Atrophie der Leber

Ein pathologischer Zustand wie Leberatrophie (vom griechischen trophe – Ernährung mit dem negativen Präfix a-) bedeutet eine Abnahme der funktionellen Masse der Leber – eine Verringerung der Anzahl der Zellen, die die volle Funktion dieses Organs gewährleisten können. [ 1 ]

Epidemiologie

Während chronische Hepatitis fast 1 % der erwachsenen Europäer betrifft, Leberzirrhose 2–3 % und Fettlebererkrankungen bei 25 % der Weltbevölkerung auftreten, finden sich in der wissenschaftlichen Literatur nicht einmal annähernde Statistiken zu Leberatrophiefällen. Gleichzeitig wird die Zahl aller chronischen Lebererkrankungen weltweit auf 1,5 Milliarden pro Jahr geschätzt.

Ursachen Leberatrophie

Ätiologisch gesehen wird Leberatrophie mit zahlreichen Erkrankungen und Pathologien in Verbindung gebracht, darunter:

• Chronische Hepatitis (viral, cholestatisch, Autoimmun, medikamentenbedingt usw.);
• Leberzirrhose (primär und sekundär biliär, Cytomegalovirus, alkoholisch, toxisch);
• Parasitärer Befall der Leber, wie Leberechinokokkose, Opistorchiasis oder Schistosomiasis;
• Primärer Leberkrebs sowie metastasiertes Karzinom;
• Leberschäden durch toxische Substanzen (Schwermetalle, Arsen, Phosphor usw.) – mit der Entwicklung eines hepatotropen Intoxikationssyndroms;
• Hepatolentikuläre Degeneration (hepatozerebrale Dystrophie) oder erbliche Kupfervergiftung - Wilson-Conovalov-Krankheit;
• Erblicher Eisenüberschuss in der Leber - Hämochromatose;
• Lebergranulom – infektiösen Ursprungs, medikamentenbedingt (im Zusammenhang mit der Einnahme antineoplastischer Medikamente) oder aufgrund einer systemischen Sarkoidose;
• Entzündung und intrahepatischer Gallengangsverschluss bei chronischer Cholangitis;
• Idiopathische portale Hypertonie.

Die Ursachen für atrophische Veränderungen in der Leber liegen häufig in einer venösen Verschlusskrankheit der Leber - einer Verstopfung der zentralen Venen der Leberläppchen und ihrer sinusförmigen Kapillaren - oder einer obliterierenden Thrombophlebitis der Lebervenen - dem Budd-Chiari-Syndrom. In beiden Fällen liegt eine Leberatrophie mit kongestiver Hyperämie (passive venöse Stase) vor - einer erhöhten Blutmenge in den peripheren Gefäßen der Leber.

Darüber hinaus kann es aufgrund einer fortschreitenden Leberdystrophie zu einer Atrophie kommen.

Risikofaktoren

Als Hauptrisikofaktoren für die Entstehung atrophischer Prozesse in der Leber sehen Hepatologen in: Alkoholmissbrauch (mehr als 90 % der starken Trinker entwickeln eine Leberverfettung), Typ-2-Diabetes (Insulinresistenz), Übergewicht und Überernährung, Virusinfektionen und Parasitenbefall, Gallenwegsobstruktion (nach Cholezystektomie und bei Gallengangskarzinom), Tuberkulose, Amyloidose, genetisch bedingte Mukoviszidose (zystische Fibrose), angeborene Anomalien der Lebervenen, Pfortaderkreislaufstörungen (Durchblutungsstörungen im Pfortader- und Leberarteriensystem), Autoimmun- und Stoffwechselerkrankungen (z. B. Glykogenspeicherkrankheiten), Exposition gegenüber ionisierender Strahlung, Knochenmarktransplantation sowie akute Erkrankungen wie das disseminierte intravaskuläre Gerinnungssyndrom (DIC) und das hELLP-Syndrom in der Spätschwangerschaft.

Siehe auch:

• Risikofaktoren für medikamenteninduzierte Leberschäden
• Liste der hepatotoxischen Medikamente

Pathogenese

Bei verschiedenen Ätiologien der Atrophie ist der Mechanismus ihrer Entwicklung möglicherweise nicht derselbe, das gemeinsame Merkmal besteht jedoch darin, dass in allen Fällen Hepatozyten – die wichtigsten Parenchymzellen der Leber – geschädigt werden.

