Zollinger-Ellison-Syndrom

Das Zollinger-Ellison-Syndrom wird durch einen Gastrin-produzierenden Tumor verursacht, der normalerweise in der Bauchspeicheldrüse oder der Duodenalwand lokalisiert ist. Das Ergebnis ist Magen-Hypersekretion und Magengeschwür. Die Diagnose wird bei der Bestimmung der Gastrinspiegel gestellt. Die Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms besteht in der Verschreibung von Protonenpumpenhemmern und der operativen Entfernung des Tumors.

Die Erkrankung wird als eine Triade von Symptomen - Magen-Hypersekretion, rezidivierend behandlungsresistente gastro-duodenalen Geschwür und Pankreastumor neinsulinprodutsiruyuschaya - wurde zum ersten Mal 1955 von RM und Zollinger Ellison E. N. Beschrieben. Seitdem heißt es Zollinger-Ellison-Syndrom. Ähnliches klinisches Bild gibt Hyperplasie der G-Zellen der Schleimhaut des Antrums und gastrinprodutsiruyuschaya Pankreastumor (weniger Schwellung des Magens, den Zwölffingerdarm). Der Gastrin produzierende Tumor wird auch Gastrinom genannt.

ICD-10-Code

E16.8 Andere spezifizierte Störungen der inneren Sekretion der Bauchspeicheldrüse.

Die Klassifikation des Zollinger-Ellison-Syndroms ist nicht entwickelt. Um die Taktik der Behandlung zu bestimmen, ist es extrem wichtig, Gastrin in bösartig und gutartig zu teilen.

Epidemiologie

Epidemiologie des Zollinger-Ellison-Syndroms

In den USA wird die Häufigkeit des Zollinger-Ellison-Syndroms auf 0,1-1% aller Patienten mit Ulcus pepticum geschätzt. Dennoch werden diese Daten unterschätzt angesehen , da die typischen klinischen Symptome von Magengeschwüren oder NSAR verursachten Läsionen des Magen - Darm - Trakt häufig den Arzt von einer speziellen Untersuchung des Patienten für die Diagnose des Zollinger-Ellison - Syndrom führt. In der Regel werden Gastrinome im Alter von 20-50 Jahren, etwas häufiger bei Männern (1,5-2: 1) nachgewiesen.

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Ursachen zollinger-Ellison-Syndrom

Was verursacht Zollinger-Ellison-Syndrom?

Gastrinome entwickeln sich in der Pankreas- oder Duodenalwand in 80-90% der Fälle. In anderen Fällen kann der Tumor in Milzgängen, intestinalem Mesenterium, Magen, Lymphknoten oder Ovar lokalisiert sein. Etwa 50% der Patienten haben mehrere Tumoren. Gastrinome sind normalerweise klein (weniger als 1 cm im Durchmesser) und wachsen langsam. Ungefähr 50% von ihnen sind bösartig. Etwa 40-60% der Patienten mit Gastrinomen leiden an multiplen endokrinen Neoplasien.

Pathogenese des Zollinger-Ellison-Syndroms

Symptome zollinger-Ellison-Syndrom

Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms

Das Zollinger-Ellison-Syndrom manifestiert sich in der Regel durch den aggressiven Verlauf der Ulkuskrankheit, die sich an atypischen Stellen entwickelt (bis zu 25% distal der Zwölffingerdarmbirne). Allerdings haben 25% keine Ulkusdiagnose. Charakteristische Symptome von Geschwüren und Komplikationen (z. B. Perforation, Blutung, Stenose) können sich entwickeln. Durchfall ist eines der ersten Anzeichen bei 25-40% der Patienten.

Symptome des Zollinger-Ellison-Syndroms

Diagnose zollinger-Ellison-Syndrom

Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms

Das Zollinger-Ellison-Syndrom kann nach einer Anamnese vermutet werden, insbesondere wenn die Symptome nicht auf eine Standard-Anti-Ulkus-Therapie ansprechen.

