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Morbus Whipple
Facharzt des Artikels
Zuletzt überprüft: 05.07.2025
Morbus Whipple ist eine seltene systemische Erkrankung, die durch das Bakterium Tropheryma whippelii verursacht wird. Die Hauptsymptome von Morbus Whipple sind Arthritis, Gewichtsverlust und Durchfall. Die Diagnose erfolgt durch eine Dünndarmbiopsie. Die Behandlung von Morbus Whipple umfasst die Einnahme von Trimethoprim-Sulfamethoxazol für mindestens ein Jahr.
Morbus Whipple betrifft überwiegend weiße Personen im Alter von 30–60 Jahren. Obwohl mehrere Organe betroffen sind (z. B. Herz, Lunge, Gehirn, seröse Hohlräume, Gelenke, Augen, Gastrointestinaltrakt), ist die Dünndarmschleimhaut fast immer betroffen. Patienten können subtile Defekte der zellulären Immunität aufweisen, die eine Infektion mit T. whippelii begünstigen. Etwa 30 % der Patienten haben HLAB27.
Was verursacht Morbus Whipple?
1992 wurde die bakterielle Natur der Whipple-Krankheit nachgewiesen (Relman, Schmidt, MacDermott, 1992). Als Infektionserreger wurde der grampositive Actinomycet Tropheryna whippelii identifiziert. Diese kleinen grampositiven Bakterien finden sich während der aktiven Krankheitsphase in großen Mengen in der Schleimhaut des Dünndarms und anderer Organe und verschwinden nach intensiver antibakterieller Behandlung. Ein prädisponierender Faktor für die Entwicklung der Krankheit ist eine Funktionsstörung des Immunsystems unterschiedlicher Genese.
Symptome der Whipple-Krankheit
Die klinischen Symptome der Whipple-Krankheit variieren je nach den betroffenen Organsystemen. Arthritis und Fieber sind in der Regel die ersten Anzeichen. Die Darmsymptome der Whipple-Krankheit (z. B. wässriger Durchfall, Steatorrhoe, Bauchschmerzen, Anorexie, Gewichtsverlust) treten meist später auf, manchmal erst Jahre nach den ersten Beschwerden. Es können starke oder okkulte Darmblutungen auftreten. Eine schwere Malabsorption kann erst im späten Krankheitsverlauf auftreten und diagnostiziert werden. Weitere Untersuchungsbefunde sind erhöhte Hautpigmentierung, Anämie, Lymphadenopathie, chronischer Husten, Polyserositis, periphere Ödeme und ZNS-Beschwerden.
Diagnose der Whipple-Krankheit
Bei Patienten ohne erkennbare gastrointestinale Symptome kann die Diagnose unsicher sein. Ein Morbus Whipple sollte bei weißen Patienten mittleren Alters mit Arthritis, Bauchschmerzen, Durchfall, Gewichtsverlust oder anderen Anzeichen einer Malabsorption vermutet werden. Bei solchen Patienten ist eine obere Gastrointestinalspiegelung mit Dünndarmbiopsie erforderlich; die Darmläsionen sind spezifisch und diagnostisch. Die signifikantesten und hartnäckigsten Veränderungen betreffen den proximalen Dünndarm. Lichtmikroskopisch lassen sich PAS-positive Makrophagen darstellen, die die Zottenarchitektur verzerren. Grampositive, säurefärbungsnegative Stäbchenbakterien (T. whippelii) finden sich in der Lamina propria und den Makrophagen. Eine Bestätigung durch Elektronenmikroskopie wird empfohlen.
Der Morbus Whipple muss von Mycobacterium avium-intracellulare (MAI), einer Darminfektion mit ähnlichen histologischen Merkmalen, unterschieden werden. MAI ist jedoch mit Säurefärbung positiv. Eine Polymerase-Kettenreaktion kann zur Bestätigung der Diagnose hilfreich sein.
Diagnose der Whipple-Krankheit
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Was muss untersucht werden?
Welche Tests werden benötigt?
Behandlung der Whipple-Krankheit
Unbehandelt schreitet die Whipple-Krankheit fort und kann tödlich verlaufen. Verschiedene Antibiotika (z. B. Tetracyclin, Trimethoprim-Sulfamethoxazol, Chloramphenicol, Ampicillin, Penicillin, Cephalosporine) sind wirksam. Eine empfohlene Behandlungsmethode ist Ceftriaxon (2 g i.v. täglich) oder Procain (1,2 Millionen E i.m. einmal täglich) oder Penicillin G (1,5–6 Millionen E i.v. alle 6 Stunden) zusammen mit Streptomycin (1,0 g i.m. einmal täglich für 10–14 Tage) und Trimethoprim-Sulfamethoxazol (160/800 mg p.o. zweimal täglich für 1 Jahr). Bei Patienten mit einer Sulfonamidallergie können diese Medikamente durch orales Penicillin VK oder Ampicillin ersetzt werden. Die klinische Besserung tritt rasch ein, Fieber und Gelenkschmerzen klingen innerhalb weniger Tage ab. Die Darmsymptome der Whipple-Krankheit verschwinden normalerweise innerhalb von 1 bis 4 Wochen.
Einige Autoren raten von wiederholten Dünndarmbiopsien ab, da Makrophagen noch mehrere Jahre nach der Behandlung persistieren können. Andere Autoren empfehlen jedoch eine erneute Biopsie nach einem Behandlungsjahr. In diesem Fall ist eine Elektronenmikroskopie notwendig, um das Vorhandensein von Bazillen (nicht nur Makrophagen) nachzuweisen. Rückfälle der Erkrankung sind auch nach Jahren möglich. Bei Verdacht auf einen Rückfall ist eine Dünndarmbiopsie (unabhängig vom betroffenen Organ oder System) notwendig, um das Vorhandensein freier Bazillen nachzuweisen.