Als Folge chronischer Leberschädigungen und Entzündungen verursacht eine Leberzirrhose eine fibrogene Reaktion auf die Schädigung: die Bildung von Narbengewebe, die sogenannte diffuse Leberfibrose, die von den hepatischen Sternzellen ausgelöst wird. Bei der Fibrose verändert sich die Gewebemorphologie mit der Entstehung von Proteinkontraktilen Fasern, verstärkter Proliferation in den am stärksten geschädigten Bereichen und dem Ersatz normaler Leberstrukturen durch regenerative Mikro- und Makroknoten.

Die fibrotische Degeneration des Leberparenchyms ist auch auf die Pathogenese seiner Atrophie bei Parasitenbefall (das die parasitäre Zyste umgebende Gewebe wird einer Fibrose ausgesetzt), Morbus Wilson-Conovalov oder Hämochromatose zurückzuführen.

Bei akuter venöser Hyperämie sind die Blutfunktionen und der Blutfluss in der Leber gestört; es kommt zu ischämischen Schäden an den Hepatozyten – mit der Entwicklung einer akuten zentrilobulären oder zentralen Lebernekrose (hypoxische Hepatopathie, die als Schockleber bezeichnet wird). Darüber hinaus komprimieren mit Blut überfüllte sinusförmige Kapillaren das Lebergewebe, und es kommt zu degenerativen und nekrotischen Prozessen in den Leberläppchen.

Eine Blutstauung behindert den Lymphabfluss, was zur Ansammlung von Flüssigkeit führt, die Produkte des Gewebestoffwechsels enthält, sowie zu einem erhöhten Sauerstoffmangel der Hepatozyten.

Bei einer Fettlebererkrankung ist der Transport von Fettsäuren vom Fettgewebe zur Leber erhöht. Dabei lagern sich Triglyceride im Zytoplasma der Hepatozyten ab, die zunächst mikrovesikuläre und dann makrovesikuläre Fettveränderungen erfahren, die oft von einer Entzündung (Steatohepatitis) begleitet sind. [ 2 ]

Der Mechanismus der schädigenden Wirkung von Ethanol auf Hepatozyten wird in der Veröffentlichung „ Alkoholische Lebererkrankung“ ausführlich erörtert.

Symptome Leberatrophie

Atrophie eines Teils der Leber (lobulär oder segmental) oder im Anfangsstadium struktureller Störungen, die ersten Anzeichen äußern sich in allgemeiner Schwäche und Tagesmüdigkeit, Schweregefühl und dumpfen Schmerzen auf der rechten Seite, Ikterus (Gelbsucht der Haut und Augäpfel), Übelkeit und Erbrechen, Störungen der Magen-Darm-Motilität, verminderter Diurese.

Je ausgedehnter der atrophische Leberzellschaden ist, desto schwerwiegender sind die Symptome (in verschiedenen Kombinationen). Zu diesen Symptomen gehören: Aszites (Flüssigkeitsansammlung in der Bauchhöhle), Zittern und Krampfanfälle, Vergrößerung von Leber und Milz, Dyspnoe und Herzrhythmusstörungen, multiple subkutane Blutungen, fortschreitende Verwirrtheit sowie Persönlichkeits- und Verhaltensstörungen. Das heißt, es kommt zu Symptomen, die ein akutes Leberversagen hervorrufen.

Unterscheiden Sie solche Arten von atrophischen Veränderungen in der Leber wie:

• Braune Atrophie der Leber, die sich normalerweise bei extremer Erschöpfung (Kachexie) und bei älteren Menschen entwickelt und mit einer Abnahme der Intensität von Stoffwechselprozessen und oxidativem Stress (Schädigung der Hepatozyten durch freie Radikale) einhergeht. Und die braune Farbe des Lebergewebes, bei der die Anzahl der funktionell vollständigen Zellen abnimmt, wird durch die intrazelluläre Ablagerung des Lipoproteinpigments Lipofuszin verursacht;
• Die gelbe Leberatrophie oder gelbe akute Leberatrophie – mit Schrumpfung der Leber und Erweichung des Parenchyms – ist ein rascher, ausgedehnter Leberzelltod, der durch virale Hepatitis, toxische Substanzen oder hepatotoxische Medikamente verursacht wird. Diese Atrophie kann als vorübergehende oder fulminante Hepatitis definiert werden; [ 3 ]
• Fettleberatrophie, Fettleberdystrophie, Fettlebererkrankung, Fettleberdegeneration, Fetthepatose, fokale oder diffuse Hepatosteatose oder Lebersteatose (einfach – bei Fettleibigkeit oder Typ-2-Diabetes und auch in Verbindung mit alkoholbedingter Lebererkrankung) können praktisch asymptomatisch sein oder sich mit allgemeiner Schwäche und Schmerzen im rechten Oberbauch manifestieren;
• Die Muskat-Leberatrophie ist die Folge einer chronischen venösen Blutung in der Leber oder einer obliterierenden Thrombophlebitis der Lebervenen (Budd-Chiari-Syndrom). Durch die Vermehrung von Bindegewebszellen verdickt sich das Lebergewebe, und die dunkelroten und gelbgrauen Bereiche auf einer Scheibe erinnern an einen Muskatnusskern. Die Patienten klagen über Schmerzen im rechten Subkostalraum, Juckreiz sowie Schwellungen und Krämpfe in den unteren Extremitäten.

