelangt.

Bei welchen pathologischen Veränderungen wird das Acholiesyndrom beobachtet? Es entsteht, wenn Hepatozyten (Leberzellen) keine Gallensäuren produzieren. Dies kann der Fall sein:

• dystrophische und diffuse Veränderungen in der Leber im Zusammenhang mit diabetesbedingter Amyloidose, chronischer Hepatitis, Fettleibigkeit, Alkoholismus;
• Nekrose oder Apoptose von Leberzellen, die bei Hepatitis A, B und C auftritt;
• Schädigung der Hepatozyten durch Leberfibrose und Leberzirrhose;
• Fettinfiltration des Leberparenchyms oder Leberverfettung.

Darüber hinaus wird Acholie bei Patienten mit Problemen mit der Gallensekretion beobachtet, die folgende Ursachen haben können:

• Dyskinesie der Gallenblase und der Gallenwege, die zu einer extrahepatischen Gallenstauung führt;
• sklerosierende Cholangitis verschiedener Ätiologien;
• angeborene Anomalien der Gallenwege, wie z. B. das Alagille-Syndrom – eine genetisch bedingte Dysplasie der intrahepatischen Gallenwege mit chronischer Cholestase; [ 2 ]
• immunvermittelte Zerstörung der Gallengänge bei primärer biliärer Zirrhose, die oft mit anderen Autoimmunerkrankungen kombiniert ist.

Risikofaktoren

Als Risikofaktoren für die Entstehung einer Acholie führen Experten auf:

• Mutationen in Genen, die für die Synthese von Gallensäuren notwendige Leberenzyme kodieren;
• fast alle Krankheiten, die auf die eine oder andere Weise die Funktionen des hepatobiliären Systems beeinträchtigen;
• Störungen der Sekretionsfunktion der Leber aufgrund des Befalls durch Parasiten (Ruhr-Amöben, Lamblien, Blut- und Leberegel, Rinder- oder Schweinebandwürmer);
• Cholelithiasis;
• Stoffwechselstörungen bei Endokrinopathien, insbesondere Diabetes mellitus und Fettleibigkeit;
• schlechte Ernährung (mit einem Übermaß an Süßigkeiten und fetthaltigen Lebensmitteln in der Ernährung);
• chronische Alkoholvergiftung der Leber;
• Leberschäden durch verschiedene Toxine sowie die iatrogenen Wirkungen von Medikamenten, die Cholestase und akutes Leberversagen verursachen können;
• Gallenblasenfisteln und Cholezystektomie (Entfernung der Gallenblase) in der Vorgeschichte;
• bösartige Neubildungen und Metastasen in der Leber;
• Immunschwächezustände.

Pathogenese

Im Durchschnitt produziert die Leber eines Erwachsenen täglich 600-800 ml Galle. Dafür werden etwa 200 mg primäre Gallensäuren benötigt - Cholsäure und Chenodesoxycholsäure, die die Grundlage der Galle bilden. Sie werden vom agranulären endoplasmatischen Retikulum des Gallenteils der Hepatozyten synthetisiert - durch Oxidation von Cholesterin (Cholesterin) mit anschließender Übertragung auf die Membranen der intrahepatischen Gallenkanäle. Die Leber produziert auch Cholesterin - aus Blutlipoproteinen, die spezielle Rezeptoren des vaskulären Teils der Hepatozyten einfangen.

Alle diese biochemischen Prozesse erfordern Enzyme der zytoplasmatischen Membranen, Mikrosomen, Mitochondrien und Lysosomen von Hepatozyten: Cholesterin-7α-Hydroxylase (CYP7A1), Cholesterin-12α-Hydroxylase (CYP8B1), Sterol-27-Hydroxylase (CYP27A1), Acyl-Cholesterin-Acyltransferase (ACAT), Hydroxymethylglutaryl-CoA-Reduktase (HMGR).

Und die Pathogenese der Acholie ist mit einer Schädigung der Leberzellen verbunden – entzündlich, autoimmun oder unter dem Einfluss freier Radikale, was zu einer Störung der Funktionen der Zellstrukturen der Hepatozyten und einem Mangel an Enzymen führt, die die Synthese primärer Gallensäuren gewährleisten.

Wenn beim Essen keine Galle aus der Gallenblase in den Darm gelangt, kann der Mechanismus für die Entstehung einer Acholie neben einer Verstopfung der Gallenwege auch ein Mangel an Sekretin und Cholecystokinin sein – Hormonen, die von den Zellen der Dünndarmschleimhaut produziert werden.

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Symptome acholia

Zu den charakteristischen Symptomen einer Acholie zählen Gelbsucht (aufgrund einer Stagnation der Galle in der Leber und einer Störung des Stoffwechsels des Gallenfarbstoffs Bilirubin), hellerer Stuhl (aufgrund des Fehlens von Sterkobilinogen, das beim Abbau von Bilirubin gebildet wird) und Cholurie – dunkelgelber Urin.

Ätiologisch mit einer Störung der Gallensäuresynthese durch die Leber verbunden, kommt es bei deren Ansammlung im Blut zu Choleämie und Acholie, die sich durch Juckreiz der Haut äußert.

Gelegentlich kommt es zu einem Temperaturanstieg und aufgrund einer unzureichenden Synthese von Blutgerinnungsproteinen in der Leber zu Blutungen an Haut und Schleimhäuten.

In schweren Fällen sind zerebrale Zustände wie Delirium und Koma möglich.

Die allerersten Anzeichen einer Acholie äußern sich jedoch in Steatorrhoe – fettem, blassem Kot.

