Juvenile rheumatoide Arthritis

Juvenile rheumatoide Arthritis (JRA) ist eine Arthritis unbekannter Ursache, die länger als 6 Wochen anhält und bei Kindern unter 16 Jahren auftritt, wobei andere Gelenkerkrankungen ausgeschlossen sind.

Je nach Klassifikationsart trägt die Erkrankung folgende Bezeichnungen: juvenile Arthritis (ICD-10), juvenile idiopathische Arthritis (ILAR), juvenile chronische Arthritis (EULAR), juvenile rheumatoide Arthritis (ACR).

ICD-10-Code

• M08. Juvenile Arthritis.
• M08.0. Juvenile rheumatoide Arthritis (seropositiv oder seronegativ).
• M08.1. Juvenile ankylosierende Spondylitis.
• M08.2. Juvenile Arthritis mit systemischem Beginn.
• M08.3. Juvenile Polyarthritis (seronegativ).
• M08.4. Pauciartikuläre juvenile Arthritis.
• M08.8. Andere juvenile Arthritis.
• M08.9. Juvenile Arthritis, nicht näher bezeichnet.

Epidemiologie der juvenilen chronischen Arthritis

Juvenile rheumatoide Arthritis ist eine der häufigsten und schwerwiegendsten rheumatischen Erkrankungen bei Kindern. Die Inzidenz liegt bei 2 bis 16 Personen pro 100.000 Kindern unter 16 Jahren. Die Prävalenz der juvenilen rheumatoiden Arthritis liegt in verschiedenen Ländern zwischen 0,05 und 0,6 %. Mädchen sind häufiger von rheumatoider Arthritis betroffen. Die Sterblichkeitsrate beträgt 0,5–1 %.

Bei Jugendlichen ist die Situation bei rheumatoider Arthritis sehr ungünstig, die Prävalenz beträgt 116,4 pro 100.000 (bei Kindern unter 14 Jahren – 45,8 pro 100.000), die primäre Inzidenz beträgt 28,3 pro 100.000 (bei Kindern unter 14 Jahren – 12,6 pro 100.000).

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Ursachen der juvenilen chronischen Arthritis

Die juvenile rheumatoide Arthritis wurde erstmals Ende des letzten Jahrhunderts von zwei berühmten Kinderärzten beschrieben: dem Engländer Still und dem Franzosen Shaffar. In den folgenden Jahrzehnten wurde diese Krankheit in der Literatur als Still-Shaffar-Krankheit bezeichnet.

Der Symptomkomplex der Erkrankung umfasste: symmetrische Gelenkschäden, Bildung von Deformationen, Kontrakturen und Ankylose in den Gelenken; Entwicklung von Anämie, Vergrößerung der Lymphknoten, Leber und Milz, manchmal das Auftreten von Fieber und Perikarditis. In den 30er und 40er Jahren des letzten Jahrhunderts zeigten zahlreiche Beobachtungen und Beschreibungen des Still-Syndroms viele Gemeinsamkeiten zwischen rheumatoider Arthritis bei Erwachsenen und Kindern, sowohl in den klinischen Manifestationen als auch im Krankheitsverlauf. Die rheumatoide Arthritis bei Kindern unterschied sich jedoch immer noch von der gleichnamigen Krankheit bei Erwachsenen. In diesem Zusammenhang schlugen die beiden amerikanischen Forscher Koss und Boots 1946 den Begriff „juvenile (jugendliche) rheumatoide Arthritis“ vor. Die nosologische Unterscheidbarkeit von juveniler rheumatoider Arthritis und rheumatoider Arthritis bei Erwachsenen wurde anschließend durch immunogenetische Studien bestätigt.

Was verursacht juvenile rheumatoide Arthritis?

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Pathogenese der juvenilen chronischen Arthritis

Die Pathogenese der juvenilen rheumatoiden Arthritis wurde in den letzten Jahren intensiv untersucht. Die Entstehung der Erkrankung beruht auf der Aktivierung sowohl der zellulären als auch der humoralen Immunität.

Pathogenese der juvenilen chronischen Arthritis

Symptome der juvenilen chronischen Arthritis

Die wichtigste klinische Manifestation der Krankheit ist Arthritis. Pathologische Veränderungen im Gelenk sind gekennzeichnet durch Schmerzen, Schwellungen, Deformationen und Bewegungseinschränkungen sowie erhöhte Hauttemperatur über den Gelenken. Bei Kindern sind am häufigsten große und mittlere Gelenke betroffen, insbesondere Knie, Knöchel, Handgelenk, Ellenbogen, Hüfte und seltener kleine Handgelenke. Typisch für juvenile rheumatoide Arthritis sind Schäden an der Halswirbelsäule und den Kiefergelenken, die zu einer Unterentwicklung des Unterkiefers und in einigen Fällen des Oberkiefers und zur Bildung des sogenannten „Vogelkiefers“ führen.