Komplikationen und Konsequenzen

Aufgrund der Atrophie der Hepatozyten und Parenchymzellen sind die Leberfunktionen – Gallenbildung, Entgiftung des Blutes und Aufrechterhaltung seiner chemischen Zusammensetzung, Stoffwechsel von Proteinen, Aminosäuren, Kohlenhydraten, Fetten und Spurenelementen, Synthese vieler Blutgerinnungsfaktoren und Proteine der angeborenen Immunität, Insulinstoffwechsel und Hormonkatabolismus – beeinträchtigt.

Komplikationen und Folgen der Leberatrophie äußern sich in Veränderungen des hepatobiliären Systems in Form von akutem Leberversagen, postnekrotischer Zirrhose, hepatischer Enzephalopathie (wenn der Spiegel des unkonjugierten Bilirubins im Serum ansteigt, diffundiert es in das ZNS), toxischen Leber- und Nierenschäden – hepatorenales Syndrom, Ösophagusvarizen sowie Autointoxikation und Leberkoma. [ 4 ]

Diagnose Leberatrophie

Zur Diagnose werden sowohl physikalische Methoden der Leberuntersuchung als auch Laboruntersuchungen eingesetzt: eine detaillierte biochemische Blutuntersuchung auf Hepatitis-Viren, ein Koagulogramm, Blutuntersuchungen zur Bestimmung des Gesamtbilirubin-, Albumin-, Gesamtprotein- und Alpha-1-Antitrypsinspiegels, immunologische Blutuntersuchungen (zur Bestimmung des B- und T-Lymphozytenspiegels, der Immunglobuline und der Anti-HCV-Antikörper); eine allgemeine Urinanalyse. Eine punktförmige Leberbiopsie kann erforderlich sein.

Zur Visualisierung werden instrumentelle Diagnostikverfahren durchgeführt: Röntgen, Ultraschall oder CT der Leber und der Gallenwege; Radioisotopenhepatographie, Elastometrie (Fibroscanning) der Leber, Farbdoppler-Echographie, Angiographie der Leber (Venohepatographie), Röntgen der Gallenwege mit Kontrastmittel.

Differenzialdiagnose

Die Differentialdiagnose sollte eine Leberhypoplasie und Hämangiome, Abszesse, Neoplasien und Lebermetastasen ausschließen.

Behandlung Leberatrophie

Leberatrophie ist eine tödliche Erkrankung und ihre Behandlung zur Verringerung des Ausmaßes des Leberversagens kann Wiederbelebungsmaßnahmen erfordern, um die Funktion anderer Systeme und Organe zu ermöglichen.

Bei schwerer Gelbsucht und Intoxikation des Körpers ist eine intravenöse Entgiftungstherapie mittels Plasmapherese und Hämosorption erforderlich. Auch Peritonealdialyse und Bluttransfusionen kommen zum Einsatz.

Es gelten die gleichen Grundsätze der Intensivpflege bei Leberkoma.

Wenn ein Teil der Leber betroffen ist, wird Folgendes verwendet:

• Medikamente zur Behandlung und Wiederherstellung der Leber
• Leberreinigende Medikamente (Hepatotropika)
• Namen und Bewertungen von Lebermedikamenten

Bei einer Atrophie der Hälfte der Leber kann eine partielle Hepatektomie (Entfernung des betroffenen Gewebes) durchgeführt werden. Wenn das gesamte Organ betroffen ist und ein akutes Leberversagen nicht behandelt werden kann, kann eine Lebertransplantation erforderlich sein. [5 ]

Verhütung

Im Mittelpunkt der Vorbeugung von Leberatrophie stehen der Verzicht auf Alkohol und die Behandlung von Lebererkrankungen und allen Pathologien, die auf die eine oder andere Weise zu einer atrophischen Schädigung der Leber führen.

Prognose

Bei Leberatrophie hängt die Prognose von ihrer Ätiologie, dem Funktionszustand der Leber, dem Stadium der Erkrankung und dem Vorhandensein von Komplikationen ab. Und wenn im Anfangsstadium der Verlust an Leberzellmasse kompensiert werden kann, führt das Endstadium in 85 % der Fälle zum Tod.