Der zuverlässigste Test ist die Bestimmung des Serum-Gastrin-Spiegels. Bei allen Patienten sind die Werte größer als 150 pg / ml; signifikant erhöhte Werte von mehr als 1000 pg / ml bei Patienten mit einer entsprechenden klinischen Symptomen und erhöhte Magensekretion größer als 15 mEq / Stunde Diagnose ermöglichen. Allerdings moderate Hypergastrinämie beobachtet werden kann , wenn eine Zustand hypochlorhydria (zB., Perniziöse Anämie, chronische Gastritis, die Verwendung von Protonen - Pumpen - Inhibitoren), Niereninsuffizienz mit reduzierten Clearance von Gastrin bei der umfangreichen Resektion des Darms und Phäochromozytom.

Provokativer Test mit Sekretin kann bei Patienten mit Gastrinspiegeln von weniger als 1000 pg / ml verwendet werden. Intravenös wird eine Sekretinlösung in einer Dosis von 2 & mgr; g / kg mit einer sequentiellen Messung des Serumgastrinspiegels (10 und 1 Minute vor und 2,5, 10, 15, 20 und 30 Minuten nach der Verabreichung) injiziert. Eine charakteristische Antwort auf Gastrinom ist eine Erhöhung der Gastrinspiegel, im Gegensatz zu G-Zell-Hyperplasie des Antrums oder eines typischen Magengeschwürs. Patienten müssen auch Studien über Helicobacter pylori-Infektion durchführen , die in der Regel zu Magengeschwüren und einem moderaten Anstieg der Gastrin-Sekretion führt.

Bei der Diagnosestellung muss die Lokalisation des Tumors überprüft werden. Erste Studie - CT der Bauchhöhle oder Somatostatin-Rezeptor-Szintigraphie, die den primären Tumor und Metastasen erkennen lässt. Auch eine selektive Arteriographie mit Bildverstärkung und -subtraktion ist wirksam. Wenn keine Anzeichen von Metastasen vorliegen und Voruntersuchungen fragwürdig sind, wird endoskopischer Ultraschall durchgeführt . Als Alternative selektive arterielle Verabreichung von Sekretin.

Diagnose des Zollinger-Ellison-Syndroms

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Behandlung zollinger-Ellison-Syndrom

Behandlung des Zollinger-Ellison-Syndroms

Bei einer isolierten Tumor- und chirurgischen Behandlung beträgt das Überleben von 5-10 Jahren mehr als 90% im Vergleich zu 43 bzw. 25% mit unvollständiger Entfernung des Tumors.

Hemmung der Säureproduktion

Protonenpumpenhemmer sind die Medikamente der Wahl: Omeprazol oder Esomeprazol oral 40 mg 2 mal am Tag. Die Dosis kann schrittweise verringert werden, wenn die Symptome gelöst werden und die Säureproduktion reduziert wird. Eine Erhaltungsdosis ist notwendig; Patienten sollten diese Medikamente auf unbestimmte Zeit einnehmen, es sei denn, sie werden operiert.

Injektionen von Octreotid 100-500 mcg subkutan 2-3 mal am Tag erlauben auch die Magensekretion zu reduzieren und kann eine alternative Behandlungsmethode mit Ineffektivität von Protonenpumpenhemmern sein. Verlängerte Form von Octreotid 20-30 mg intramuskulär kann einmal im Monat verwendet werden.

Chirurgische Behandlung

Die chirurgische Entfernung ist für Patienten ohne offensichtliche Anzeichen von Metastasierung indiziert. Während der Operation kann eine Duodenotomie und endoskopische Transillumination oder intraoperativer Ultraschall den Tumor lokalisieren. Eine chirurgische Behandlung ist bei 20% der Patienten möglich, wenn das Gastrinom nicht zum multiplen endokrinen neoplastischen Syndrom gehört.

Behandlung und Prognose des Zollinger-Ellison-Syndroms

Chemotherapie

Bei Patienten mit metastasierender Erkrankung ist eine privilegierte Chemotherapie für Inselzelltumoren die Verwendung von Streptozotocin in Kombination mit 5-Fluoruracil oder Doxorubicin. Diese Behandlung kann das Tumorvolumen (50-60%) reduzieren, Gastrinspiegel reduzieren und ist eine wirksame Ergänzung zu Omeprazol. Leider heilt die Chemotherapie Patienten mit metastasierender Erkrankung nicht.

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