Symptome der juvenilen chronischen Arthritis

Klassifikation der juvenilen chronischen Arthritis

Für die Erkrankung werden drei Klassifikationen verwendet: die Klassifikation der juvenilen rheumatoiden Arthritis des American College of Rheumatology (ACR), die Klassifikation der juvenilen chronischen Arthritis der European League Against Rheumatism (EULAR) und die Klassifikation der juvenilen idiopathischen Arthritis der International League of Rheumatology Associations (ILAR).

Klassifikation der juvenilen chronischen Arthritis

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Diagnose der juvenilen chronischen Arthritis

Bei der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis werden häufig eine Leukozytose (bis zu 30-50.000 Leukozyten) mit einer Neutrophilenverschiebung nach links (bis zu 25-30 % der Bandleukozyten, manchmal bis zu Myelozyten), ein Anstieg der BSG auf 50-80 mm/h, hypochrome Anämie, Thrombozytose, ein Anstieg der Konzentration von C-reaktivem Protein, IgM und IgG im Blutserum festgestellt.

Diagnose der juvenilen chronischen Arthritis

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Behandlungsziele bei juveniler chronischer Arthritis

• Unterdrückung der entzündlichen und immunologischen Aktivität des Prozesses.
• Linderung systemischer Manifestationen und Gelenksyndrome.
• Erhalt der Funktionsfähigkeit der Gelenke.
• Vorbeugung oder Verlangsamung der Gelenkzerstörung und der Behinderung des Patienten.
• Erreichen einer Remission.
• Verbesserung der Lebensqualität der Patienten.
• Minimierung der Nebenwirkungen der Therapie.

Behandlung der juvenilen chronischen Arthritis

Prävention von juveniler chronischer Arthritis

Da die Ätiologie der juvenilen rheumatoiden Arthritis unbekannt ist, wird keine Primärprävention durchgeführt.

Vorhersage

Bei der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis ist die Prognose bei 40–50 % der Kinder günstig, und es kann eine Remission von mehreren Monaten bis Jahren auftreten. Allerdings kann es Jahre nach einer stabilen Remission zu einer Verschlimmerung der Erkrankung kommen. Bei einem Drittel der Patienten kommt es zu kontinuierlichen Rezidiven. Die ungünstigste Prognose besteht bei Kindern mit anhaltendem Fieber, Thrombozytose und langfristiger Kortikosteroidtherapie. Bei 50 % der Patienten entwickelt sich eine schwere destruktive Arthritis, bei 20 % wird im Erwachsenenalter eine Amyloidose beobachtet, und bei 65 % liegt eine schwere funktionelle Insuffizienz vor.

Alle Kinder mit frühzeitigem Beginn einer polyartikulären seronegativen juvenilen Arthritis haben eine ungünstige Prognose. Jugendliche mit seropositiver Polyarthritis haben aufgrund des Zustands des Bewegungsapparates ein hohes Risiko, eine schwere destruktive Arthritis und Behinderung zu entwickeln.

Bei 40 % der Patienten mit früh einsetzender Oligoarthritis entwickelt sich eine destruktive symmetrische Polyarthritis. Bei Patienten mit spät einsetzender Erkrankung kann sich die Krankheit in eine ankylosierende Spondylitis verwandeln. Bei 15 % der Patienten mit Uveitis kann es zur Erblindung kommen.

Ein Anstieg des C-reaktiven Proteins, IgA, IgM, IgG ist ein sicheres Zeichen für eine ungünstige Prognose hinsichtlich der Entwicklung einer Gelenkzerstörung und sekundären Amyloidose.

Die Sterblichkeit bei juveniler Arthritis ist gering. Die meisten Todesfälle sind auf die Entwicklung einer Amyloidose oder infektiöse Komplikationen bei Patienten mit der systemischen Variante der juvenilen rheumatoiden Arthritis zurückzuführen, die häufig auf eine langfristige Glukokortikoidtherapie zurückzuführen sind. Bei sekundärer Amyloidose wird die Prognose von der Möglichkeit und dem Erfolg einer Behandlung der Grunderkrankung bestimmt.

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