Und Verstopfung, Durchfall und Blähungen sind Symptome von Verdauungsstörungen bei Acholie.

Komplikationen und Konsequenzen

Galle stellt den Verdauungsprozess sicher und ihr Mangel oder ihr vollständiges Fehlen hat klinische Folgen und Komplikationen in Form einer verringerten Aufnahme von Nahrung (sowie der fettlöslichen Vitamine A, E, D und K), Gewichtsverlust und allgemeiner Erschöpfung.

Der Mechanismus der Fettverdauungsstörung bei Acholie erklärt sich dadurch, dass ein vollständiger Abbau von Fetten im Magen-Darm-Trakt ohne Galle nicht möglich ist, da sie für ihre Verdauung und Assimilation in eine Emulsion umgewandelt werden müssen. Und der Prozess ihrer Emulgierung im Lumen des Zwölffingerdarms erfolgt unter dem Einfluss von Galle und hydrolytischen Enzymen des Darms (Lipasen), die ebenfalls durch Gallensäuren aktiviert werden.

Ohne Galle wird das von den Zellen des Schleimhautepithels des Zwölffingerdarms und des Jejunums abgesonderte Kinase nicht aktiviert, was wiederum zu einer Verringerung des Enteropeptidase-Spiegels (Enterokinase), eines Verdauungsenzyms, sowie der Aktivität des Proenzyms Trypsinogen und seiner Umwandlung in das aktive Enzym Trypsin führt (ohne das mit der Nahrung aufgenommene Proteine nicht verdaut werden).

Auch die Stoffwechselfunktion der Gallensäuren ist gestört, was zu einem Anstieg des Cholesterinspiegels im Blut, einer Beeinträchtigung der Blutgerinnung, einer Abnahme der Knochenmineraldichte (Osteopenie) und deren Erweichung (Osteomalazie) führt.

Darüber hinaus werden viele toxische Substanzen, Xenobiotika und Metalle über die Galle ausgeschieden, und ihre Anreicherung bei einer mit Cholestase verbundenen Acholie verschlimmert die Leberschäden.

Diagnose acholia

Zur Diagnose einer Acholie gehören eine vollständige Anamnese, eine körperliche Untersuchung sowie Labor- und bildgebende Untersuchungen.

Es werden Blutuntersuchungen auf Albumin, Fibronektin, Leberglobin, Cholesterin, Bilirubin, Gallensäuren, Aminotransferasen durchgeführt – also eine Blutuntersuchung zur Leberfunktionsprüfung.

Eine allgemeine Urinanalyse und ein Koprogramm (Stuhlanalyse) sind ebenfalls erforderlich; eine Analyse der Galle, die während der Duodenalintubation der Gallenblase gewonnen wurde. Manchmal ist eine Leberbiopsie notwendig.

Zur instrumentellen Diagnostik werden Ultraschalluntersuchungen der Leber und Gallenblase, Röntgenaufnahmen der Leber und Gallenwege, Choleszintigraphie und hepatobiliäre Szintigraphie eingesetzt. [ 3 ]

Mehr lesen:

• Leber- und Gallenblasendiagnostik
• Zusätzliche Untersuchungsmethoden der Leber und Gallenblase
• Diagnose einer Gallendyskinesie

Differenzialdiagnose

Aufgrund der beeindruckenden Liste von Erkrankungen, die zu Acholie führen oder mit einer Störung der Gallenproduktion einhergehen, ist die Differentialdiagnose eine komplexe Aufgabe. Bei Verdauungsstörungen ist es wichtig, zwischen einem Mangel an Galle und einer verminderten Produktion von Magensaft und/oder Pankreasverdauungsenzymen zu unterscheiden.

Behandlung acholia

Die Behandlung besteht in der Beseitigung der Ursache der Acholie. Abhängig von der diagnostizierten Krankheit werden Medikamente verschrieben:

• Choleretika wie Cholenzym oder Febichol; Arzneimittel, die Ursodeoxycholsäure enthalten – Ursonost oder Ursomax;
• Hepatoprotektoren L'esfal, enthalten Extrakte aus Mariendistel Hepatofal planta usw.

Weitere Informationen:

• Medikamente zur Behandlung und Wiederherstellung der Leber
• Wie behandelt man Gallendyskinesien?

Wie die physiotherapeutische Behandlung durchgeführt wird, lesen Sie in der Publikation –

Physiotherapie bei Dyskinesien der Gallenblase und der Gallenwege

Und Kräuterbehandlung wird ausführlich im Artikel beschrieben - Volksheilmittel für die Leberbehandlung

Die chirurgische Behandlung umfasst endoskopische Eingriffe bei extrahepatischer Cholestase, Laserlithotripsie oder laparoskopische Entfernung von Gallensteinen, Verschluss von Gallenfisteln, Stenting der Gallengänge zu deren Erweiterung usw.

Verhütung

In vielen Fällen – idiopathischen Erkrankungen, Autoimmunerkrankungen und angeborenen Pathologien – ist eine Vorbeugung der Acholie unmöglich.

Als wichtigste Maßnahmen zur Vorbeugung von Erkrankungen des hepatobiliären Systems gelten eine ausgewogene Ernährung, Alkoholverzicht und eine gesunde Lebensführung. [ 4 ]

Prognose

Für die meisten Patienten mit Acholie ist die Prognose günstig, da der Gallensäurespiegel und die Effizienz des enterohepatischen Gallenkreislaufs bei Gallensäuremangel durch pharmakologische Wirkstoffe reguliert werden können.